Bronquiolite respiratória doença pulmonar intersticial associada( RB-ILD): um caso de apresentação aguda | tórax

relato de caso

uma mulher de 30 anos apresentou-se ao ambulatório torácico queixando-se de tosse produtiva com radiografia torácica anormal mostrando sombreamento do lobo superior esquerdo. Foi feito um diagnóstico de resolução de pneumonia e o paciente melhorou espontaneamente após a cessação do tabagismo. Ela tinha um histórico de tabagismo de 11,25 anos de maço (15 cigarros por dia durante 15 anos), não tinha outro histórico médico anterior digno de nota e não estava tomando medicação. Ela não teve exposição a agentes ambientais conhecidos por causar doença pulmonar.

ela representou para o hospital 3 meses depois reclamando de aumento da falta de ar nas 2 semanas anteriores, febres, suores, aperto no peito generalizado e tosse não produtiva, apesar da antibioticoterapia por seu GP. Ela havia recomeçado a fumar nas 10 semanas anteriores.

no exame clínico, ela parecia doente, sem fôlego e taquipnoica, e não conseguiu completar as sentenças. Ela era levemente febril, ausculta de seu peito revelou Chiado inspiratório e expiratório generalizado, e seu pico de fluxo expiratório foi de 160 l/min. Os gases arteriais no ar eram normais, sua contagem de glóbulos brancos era de 20,3 × 109/l (neutrófilos 18,8 × 109/l, linfócitos 0,9 × 109/l, eosinófilos 0,1 × 109/l) e o eletrocardiograma apresentava taquicardia sinusal. A radiografia de tórax mostrou sombreamento intersticial em ambas as regiões hilares consistente com alveolite. O paciente foi inicialmente tratado com antibióticos de amplo espectro e broncodilatadores nebulizados. Um teste para o HIV, com o consentimento prévio, atípico sorologia, auto-imunes e perfil foram todos negativos e imunoglobulinas eram normais; a taxa de sedimentação eritrocitária foi de 73 mm/hora e a proteína C-reativa foi de 173 mg/l. Testes de função respiratória mostrou um volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF1) de 0,98 l/s (de 31,7% do previsto) e a capacidade vital forçada (CVF) de 1.61 l (45,4% do previsto), tornando a relação VEF1/CVF de 60.79% (109.3% do previsto).

uma tomografia computadorizada de tórax mostrou opacidades periilares de vidro fosco sem bronquiectasia ou nódulos (Fig. 1). O radiologista torácico sugeriu um diagnóstico de RB-ILD, mas o diagnóstico diferencial incluiu reação medicamentosa, pneumonia por Pneumocystis carinii (PCP), alveolite alérgica extrínseca (EAA) ou sarcoidose. A broncoscopia fibreóptica não mostrou lesões endobrônquicas e amostras de biópsia transbrônquica foram obtidas a partir do lingula. O exame histológico mostrou acúmulo proeminente de macrófagos carregados de pigmento nos espaços alveolares com inflamação intersticial leve e sem fibrose significativa (Fig. 2); isso foi consistente com o diagnóstico de RB-ILD. Não houve evidência histológica de sarcoidose ou EAA. A paciente foi diagnosticada como tendo RB-ILD como todas as outras causas diferenciais de sua tomografia computadorizada anormal e sintomas foram excluídos. O paciente foi iniciado com altas doses de corticosteróides e aconselhado a parar de fumar. Posteriormente, ela recebeu alta para casa, pois havia melhorado clinicamente.

Figura 1

tomografia computadorizada mostrando opacidades de vidro fosco perihilar.

Figura 2

amostra de biópsia transbrônquica mostrando acúmulo muito proeminente de macrófagos carregados de pigmento dentro dos espaços alveolares com inflamação intersticial leve.

seis semanas depois, ela foi revisada no ambulatório e a melhora continuou clínica e radiologicamente; o Fator de transferência de monóxido de carbono (Tlco) aumentou para 83% do previsto. A prednisolona foi reduzida para 5 mg, mas o paciente começou a se deteriorar clinicamente com sintomas de tosse e falta de ar, apesar de permanecer não fumante. O Tlco diminuiu para 70% do previsto e uma radiografia de tórax mostrou piora da infiltração perihilar. Devido à deterioração observada, o paciente recebeu um curso mais longo de altas doses de corticosteróides. A profilaxia contra a osteoporose também foi iniciada como parte do manejo. Até onde sabemos, isso não foi relatado anteriormente em pacientes com RB-ILD. O progresso do paciente está sendo seguido no departamento de pacientes ambulatoriais, que continuará por um mínimo de 2 anos após a retirada do tratamento para detectar recaída precocemente. O Tlco mais recente foi de 80% dos 12 meses previstos após o diagnóstico e espera-se que os esteróides possam ser gradualmente retirados sem recaída adicional.

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