Ravicti

Generiskt Namn: glycerolfenylbutyrat (GLIS er ol FEN il BUE ti rate)
varumärke: Ravicti

medicinskt granskat av Judith Stewart, BPharm. Senast uppdaterad den 28 Dec 2020.

  • använder
  • varningar
  • dosering
  • interaktioner
  • vad ska man undvika
  • biverkningar

Vad är Ravicti?

Ravicti (glycerolfenylbutyrat) binder med andra ämnen i levern och njurarna för att eliminera kväve från kroppen. Överskott av kväve kan orsaka hyperammonemi, en uppbyggnad av ammoniak i blodet. Ammoniak är mycket giftigt när det cirkulerar i blod och vävnader och kan orsaka permanent hjärnskada, koma eller död.

Ravicti hjälper till att förhindra ansamling av ammoniak i blodet hos personer med ureacykelstörning. Detta läkemedel används till vuxna, barn och spädbarn. Ravicti kommer inte att behandla hyperammonemi.

Ravicti ges vanligtvis tillsammans med en lågprotein diet och ibland kosttillskott.

varningar

Ravicti kan påverka ditt nervsystem. Ring din läkare omedelbart om du har: förvirring, huvudvärk, minnesproblem, hörselproblem, kräkningar, förändrad smakkänsla, domningar eller stickningar i händer eller fötter, eller om du känner dig ovanligt sömnig eller yr.

innan du tar detta läkemedel

ska du inte använda Ravicti om du är allergisk mot glycerolfenylbutyrat.

ge inte detta läkemedel till ett barn yngre än 2 år utan medicinsk rådgivning.

för att se till att Ravicti är säkert för dig, berätta för din läkare om du har:

  • lever-eller njursjukdom;

  • en pankreasstörning;

  • mag-eller tarmstörning,

  • ett tillstånd som kallas NAGS (n-acetylglutamatsyntas) brist, eller

  • om du använder andra läkemedel.

det är inte känt om detta läkemedel kommer att skada ett ofött barn. Tala om för din läkare om du är gravid eller planerar att bli gravid.

om du blir gravid kan ditt namn anges i ett graviditetsregister. Detta är för att spåra resultatet av graviditeten och för att utvärdera eventuella effekter av Ravicti på barnet.

det är inte känt om glycerolfenylbutyrat passerar över i bröstmjölk eller om det kan skada ett ammande barn. Du bör inte amma när du använder Ravicti.

hur ska jag ta Ravicti?

använd Ravicti precis som din läkare ordinerat. Följ alla anvisningar på din receptetikett. Din läkare kan ibland ändra din dos. Ta inte detta läkemedel i större eller mindre mängder eller längre än rekommenderat.

Ravicti tas vanligtvis 3 gånger per dag. Ta med mat eller spädbarnsformel.

Mät flytande medicin med den medföljande doseringssprutan eller med en speciell dosmått eller medicinkopp. Om du inte har en dosmätanordning, fråga din apotekspersonal om en.

om du inte kan svälja kan du ta Ravicti genom en nasogastrisk (NG) eller gastrisk matningsslang enligt följande: efter mätning av rätt dos i den orala sprutan, fäst den i matningsslangen och tryck ner kolven för att tömma sprutan i röret. Spola sedan röret med 2 teskedar vatten och låt det tömma. Följ detta med ytterligare 2 teskedar vatten för att tvätta innehållet.

om du byter från natriumfenylbutyrat till glycerolfenylbutyrat kommer din dos inte att vara densamma. Följ din läkares doseringsanvisningar mycket noggrant.

