Undersøgelse kaster lys over Temperamentudbrud i Prader-Vili syndrom

study-sheds-light-on-temper-outbursts-in-prader-willi-syndromeen offentliggjort undersøgelse” Karakteristik af temperamentudbrud i Prader-Vili syndrom ” kaster lys over temperamentudbrud i Prader-Vili syndrom. Dette er en fælles udfordring for mange mennesker med PV. Drs. Rice, Einfeld og skovsnegl, alle meget erfarne forskere inden for PV ‘er, satte sig for at udvikle en mere omfattende forståelse af egenskaberne ved temperamentudbrud i PV’ er. I denne undersøgelse undersøgte de begyndelsesalderen, hyppighed, varighed og de typer situationer, der syntes at føre til et temperamentudbrud. Forskerne stillede også spørgsmålstegn ved, om aspekter som alder, køn, genetisk undertype og begyndelse af hyperfagi kan påvirke temperamentudbrud.

en bedre forståelse af disse komponenter vil føre til mere finjusterede interventioner for disse adfærdsudfordringer i PV. Som en del af undersøgelsen, Rice og hendes kolleger udviklede en undersøgelse af TEMPERAMENTUDBRUD baseret på information indsamlet fra semistrukturerede samtaler med 22 familier. Forældre blev bedt om at bedømme hyppigheden, intensiteten og varigheden af temperamentudbrud, der opstod i løbet af den sidste måned. Deltagerne til samtalerne og til den endelige undersøgelsesundersøgelse blev rekrutteret fra de australske og andre internationale PV-foreninger. For at være i undersøgelsen måtte personen med PV ‘ er vise mindst 1 udbrud pr. Et udbrud for denne undersøgelse blev defineret som ” at blive meget vred eller ked af det på en måde, der syntes overdreven for situationen og uden for personens kontrol.”I alt 101 primære plejepersonale til personer med PV’ er (PV ‘ er i aldersgruppen 1-64 år.) afsluttet den endelige undersøgelse. Gennemsnitsalderen for den person, som plejepersonalet ydede pleje for, var 16,14 år (SD=10,94).

antallet af deltagere er vist i nedenstående tabel, opdelt efter alder, køn og genetisk subtype (for dem, der havde genetisk subtype bekræftelse):

børn (1-10 år.) unge (11-18 år.) voksne (19 år. +)
mand kvinde mand kvinde mand kvinde
sletning 11 8 12 3 7 15
UPD 9 6 9 5 4 3
prægning / andet 2 1 1 0 1 0
totaler 22 15 22 8 9 18

interessant, i denne undersøgelse, der blev ikke fundet nogen forskelle i temperamentudbrud på tværs af køn eller genetisk undertype, hvilket antyder, at hvis det høje niveau af udbrud hos mennesker med kræft skyldes et genetisk aspekt, dette genetiske problem er sandsynligvis til stede i begge undertyper.

debut, varighed & hyppighed af udbrud

Outburst_Onset samlet set tyder resultaterne på, at starten på temperamentudbrud i PV forekommer lidt senere end hvad der rapporteres i den typiske population. Tidligere litteratur har fundet ud af, at i typisk udviklende børn viser 91% udbrud i en alder af 3 år. I denne undersøgelse blev kun 41% af børn med PV rapporteret at vise udbrud i en alder af 3 år. Med hensyn til hyppigheden af udbrud rapporterede forældre følgende midler for hver PV-aldersgruppe: børn = 2-3 gange/uge; unge = ca. 2 gange/uge og voksne = 1 gange / uge eller mindre. Der var en statistisk forskel mellem frekvensscore for børn vs. voksne, hvor de voksne havde færre udbrud. Imidlertid, ris et al., (2018) fandt også, at udbrudets varighed forekom længere hos unge og voksne (interval 10 til 30 minutter) sammenlignet med børnene (interval 0 til 15 minutter).

