Fuchs Heterochromic Iridocyclitis och Posner-Schlossman syndrom

Fuchs heterochromic iridocyclitis (FHI) och Posner-Schlossman syndrom (PSS) är nära relateradeinflammatoriska orsaker till glaukom. Denna artikelbeskriver specifika etiopatologier och allmänna strategier för att hantera dessa tillstånd.

FUCHS HETEROCHROMIC IRIDOCYCLITIS

Presentation

ursprungligen beskrivs i 1906 av österrikiska ophthalmologistErnst Fuchs, FHI presenterar i allmänhet som en mild unilateral inflammation i den främre kammaren med stellatekeratic fällningar och iris heterochromia med prominentiris och vinkel fartyg sekundära till iris atrofi somrepresenterar ca 2% till 7% av fallen av främre uveit.1I sällsynta fall kan FHI presentera bilateralt med occasionalevidence of” snowbanking ” vid pars plana. Patienterbrukar ha symtomatisk synförlust sekundär till kataraktbildning och tenderar inte att ha signifikant inflammationvid undersökning. Förhöjd IOP är inte ett konsistentfenomen men kan förekomma sekundärt till periferanterior synechiae, trabekulär ärrbildning, rubeos, linsinducedangle stängning, återkommande spontan hyphema och steroidinducerad okulär hypertoni.

etiologi

Historiska etiologiska teorier för FHI inkluderade sympatheticdenervation, som kunde redogöra för irishypokromi, och infektiösa etiologier såsom herpessimplex virus, toxoplasma och cytomegalovirus (CMV).Bevis tyder dock alltmer på en föreningmellan rubellaviruset och FHI. I en studie som tittarvid antikroppsindex för vattenhumor och närvaron av viralt genom genom polymeraskedjereaktion (PCR) detekterades rubellaantikroppar i nästan alla ögon medfhi,och rubellagenomet hittades i nästan hälftenav patienterna som var yngre än 40 år gamla.2cellulär komponentanalys i FHI avslöjar en övervägande av T-lymfocytmarkörer CD3 och CD4, vilket tyder på viral etiopatogenes.3 CMV identifierades ocksågenom PCR-testning i ett stort antal ögon med kliniskt bevis på FHI.4 således skulle en viral etiologi förklarafhis allmänna svar på topisk steroidbehandling, vilket i många fall är onödigt och kan hauntoward biverkningar.

bevis har också föreslagit att förekomsten av FHIhas minskade sedan introduktionen av mässling,kusma och rubellavaccinationer.5 okulära manifestationerav medfödd rubellasyndrom inkluderar medfödda grå starr, glaukom, mikroftalmi och pigmentära retinalförändringar, och detta inträffar hos spädbarn födda till mammorinfekterade under första trimestern. Rubella antikroppar sesi barn infekterade efter första trimestern, indirektföreslår en infektion i sen trimester som kan manifestera FHI.6

FHI och glaukom

glaukom förekommer hos 10% av patienterna med FHI vid presentation,med en incidensrisk på 0, 5% per år.7 detär viktigt att ögonläkare tittar på en ökning IIOP och bildandet av perifer främre synechiamed kronisk skada på det trabekulära nätet,särskilt efter kataraktoperation, vilket kan leda tillintraoperativ blödning från vinkelkärl.

hantering

medicinsk hantering är ett rimligt men generellt sett meningslöst alternativ, med misslyckande rapporterat hos mer än 70% av patienterna. Även om trabekulektomi med antimetabolites framgångsrik hos 60% till 70% av patienterna 2 år postoperativt,har 8 glaukomdräneringsimplantat över en 90% framgångsgrad 1 år postoperativt och en 50% framgångsgrad efter 4 år postoperativt.9 vår preferens äratt implantera en pediatrisk Ahmed Glaukomventil (NewWorld Medical, Inc.) med en intracameral injektion avdexametason (Decadron; Merck & Co., Inc.). Katarakkirurgi resulterar i allmänhet i goda visuella resultat, men detkan vara förknippat med hyphema, uveit,en liten elev och zonulär dehiscens.

POSNER-SCHLOSSMAN syndrom

Presentation

ursprungligen beskrivet av Posner och Schlossman 1948,PSS eller glaukomatocyklitisk kris närvarande med återkommande unilaterala attacker av signifikant förhöjd IOP och minimalkonjunktival injektion, epitelial hornhinneödem, ochanterior kammarreaktion i form av små keratiskautfällningar. Irisatrofi och heterochromi ses ofta, medan bakre synechiae vanligtvis inte är det.Patienter har öppna vinklar med normal IOP mellanattacker, som vanligtvis varar några timmar till några veckor.

etiologi

de olika etiologiska teorierna som föreslås inkluderarautonomisk, vaskulär endotel och autoimmun dysfunktion, men den infektiösa teorin som implicerar Cmvverkar ha mest bevis.10 andra organismerförenklas i PSS inkluderar Helicobacter pylori, varicellazostervirus och herpes simplexvirus.

Chee et al fann i en kohortstudie att en fjärdedel av patienter med främre uveit testade positivt forCMV genom vattenhaltig humor PCR-testning och att en stormajoritet av dessa patienter hade kliniska bevis på PSS.11sannolikheten för att vara positiv genom PCR-testning var större under en aktiv episod av PSS. Oral antiviralterapi minskade frekvensen av attacker och andrasequelae hos dessa patienter. Även om seroprevalensen av CMV är hög över hela världen, 12 den låga frekvensen av PSS (1.9/100 000)13 kan föreslå att andra genetiska (t.ex. HLABw54)14 eller saminfektiösa faktorer (t. ex. Helicobacter pylori)kan vara nödvändiga för klinisk manifestation.

