Hantering av 3 prolifererande Pilar-tumörer: Definition, differentialdiagnos och behandlingsalternativ / Actas Dermo-Sifiliogr Bisexficas (engelsk utgåva)

Inledning

prolifererande pilar tumörer (PPT) är sällsynta hudtumörer härledda från den yttre rotmanteln av hårsäckar. De påverkar främst kvinnor äldre än 40 år och 90% av fallen förekommer i hårbotten. Presentationen varierar mycket, eftersom PPT kan vara godartad eller malign; det kan också metastasera och återkomma efter kirurgisk excision. Även om excision är behandlingen av valet för PPT, har Mohs micrographic surgery (MMS) framkommit som ett användbart alternativ.

vi beskriver vår erfarenhet av behandling av 3 fall av PPT på Hospital De San Jos Portugals i Bogot Ukrainian Colombia och granskar litteraturen om denna sällsynta tumör, tillgängliga behandlingsalternativ och återfallsfrekvenser, som förblir höga.

kliniska fall, metoder och Resultatfall 1

en 59-årig kvinna presenterade en mobil, asymptomatisk lesion i hårbotten med 6 års varaktighet. Hennes tidigare medicinska historia var unremarkable. Den fysiska undersökningen visade en hård erytematös nodul som mäter 18 15 mm i diameter i vänster parietalregion. En hudbiopsi utfördes med en preliminär diagnos av en infundibulär cyste. Histologi visade en väl omskriven, delvis cystisk dermal hårbotten lesion bildad av en vägg innefattande en sladd av atypiska, skivepitel, anastomotiska celler och lamellär keratin i lumen. De histopatologiska fynden överensstämde med en diagnos av PPT. Lesionen behandlades med bred lokal excision med laterala marginaler på 2 cm och djupa marginaler som sträckte sig ner till muskelfascia. Histologi bekräftade frånvaro av sjukdom i marginalerna. Patienten upplevde inte återfall under en uppföljningsperiod på 12 månader.

Fall 2

en 29-årig kvinna utvärderades för en progressiv, smärtsam skada i hårbotten som hade dykt upp 4 år tidigare. Hon hade ingen relevant tidigare medicinsk historia. Tidigare hudbiopsi av lesionen vid ett annat sjukhus hade visat en proliferation av keratinocyter med måttlig atypi, trichilemmal keratinisering, dyskeratos och tillfälliga mitotiska figurer. Dessa fynd tyder på ett antal enheter, inklusive invasivt skivepitelcancer (SCC) och PPT. Fysisk undersökning av patienten vid tillträde till vårt sjukhus visade en halvmjuk, tumörliknande, exofytisk nodul som var smärtsam vid palpation i vänster parietalregion. Eftersom diagnosen var oklar bestämdes det att utföra en andra hudbiopsi, som visade ett tätt lymfocytiskt, neutrofilt infiltrat med övervägande periadnexal blödning i dermis och bon av något pleomorfa skivepitelkeratinocyter, tillfälliga mitotiska figurer och keratinpärlor i den djupa dermis (Figur 1 A och B). Immunohistokemisk färgning var positiv för cytokeratin (CK) AE1, AE3 och epitelmembranantigen. Det fanns också fokal perifer färgning för CK8 / CK18 (CAM 5.2). Resultaten var negativa för CK7, glatt muskulatur aktin, CD34, BER EP4, S100 och p53. Ki67-spridningsindexet var 20%. Både morfologiska och immunofenotypiska fynd överensstämde med en diagnos av PPT. Tumören skars ut med MMS och tydliga marginaler erhölls efter det andra steget. Inga återfall observerades under 17 månaders uppföljning.

Figur 1.

A och B. Hematoxylin-eosin, originalförstoring0bg 10 respektive20bg.

