Complicațiile imunologice ale transfuziei de sânge

PTP

PTP se caracterizează prin dezvoltarea trombocitopeniei severe, bruște și autolimitante care apar la 5-10 zile după o transfuzie de sânge. Beneficiarii au întotdeauna un istoric de sensibilizare, mai ales prin sarcină și, ocazional, prin transfuzie de sânge. Diagnosticul se bazează pe demonstrarea reactivității antiplachetare puternice în serul pacientului pentru un antigen plachetar specific, de obicei HPA-1a. Prin urmare, PTP este o boală a adulților, fără a fi raportați pacienți cu vârsta mai mică de 16 ani în literatura de specialitate. Raportul femeie-bărbat este de 5: 1. Constatările epidemiologice se datorează cerinței ca un pacient să fi fost expus anterior la antigene specifice trombocitelor înainte ca PTP să se poată dezvolta în urma unei transfuzii ulterioare.

prezentare clinică

în majoritatea cazurilor (peste 80%), Numărul de trombocite scade la aproximativ 1 săptămână după transfuzie la mai puțin de 10 x 109 pe litru. Dacă trombocitele aleatorii sau trombocitele antigen-negative specifice sunt transfuzate, creșterea este în general foarte slabă sau inexistentă. Unul sau două rapoarte sugerează că trombocitele HPA-1A negative pot fi benefice și, în cazurile de sângerare severă, trebuie luată în considerare transfuzia de trombocite. Hemoragia poate apărea din tractul gastro-intestinal, iar epistaxisul este frecvent. Hemoragia intracraniană este responsabilă pentru rata mortalității care este de aproximativ 9%. Diagnosticul diferențial al PTP include purpura trombocitopenică imună (ITP), sepsisul și DIC, insuficiența măduvei osoase, trombocitopenia indusă de medicamente și purpura trombocitopenică trombotică (TTP). Medicamentele, infecția și DIC sunt cauze frecvente ale trombocitopeniei și acestea trebuie excluse. În aloimunizarea directă la antigene de trombocite, celule roșii sau limfocite, numai celulele incompatibile care poartă aloantigenul relevant sunt distruse de reacție. Caracteristica unică a PTP este distrugerea trombocitelor autologe antigen-negative în prezența unui aloanticorp reactiv plachetar. O sursă de dovezi indirecte ale PTP, spre deosebire de distrugerea directă a trombocitelor mediată de aloanticorpi, este răspunsul la terapie. Infuzia de IVIG sau schimbul de plasmă are un efect redus asupra distrugerii plachetare simple mediate de aloanticorpi, dar aceste terapii sunt eficiente în PTP. Dificultatea de a dovedi un diagnostic de PTP înseamnă că incidența PTP este neclară, în special în grupul de pacienți dependenți de trombocite pe termen lung. Spectrul clinic al PTP poate fi foarte larg, iar cazurile ușoare pot, de asemenea, să nu fie observate. Calculele frecvenței teoretice de apariție a PTP pe baza incidenței hPa-1a și a altor antigene plachetare în populație și a frecvenței aloimunizării prin sarcină sugerează o incidență ridicată a PTP. De fapt, este destul de rar și este posibil ca alți factori de răspuns imun să fie necesari pentru persoanele expuse la antigene plachetare incompatibile pentru a dezvolta sindromul prin care trombocitele autologe sunt distruse.

mecanism

au fost prezentate mai multe teorii pentru a explica distrugerea trombocitelor autologe antigen-negative în PTP. Primul sugerează că complexele imune sunt formate prin interacțiunea antigenului specific plachetar solubil în plasma donatoare și anticorpul plachetar la pacient. Aceste complexe se leagă apoi de trombocitele autologe printr-un receptor Fc cu afinitate ridicată care mediază distrugerea trombocitelor. O a doua teorie susține că un auto-anticorp este dezvoltat ca răspuns la expunerea la un antigen plachetar incompatibil și acest anticorp reacționează nu numai cu celulele HPA-1a-pozitive, ci și cu celulele antigen-negative din recipient. O a treia sugestie este că antigenul plachetar solubil din plasma donatorului se adsorbește pe trombocitele primitorilor, transformându-le în ținte antigen-pozitive, care sunt apoi distruse de aloanticorpi. Substanțele solubile HPA-1a au fost cu siguranță identificate în plasma donatorilor hPa-1a pozitivi, cu toate acestea complexele antigen-anticorp plachetar nu au fost demonstrate în serul pacienților cu PTP. În sprijinul teoriei auto-anticorpilor, IgG asociat trombocitelor este crescut în PTP. În plus, serul PTP în fază acută conținea reactivitate față de o proteină prezentă atât în trombocitele HPA-1A-pozitive, cât și în cele hPa-1a-negative. Această reactivitate a apărut concomitent cu activitatea anti-HPA-1a și a dispărut după faza acută a bolii, deși anti-HPA-1a a persistat. Desigur, răspunsul la terapia PTP este similar cu cel al ITP, în care steroizii, IVIG și splenectomia pot fi asociate cu creșteri ale numărului de trombocite și scăderi ale IgG asociate trombocitelor.

diagnosticul PTP depinde de depistarea trombocitopeniei severe de mai puțin de 10 x 109/l aproximativ o săptămână până la 10 zile după transfuzie. Morfologia normală a celulelor roșii exclude posibilitatea TTP. Testele de anticorpi plachetari relevă anticorpi serici cu specificitate HPA-1A în majoritatea cazurilor, deși anticorpii la alte antigene specifice plachetelor sunt uneori implicați. Astfel de pacienți au frecvent anticorpi la antigene de celule roșii și celule albe, precum și, și este posibil ca unii indivizi monta un răspuns imun generalizat care să cuprindă o serie de obiective.

terapie

tratamentele pentru PTP sunt greu de evaluat, deoarece afecțiunea este, în general, autolimitantă, iar pacienții netratați se recuperează în aproximativ 2 săptămâni. Majoritatea pacienților cu PTP sunt tratați cu corticosteroizi în faza acută la o doză de 2 mg/kg de prednisolon sau o doză echivalentă de preparat alternativ. Există puține dovezi ale eficacității acestui tratament, deși steroizii pot inhiba funcția celulelor reticuloendoteliale sau, alternativ, pot duce la o scădere a producției de anticorpi. Cea mai eficientă terapie pentru PTP este schimbul de plasmă folosind o plasmă proaspătă congelată ca înlocuitor. Recent, perfuziile de IVIG au devenit prima linie în terapia pentru PTP și o mare parte din pacienți răspund bine. Numai cei care nu răspund la IVIG acum merg la schimbul de plasmă. Recuperarea de la PTP are loc la 3-4 zile după inițierea tratamentului cu IVIG 0,5 g/kg timp de 2 zile.

prognosticul

prognosticul este bun, cu recuperare spontană care apare în toate cazurile. Ratele mortalității se referă la incidența hemoragiei intracraniene la câțiva pacienți. Incidența recurenței PTP cu transfuzii ulterioare la un pacient individual este extrem de scăzută, deși, din cauza severității potențiale a reacției, pacienții cu antecedente documentate de PTP ar trebui să primească produse sanguine antigen-negative atunci când este posibil.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.