PSS och glaukom

i en studie av Jap et al hade cirka 25% av patienterna medpss bevis på glaukom, och de med 10 ellermer år av klinisk aktivitet hade en 2,8 gånger högre riskav att utveckla glaukom.15 i en liten serie patienter visade sig förändringar i det optiska nervhuvudet vara övergåendei de flesta fall.16

hantering

behandlingen av PSS inkluderar topiska IOP-sänkningmediciner, steroider och cykloplegiska medel. Filtreringskirurgi är framgångsrikt för att förhindra IOP-spikar och förlångsiktig IOP-kontroll.17 vi börjar med medicinsk terapi, som inkluderar prednisolon 1% och aktuella droppar tilllägre IOP och reservera incisional kirurgi för refraktorycases.

länkar mellan de två sjukdomarna

både FHI och PSS har vanliga etiopatogena ochkliniska faktorer. En studie som jämförde patienter med Fhioch PSS fann att över 50% av PSS-patienterna och cirka 40% av FHI-patienterna var positiva för CMV.4 patienter med förmodad FHI som testade positivt för CMV vargenerellt Äldre män med nodulära endotelskador.Det fanns inga kliniska skillnader mellan CMV-positiva och negativa patienter med förmodad PSS.

slutsats

både FHI och PSS är utmanande problem. Noggrantklinisk undersökning följt av lämplig hjälptestning och behandling är en effektiv strategi genom vilkenhantera FHI och PSS. Kliniker bör noggrant övervägaoch administrera antiviral terapi i ögon med recalcitrantuveit. Tidig upptäckt och diagnos med lämpligobservation är ett måste för att bekämpa dessa sjukdomar.

denna forskning stöddes delvis av TulaneGlaucoma Research Fund.

Mathew George, MD, är en glaukom fellow atTulane University Medical Center i New Orleans.Han erkände inget ekonomiskt intresse i de produkter eller företag som nämns här. Dr. Georgemay nås på [email protected]

Ramesh Ayyala, MD, FRCS (E), FRCOphth, Isa professor i oftalmologi, chef för glaucoma Service, och chef för residencyprogram vid Tulane University Medical Centeri New Orleans. Han har fungerat som konsult till iScience Interventional och har fått Forskningsstöd från New World Medical, Inc. Dr. Ayyalamay nås på [email protected]

  1. Wakefield D, Chang JH. Epidemiologi av uveit. Int Oftalmol Clin. 2005; 45(2):1-13.
  2. Quentin CD, Reiber H. Fuchs heterochromic cyclitis: rubellavirusantikroppar och genom i vattenhaltig humor. Am J Oftalmol. 2004;138(1):46-54.
  3. Gordon L. Fuchs heterochromic cyclitis: nya ledtrådar angående patogenes. Am J Oftalmol. 2004;138(1):133-134.
  4. Chee SP, Jap A. förmodad Fuchs heterochromic iridocyclitis och Posner-Schlossman syndrom: jämförelse av cytomegalovirus-positiva och negativa ögon. Am J Oftalmol. 2008;146(6):883-889.
  5. Birnbaum AD, Tessler HH, Schultz KL, et al. Epidemiologiskt förhållande mellan Fuchs heterochromic iridocyclitis och USA: s rubellavaccinationsprogram. Am J Oftalmol. 2007;144(3):424-428.
  6. Jones NP. Glaukom i Fuchs heterochromic uveit: etiologi, hantering och resultat. Öga (Lond). 1991;5(6):662-667.
  7. Rothova A. gåtan av fuchs heterochromic uveit. Am J Oftalmol. 2007;144(3):447-448.
  8. La Hey E, De Vries J, Langerhorst CT, et al. Behandling och prognos av sekundär glaukom i Fuchs heterochromic iridocyclitis. Am J Oftalmol. 1993;116(3):327-340.
  9. Da Mata A, Burk SE, Netland PA, et al. Hantering av uveitisk glaukom med Ahmed Glaukomventilimplantation. Oftalmologi. 1999;106(11):2168-2172.
  10. Takusagawa HL, Liu Y, Wiggs JL. Smittsamma teorier om Posner-Schlossman syndrom. Int Oftalmol Clin. 2011;51(4):105-115.
  11. Chee SP, Bacsal K, Jap A, et al. Kliniska egenskaper hos cytomegalovirus anterior uveit hos immunkompetenta patienter. Am J Oftalmol. 2008;145(5):834-840.
  12. kanon MJ, Schmid DS, Hyde TB. Granskning av cytomegalovirus seroprevalens och demografiska egenskaper i samband med infektion. Rev Med Virol. 2010;20(4):202-213.
  13. Paivonsalo-Hietanen T, Tuominen J, Vaahtoranta-Lehtonen H, Saari KM. Förekomst och prevalens av olika uveit-enheter i Finland. Acta Oftalmol Scand.1997;75(1):76-81.
  14. Hirose S, Ohno S, Matsuda H. HLA-Bw54 och glaukomatocyklitisk kris. Arch Oftalmol. 1985;103(12):1837- 1839.
  15. Jap A, Sivakumar M, Chee SP. Är Posner-Schlossman syndrom godartat? Oftalmologi. 2001;108(5):913-918.
  16. Dinakaran S, Kayarkar V. Trabekulektomi vid hantering av Posner-Schlossman syndrom. Oftalmiska Surg-Lasrar. 2002;33(4):321-322.
  17. Darchuk V, Sampaolesi J, Mato L, et al. Optisk nervhuvudbeteende i Posner-Schlossman syndrom. Int Oftalmol. 2001;23(4-6):373-379.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.