Ravicti är bara en del av ett komplett behandlingsprogram som också kan innehålla en speciell diet och andra mediciner. Det är mycket viktigt att följa den dietplan som skapats för dig av din läkare eller näringsrådgivare. Du bör bli mycket bekant med listan över livsmedel du bör äta eller undvika för att kontrollera ditt tillstånd.

för att vara säker på att Ravicti hjälper ditt tillstånd och inte orsakar skadliga effekter, måste ditt blod testas ofta. En ansamling av ammoniak i blodet kan snabbt orsaka hjärnskada eller dödsfall. Missa inte några uppföljningsbesök hos din läkare för blodprov. Varje person med ureacykelstörning bör förbli under vård av en läkare.

ditt namn kan vara listat på ett Ureacykelstörningsregister. Detta för att samla in information om personer med dessa störningar och för att utvärdera effekterna av behandlingen.

förvaras i rumstemperatur borta från fukt och värme.

doseringsinformation

vanlig vuxendos av Ravicti för Ureacykelstörningar:

Fenylbutyratnaiva patienter:
-initialdos: 4, 5 till 11, 2 mL/m2/dag (5 till 12, 4 g/m2/dag) oralt i 3 lika uppdelade doser
-initialdos när kvarvarande enzymaktivitet inte kontrolleras tillräckligt med kostbegränsning: 4, 5 mL/m2/dag
-underhållsdos: justera dosen för att producera en fastande plasma ammoniaknivå mindre än hälften av den övre gränsen för normal enligt ålder
-maximal dos: 17, 5 ml (19.5 g)

-doserna ska avrundas uppåt till närmaste 0,5 mL.
– vid bestämning av startdosen, överväga patientens kvarvarande karbamidsyntetiska kapacitet, kostproteinbehov och diethäftning; kan överväga en initial uppskattad daglig dos på 0,6 mL per gram dietprotein som intas per 24-timmarsperiod.
patienter som byter från Natriumfenylbutyrat bör använda följande omvandling:
– Total daglig dos av glycerolfenylbutyrat (mL) bör motsvara den totala dagliga dosen av natriumfenylbutyrat (g) x 0, 86
maximal dos: 17, 5 mL (19.5 g)

– måste användas med dietproteinbegränsning och i vissa fall med kosttillskott.
– inte indicerat för behandling av akut hyperammonemi eftersom snabbare ingrepp bör användas.
-säkerhet och effekt för behandling av n-acetylglutamatsyntas (NAGS) – brist har inte fastställts.
användning: som kvävebindande medel för kronisk hantering av patienter med ureacykelstörningar (UCD) som inte kan hanteras genom dietproteinbegränsning och/eller aminosyratillskott ensam.

vanlig pediatrisk dos av Ravicti för Ureacykelstörningar:

2 år eller äldre:
Fenylbutyratnaiva patienter:
-initialdos: 4, 5 till 11, 2 mL/m2/dag (5 till 12, 4 g/m2/dag) oralt i 3 lika uppdelade doser
-initialdos när restenzymaktiviteten inte kontrolleras tillräckligt med kostbegränsning: 4, 5 mL/m2/dag
-underhållsdos: justera dosen för att producera en fastande ammoniaknivå i plasma mindre än än hälften av den övre gränsen för normal enligt ålder
-maximal dos: 17, 5 ml (19, 5 g)

-doserna ska avrundas uppåt till närmaste 0, 5 ml.
– vid bestämning av startdosen, överväga patientens kvarvarande karbamidsyntetiska kapacitet, kostproteinbehov och diethäftning; kan överväga en initial uppskattad daglig dos på 0,6 mL per gram dietprotein som intas per 24-timmarsperiod.
patienter som byter från Natriumfenylbutyrat bör använda följande omvandling:
– Total daglig dos av glycerolfenylbutyrat (mL) bör motsvara den totala dagliga dosen av natriumfenylbutyrat (g) x 0, 86
maximal dos: 17, 5 mL (19.5 g)

– måste användas med dietproteinbegränsning och i vissa fall med kosttillskott.
– inte indicerat för behandling av akut hyperammonemi eftersom snabbare ingrepp bör användas.
-säkerhet och effekt för behandling av n-acetylglutamatsyntas (NAGS) – brist har inte fastställts.
användning: som kvävebindande medel för kronisk hantering av pediatriska patienter 2 år eller äldre med ureacykelstörningar (UCD) som inte kan hanteras genom dietproteinbegränsning och/eller aminosyratillskott ensam.

vilka andra läkemedel påverkar Ravicti?

ibland är det inte säkert att använda vissa mediciner samtidigt. Ravicti kan påverka andra läkemedel du tar, vilket kan öka biverkningarna eller göra dessa läkemedel mindre effektiva. Vissa andra läkemedel kan påverka dina blodnivåer av ammoniak, vilket gör Ravicti mindre effektivt eller orsakar hyperammonemi.