(0.3 MB).

fall 3

EN 71-årig man presenterade en återkommande asymptomatisk skada på 3 års varaktighet i hårbotten. Lesionen hade skurits ut 3 år tidigare med en diagnos av infundibulär cysta. Fysisk undersökning avslöjade en nodul som mäter 50 x 30 mm fäst vid de djupa planen i den vänstra occipitala regionen. Patienten var planerad för kirurgisk excision av vad som misstänktes vara en återkommande infundibulär cyste. Kirurgi avslöjade en oregelbunden massa fäst vid de djupa planen och svårigheter upplevdes för att säkra hemostas. Histologi visade en tumör som påverkar huden och subkutan vävnad bildad av flera knölar med exofytiska och endofytiska proliferationer av skivepitelceller med abrupt keratinisering och andra områden av trichilemmal keratinisering. Breda öar av kompakt keratin, stromal invasion och tillväxtområden observerades också. Det fanns inga tecken på lymfovaskulär eller perineural invasion. De kliniska och histologiska fynden bestod av PPT. Tumören behandlades med MMS och tumörfria marginaler uppnåddes efter det andra steget. Inga tecken på tumöråterfall observerades under 10 månaders uppföljning.

diskussion

PPT är en sällsynt hudtumör som härrör från den yttre rotmanteln av hårsäckar.1 Det verkar induceras av trauma, infektion, inflammation eller irritation av en redan existerande trichilemmal cysta.

PPT har en förkärlek för kvinnor mellan 40 och 80 år, med en topp i incidensen under det sjätte decenniet; 90% av fallen förekommer i hårbotten.1

tumörstorlek varierar från 2 cm till 15 cm men en maximal storlek på 24 cm har rapporterats.2 tumören presenteras som en exofytisk nodul eller papule som ofta har en sårad yta och påverkar solutsatta hårbärande områden. Det kan dock också påverka pannan, nacken, bröstregionen och vulva.3

typiska histologiska egenskaper inkluderar abrupt amorf keratinisering av epitelet som fodrar cystväggen, utan ett granulärt cellskikt.4

Ye et al.5 studerade 76 fall av PPT och klassificerade dem i 3 grupper baserat på histologiska kriterier (Tabell 1).

Tabell 1.

histopatologisk klassificering av prolifererande Pilar tumör.

Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3
histologiska fynd Trichilemmal keratinisering och blygsam nukleär atypi med underliggande vävnad som visar infiltration av mononukleära, plasma-och jätteceller med frånvaro av patologiska mitotiska figurer, nekros och nerv-och kärlinvasion. måttlig cellulär atypi, med foci av encellig nekros, involvering av djup dermis och abrupt keratinisering. märkt nukleär atypi med patologiska mitotiska figurer och en desmoplastisk stroma.
beskrivning godartad lokalt aggressiv malign
återfallsfrekvens 0% 15% 50%

skillnaderna mellan grupperna 1 och 3 och grupperna 2 och 3 var statistiskt signifikanta (P = .0002) för lokal kontroll och metastatisk potential för lymfknutor.5

källa: anpassad från Ye et al.5

baserat på rapporter i litteraturen skulle det första fallet i vår serie vara en grupp 1 PPT, medan den andra 2 skulle tillhöra Grupp 2. Ingen av våra patienter upplevde återfall eller krävde ytterligare behandling.

diagnos av PPT baseras främst på histologiska egenskaper, men immunhistokemi kan hjälpa differentialdiagnosen eftersom Grupp 1 PPTs fläckar starkt för CK10 och involucrin, medan maligna PPTs uttrycker nukleära proliferationsantigener och CK16 och visar en förlust av CD34-immunreaktivitet.6

även om avbildningsstudier inte vanligtvis används för diagnos, kan magnetisk resonansavbildning (MRI) vara användbar eftersom den visar en fast massa eller en cystisk tumör. Fasta tumörer är i allmänhet maligna.7

histologiska egenskaper för att underlätta differentialdiagnosen presenteras i Tabell 2. Kliniskt bör PPT särskiljas från hårbottenknutor som kan bli såriga, såsom basalcellkarcinom, cylindroma, dermatofibrosarcoma protuberans, merkelcellkarcinom och hudmetastas.

Tabell 2.

