Respiratorisk bronchiolitis associeret interstitiel lungesygdom (RB-ILD): et tilfælde af en akut præsentation | brystkasse

sagsrapport

en 30-årig kvinde præsenteret for den thorakale ambulante afdeling, der klager over en produktiv hoste med en unormal røntgenbillede af brystet, der viser skygge af venstre øvre lap. En diagnose af opløsning af lungebetændelse blev stillet, og patienten forbedrede sig spontant efter rygestop. Hun havde en rygehistorie på 11,25 pakningsår (15 cigaretter om dagen i 15 år), havde ingen anden tidligere medicinsk historie og var ikke på medicin. Hun havde ingen eksponering for miljøagenter, der vides at forårsage lungesygdom.

hun repræsenterede på hospitalet 3 måneder senere og klagede over stigende åndenød i løbet af de foregående 2 uger, feber, sved, generaliseret tæthed i brystet og en ikke-produktiv hoste på trods af antibiotikabehandling af sin læge. Hun havde genoptaget rygning i de foregående 10 uger.

ved klinisk undersøgelse så hun utilpas, åndeløs og tachypnoeisk ud og var ude af stand til at fuldføre sætninger. Hun var mildt febril, auskultation af brystet afslørede udbredt inspirerende og ekspiratorisk hvæsen, og hendes maksimale ekspiratoriske strømningshastighed var 160 l/min. Arterielle blodgasser i luften var normale, hendes antal hvide blodlegemer var 20,3 liter 109/l (neutrofiler 18,8 liter 109/l, lymfocytter 0,9 liter 109/l, eosinofiler 0,1 liter 109/l), og elektrokardiogrammet viste sinustakykardi. Røntgenbillede af brystet viste interstitiel skygge i begge hilarregioner i overensstemmelse med alveolitis. Patienten blev oprindeligt behandlet med bredspektret antibiotika og forstøvede bronkodilatatorer. En test for HIV efter samtykke, atypisk serologi og autoimmun profil var alle negative, og immunoglobuliner var normale; erytrocytsedimentationsgraden var 73 mm/time, og C-reaktivt protein var 173 mg/l. respiratoriske funktionstest viste et tvungen ekspiratorisk volumen på 1 sekund (FEV1) på 0,98 l/s (31,7% af forudsagt) og en tvungen vital kapacitet (FVC) på 1,61 l (45,4% af forudsagt), hvilket gjorde et FEV1/FVC-forhold på 60,79% af (109,3% af forudsagt).

en CT-scanning i brystet viste perihilar formalet glas opacitet uden bronchiectasis eller knuder (fig 1). Den thorakale radiolog foreslog en diagnose af RB-ILD, men den differentielle diagnose omfattede lægemiddelreaktion, Pneumocystis carinii lungebetændelse (PCP), ekstrinsisk allergisk alveolitis (EAA) eller sarkoidose. Fibreoptisk bronkoskopi viste ingen endobronchiale læsioner, og transbronchiale biopsiprøver blev opnået fra lingulaen. Histologisk undersøgelse viste fremtrædende akkumulering af pigmentbelastede makrofager i alveolære rum med mild interstitiel inflammation og ingen signifikant fibrose (fig 2); Dette var i overensstemmelse med en diagnose af RB-ILD. Der var ingen histologiske tegn på sarkoidose eller EAA. Patienten blev diagnosticeret med RB-ILD, da alle andre forskellige årsager til hendes unormale CT-scanning og symptomer var blevet udelukket. Patienten blev påbegyndt på højdosis kortikosteroider og rådes til at stoppe med at ryge. Hun blev efterfølgende udskrevet hjem, da hun var klinisk forbedret.

Figur 1

CT-scanning, der viser perihilar formalet glas opacitet.

figur 2

Transbronchial biopsiprøve, der viser meget fremtrædende ophobning af pigmentbelastede makrofager i alveolære rum med mild interstitiel inflammation.

seks uger senere blev hun gennemgået i ambulant afdeling, og forbedringen fortsatte både klinisk og radiologisk; kulilteoverførselsfaktoren (Tlco) var steget til 83% af forudsagt. Prednisolon blev tilspidset ned til 5 mg, men patienten begyndte at forværres klinisk med symptomer på hoste og åndenød, på trods af at han forblev en ikke-ryger. Tlco faldt ned til 70% af det forudsagte, og en røntgenbillede af brystet viste forværring af perihilær infiltration. På grund af den observerede forringelse fik patienten et yderligere længere forløb med højdosis kortikosteroider. Profylakse mod osteoporose blev også indledt som en del af behandlingen. Så vidt vi ved, er dette ikke tidligere rapporteret hos patienter med RB-ILD. Patientens fremskridt følges i øjeblikket i afdelingen for ambulante patienter, som vil fortsætte i mindst 2 år efter seponering af behandlingen for at opdage tilbagefald tidligt. Den seneste Tlco var 80% af de forudsagte 12 måneder efter diagnosen, og det er håbet, at steroiderne gradvist kan trækkes tilbage uden yderligere tilbagefald.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.