tala om för din läkare om alla dina nuvarande läkemedel och alla du börjar eller slutar använda. Detta inkluderar receptbelagda och receptfria läkemedel, vitaminer och växtbaserade produkter. Inte alla möjliga interaktioner listas i denna medicineringsguide. Ge en lista över alla dina läkemedel till någon vårdgivare som behandlar dig.

vad händer om jag missar en dos?

ta den missade dosen så snart du kommer ihåg. Hoppa över den missade dosen om det nästan är dags för nästa schemalagda dos. Ta inte extra medicin för att kompensera den missade dosen.

vad händer om jag överdoserar?

sök akut läkarvård eller ring Gifthjälpslinjen på 1-800-222-1222.

vad du ska undvika

Följ din läkares instruktioner om eventuella begränsningar av mat, dryck eller aktivitet.

ravicti biverkningar

få akut medicinsk hjälp om du har tecken på en allergisk reaktion mot Ravicti: nässelfeber; hosta, väsande andning, andningssvårigheter; känsla som du kan passera ut; svullnad i ansikte, läppar, tunga eller hals.

Ring din läkare omedelbart om du har några tecken på höga nivåer av ammoniak i blodet (hyperammonemi):

  • svaghet, brist på energi;

  • tänkande problem, förändringar i beteende, känsla irriterad;

  • andningsproblem;

  • matningsproblem; eller

  • beslag (kramper).

Glycerolfenylbutyrat kan påverka ditt nervsystem. Ring din läkare omedelbart om du har:

  • dåsighet, ovanlig trötthet;

  • minnesproblem;

  • en lättsinnig känsla, som om du kanske passerar;

  • förvirring, pågående huvudvärk, kräkningar;

  • domningar, stickningar eller brännande smärta i händer eller fötter;

  • förändrad smaksinne, eller

  • hörselproblem.

vanliga Ravicti biverkningar kan inkludera:

  • tillfällig huvudvärk;

  • illamående, kräkningar, magont;

  • matsmältningsbesvär eller halsbränna, gas, diarre;

  • förlust av aptit;

  • yrsel, trött känsla;

  • utslag; eller

  • (vanliga hos barn yngre än 2 år) feber, förkylning eller influensa symptom, hosta, små knölar på huden.

detta är inte en komplett lista över biverkningar och andra kan uppstå. Ring din läkare för medicinsk rådgivning om biverkningar. Du kan rapportera biverkningar till FDA på 1-800-FDA-1088.

vilka andra läkemedel påverkar Ravicti?

ibland är det inte säkert att använda vissa mediciner samtidigt. Ravicti kan påverka andra läkemedel du tar, vilket kan öka biverkningarna eller göra dessa läkemedel mindre effektiva. Vissa andra läkemedel kan påverka dina blodnivåer av ammoniak, vilket gör Ravicti mindre effektivt eller orsakar hyperammonemi.

tala om för din läkare om alla dina nuvarande läkemedel och alla du börjar eller slutar använda. Detta inkluderar receptbelagda och receptfria läkemedel, vitaminer och växtbaserade produkter. Inte alla möjliga interaktioner listas i denna medicineringsguide. Ge en lista över alla dina läkemedel till någon vårdgivare som behandlar dig.

mer om Ravicti (glycerolfenylbutyrat)

  • biverkningar
  • under graviditet
  • doseringsinformation
  • läkemedelsinteraktioner
  • prissättning & kuponger
  • en Espa Boricol
  • läkemedelsklass: ureacykelstörningsmedel
  • FDA-Godkännandehistorik

konsumentresurser

  • avancerad läsning

professionella resurser

  • förskrivningsinformation

relaterade behandlingsguider

  • ureacykelstörningar

ytterligare information

kom ihåg att förvara detta och alla andra läkemedel utom räckhåll för barn, dela aldrig dina läkemedel med andra och använd Ravicti endast för den föreskrivna indikationen.

kontakta alltid din vårdgivare för att säkerställa att informationen som visas på denna sida gäller dina personliga omständigheter.

Medicinsk Ansvarsfriskrivning

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.