Respiratorisk bronchiolitis associerad interstitiell lungsjukdom( RB-ILD): ett fall av en akut presentation | Thorax

fallrapport

en 30-årig kvinna presenterade för thoracic poliklinikavdelningen som klagade över en produktiv hosta med en onormal bröstdiagram som visar vänster övre lobskuggning. En diagnos av att lösa lunginflammation ställdes och patienten förbättrades spontant efter rökstopp. Hon hade en rökhistoria på 11,25 packår (15 cigaretter per dag i 15 år), hade ingen annan tidigare medicinsk historia att notera och hade ingen medicinering. Hon hade ingen exponering för miljömedel kända för att orsaka lungsjukdom.

hon representerade på sjukhus 3 månader senare och klagade över ökad andfåddhet under de föregående 2 veckorna, feber, svettningar, generaliserad brösttäthet och en icke-produktiv hosta trots antibiotikabehandling av hennes läkare. Hon hade återupptagit rökning under de föregående 10 veckorna.

vid klinisk undersökning såg hon sjuk, andfådd och tachypnoeic och kunde inte slutföra meningar. Hon var mildt feber, auskultation av hennes bröst avslöjade utbredd inspiratorisk och expiratorisk wheeze, och hennes högsta expiratoriska flödeshastighet var 160 l/min. Arteriella blodgaser i luften var normala, hennes vita cellantal var 20,3 109/l (neutrofiler 18,8 109/l, lymfocyter 0,9 109/l, eosinofiler 0,1 109 / l) och elektrokardiogrammet visade sinustakykardi. Bröstradiografen visade interstitiell skuggning i båda hilarregionerna i överensstämmelse med alveolitis. Patienten behandlades initialt med bredspektrum antibiotika och nebuliserade bronkodilatatorer. Ett test för HIV efter samtycke, atypisk serologi och autoimmun profil var alla negativa och immunoglobuliner var normala; erytrocytsedimenteringshastigheten var 73 mm/timme och C-reaktivt protein var 173 mg/l. Andningsfunktionstester visade en tvingad expiratorisk volym på 1 sekund (FEV1) på 0,98 l/s (31,7% av förutsagt) och en tvingad vital kapacitet (FVC) på 1,61 l (45,4% av förutsagt), vilket gjorde ett FEV1/FVC-förhållande på 60,79% (109,3% av förutsagda).

en CT-skanning i bröstet visade perihilar malda glasopaciteter utan bronkiektas eller knölar (fig 1). Thoraxradiologen föreslog en diagnos av RB-ILD men differentialdiagnosen inkluderade läkemedelsreaktion, Pneumocystis carinii lunginflammation (PCP), yttre allergisk alveolit (EAA) eller sarkoidos. Fibreoptisk bronkoskopi visade inga endobronchiala lesioner och transbronchiala biopsiprover erhölls från lingula. Histologisk undersökning visade framträdande ackumulering av pigmentbelastade makrofager i alveolära utrymmen med mild interstitiell inflammation och ingen signifikant fibros (fig 2); Detta överensstämde med en diagnos av RB-ILD. Det fanns inga histologiska bevis på sarkoidos eller EAA. Patienten diagnostiserades med RB-ILD eftersom alla andra differentiella orsaker till hennes onormala CT-skanning och symtom hade uteslutits. Patienten påbörjades på kortikosteroider med hög dos och rekommenderades att sluta röka. Hon släpptes därefter hem eftersom hon hade förbättrats kliniskt.

Figur 1

CT-skanning som visar perihilar malda glasopaciteter.

Figur 2

Transbronchialbiopsiprov som visar mycket framträdande ackumulering av pigmentbelastade makrofager i alveolära utrymmen med mild interstitiell inflammation.

sex veckor senare granskades hon på polikliniken och förbättringen fortsatte både kliniskt och radiologiskt; kolmonoxidöverföringsfaktorn (tlco) hade ökat till 83% av det förutsagda. Prednisolon avsmalnades till 5 mg men patienten började försämras kliniskt med symtom på hosta och andfåddhet, trots att han fortfarande var en icke-rökare. Tlco minskade ner till 70% av förutsagda och en röntgenbild på bröstet visade försämrad perihilar infiltration. På grund av den observerade försämringen fick patienten en ytterligare längre behandling med kortikosteroider med hög dos. Profylax mot osteoporos initierades också som en del av hanteringen. Så vitt vi vet har detta inte tidigare rapporterats hos patienter med RB-ILD. Patientens framsteg följs för närvarande på polikliniska avdelningen som kommer att fortsätta i minst 2 år efter avslutad behandling för att upptäcka återfall tidigt. Den senaste Tlco var 80% av förutsagda 12 månader efter diagnos och man hoppas att steroiderna gradvis kan dras tillbaka utan ytterligare återfall.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.