Udbrudsudløsere

de hyppigst rapporterede udbrudsudløsere på tværs af alle aldersgrupper var:

  • at blive fortalt ” nej ” til noget, de har bedt om (non-food)
  • bliver bedt om at gøre noget, de ikke ønsker at gøre, f. eks., tag et brusebad
  • en ændring i forventninger eller planer
  • at blive anklaget eller konfronteret med noget, de måske har gjort forkert
  • at blive nægtet mad

disse begivenheder blev rapporteret af plejepersonale som forud for 85-100% af udbruddene for personen med PV. Disse provokationer til udbrud syntes at passe ind i tre generelle kategorier:

  1. at blive forhindret i at få adgang til noget, som personen ønskede
  2. Social uretfærdighed (f. eks. føler sig beskyldt for noget, de ikke synes er retfærdigt)
  3. vanskeligheder med at håndtere ændringer og overgange

disse temaer bruges til at hjælpe med at guide udviklingen af mere effektive ledelsesstrategier for temperamentudbrud i PV.

nuværende ledelsesstrategier

denne undersøgelse afslørede, at de mest effektive adfærdsmæssige tilgange til udbrud var at give personen med PV ‘ er plads til at roe sig ned (tage personen væk fra situationen eller situationen væk fra personen) og/eller give en distraktion for at få deres sind væk fra problemet. At have en adfærdsstyringsplan for personen med PV blev anset for “noget effektiv”, men andre tilgange såsom familieterapi eller vredehåndteringsprogram blev ikke vurderet som effektive til at reducere temperamentudbrud hos personen med PV. Forældreprogrammer blev rapporteret at være” noget effektive”, men meget få familier havde prøvet denne type program.

et lille antal individer (N=4) blev rapporteret at være ordineret medicin til akut brug under et raserianfald. Varierende effektivitet for denne behandling blev rapporteret af plejepersonale (f. eks. Blev vurderet som effektiv). Dette kan afspejle forskellen mellem en længere vs. kortere virkende beroligende midler. Tredive to (32) personer med PV ‘ er i denne prøve blev ordineret daglig medicin til aggression og temperamentudbrud. De mest almindeligt ordinerede daglige medicin var risperidon og SSRI ‘ er (antidepressiva). Disse lægemidler blev vurderet som ” noget effektive.”

et vigtigt spørgsmål, der er unikt for PV-befolkningen, som efterforskerne var interesserede i at udforske, var, svarer hyperfagi til udbruddet? Dette er vanskeligt at bestemme, men i betragtning af resultaterne af den nuværende undersøgelse og resultaterne af en undersøgelse fra 2001 af Dimitropoulos, et al., ser det ud til, at temperamentudbrud kan starte før starten af hyperfagi. Det er imidlertid blevet foreslået, at disse to fænomener stadig kan være forbundet på en eller anden måde. De fysiologiske mekanismer for hyperfagi er sandsynligvis i spil, før plejepersonale kan bemærke ændringer i spiseadfærd, f. eks., ændring i vægt forekommer ofte før stærk hyperfagisk adfærd. Således, mens udbrud muligvis ikke udløses af hyperfagi, kan mekanismen, der driver disse to adfærd, være indbyrdes forbundne på en eller anden måde.

sammendrag

Sammenfattende er temperamentudbrud almindelige i PV ‘er og har tendens til at være et løbende problem for mennesker med PV’ er og deres plejere i hele levetiden. Selvom nogle medikamenter kan være nyttige til at mindske raserianfald, ser rapporterne om effektivitet ud til at være beskedne. Denne undersøgelse fremhævede dog nogle adfærdsmæssige områder, der kunne være frugtbare for udviklingen af specifikke interventioner til temperamentudbrud.

plejepersonale rapporterede, at det at have plads væk fra stimuleringen eller udløseren og distraktion fra problemet er strategier, der kan hjælpe personen med PV ‘ er med at slappe af. Disse strategier kan fremhæve en underliggende udfordring i PV ‘ er relateret til følelser /selvregulering. Tidligere undersøgelser (som Denne af Roben, et al. og Denne af Samson, et al.) har vist, at følelser og selvreguleringsevner forudsiger udbrud og aggression hos typisk udviklende børn og hos mennesker med autisme.

fremtidig forskning med fokus på følelsesmæssige reguleringsevner hos mennesker med kræft kan være et vigtigt næste skridt for at udvikle effektive interventioner til temperamentudbrud i kræft. Flere igangværende undersøgelser kan kaste lys ikke kun over denne mulige mekanisme, men kan også pege på ikke-medicinske interventioner, der kan vise sig nyttige til styring af denne udfordrende adfærd i PV. For mere information om disse igangværende forskningsområder, se venligst følgende artikler:

Mindfulness

  • gennemførlighed af en Mindfulness-Baseret Intervention for Temperamentudbrud i pø

Vagal nervestimulering

  • vil Vagus nervestimulering effektivt behandle adfærd i pø
  • bevis for koncept undersøgelse af vagusnervestimulering

opgaveskift

  • undersøgelser af Opgaveskift i PV
  • ny indsigt i adfærd og læring i PV

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.