Histologiska Differentiella Diagnoser.

differentialdiagnos histopatologiska fynd immunhistokemi
– Trichilemmoma-Trichilemmal keratos-Clear-cell syringoma-Hidradenoma frånvaro av invasivt tillväxtmönster och karakteristisk cellulär atypi sett i prolifererande pilar tumorcerviss grad av nukleär atypi med flera mitotiska figurer och liten arkitektonisk störning som eventuellt finns i trichilemmal keratos CD34 + Cytokeratin (CK) 8+
– Squamous cell karcinom celler med en blek eller klar cytoplasma, eventuellt reflekterande degenerativa förändringar kan hittas i epitel lobules av skivepitelcancer AE13 och AE14 antibodiesCK 34 occure12 / CK 903 + CK8-CK14+
– malignt hidradenom frånvaro av perifer palisading och närvaro av acinar eller duktal differentiering Immunoreaktivt karcinoembryoniskt antigen
– Sebaceous carcinoma differentierade sebaceous celler med skummande cytoplasma, rik på lipider och centralt belägna indragna kärnor Immunoreaktivt forepitelialmembran antigenadipofilinprogesteronreceptormembrankomponent 1 (PGRMC1)Squalensyntasealpha / beta-hydrolasdomäninnehållande protein 5 (ABHD5)CK7

anpassad från Reis et al., 8 Fuertes et al., 9 och Plaza et al.10

kirurgisk excision med laterala marginaler på minst 1 cm är den behandling som valts för låggradig malign PPT, men MMS kan också övervägas i denna inställning. Även om inga jämförande studier som stöds av vetenskapliga bevis har genomförts, hjälper MMS reservvävnad eftersom det innebär steg-för-steg-utvärdering av tumörmarginaler.11

Lymfkörteldissektion krävs för patienter med malign PPT och metastasering. Goda resultat har beskrivits för strålbehandling som används som ett adjuvans och till och med isolerat. Strålbehandling är ett viktigt alternativ för äldre patienter eller patienter med tumörer i kosmetiskt eller funktionellt känsliga områden. Palliativ strålbehandling används också hos patienter med metastatisk sjukdom.12 systemisk kemoterapi med cisplatin och 5-fluorouracil kan försökas, eftersom regimer av cisplatin, adriamycin och vindesin har visat begränsade resultat vid behandling av avancerad SCC.13

Jo et al.14 beskrev ett fall där topisk immunmodulerande behandling med imiquimod 5% under 8 månader som ett alternativ till operation gav goda resultat, där patienten inte upplevde några återfall under 16 månaders uppföljning.

Återfallsfrekvenser från 3,7% till 6,6% har beskrivits för lokal metastas och från 1,2% till 2.6% för regional lymfkörtelmetastas under en period mellan 6 månader och över 10 år.6 Sau et al.15 rapporterade en återfallsfrekvens på 1,7% under 87 månaders uppföljning. En av patienterna i deras serie hade regional lymfkörtelmetastas men utvecklade inte avlägsen metastas eller upplevde återfall under de 7 åren efter kirurgisk excision.

den metastatiska frekvensen för grupp 3 PPTs är 25%,6,15 som belyser vikten av ytterligare tester efter diagnos. Kontrastförstärkt datortomografi (CT) i hjärnan är den teknik som valts för att utvärdera lokal beninvasion och erosion, medan CT i nacken används för att utvärdera regional och lymfkörtelmetastas vid basen av skallen och i nacken; MR är i sin tur användbar för att bedöma mjukvävnadsinvasion eller involvering av durala bihålor hos patienter med hårbottenskador.11

litteraturen om värdet av sentinel lymfkörtelbiopsi i PPT är knapp och ofullständig. Bara ett fall av dess användning vid återkommande malign PPT har rapporterats och resultatet var negativt.16 på grund av bristen på lämpliga studier som analyserar värdet av sentinel lymfkörtelbiopsi i PPT, kan vi inte rekommendera det som ett rutinförfarande.

intressekonflikter

författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.