relato de caso
uma mulher de 30 anos apresentou-se ao ambulatório torácico queixando-se de tosse produtiva com radiografia torácica anormal mostrando sombreamento do lobo superior esquerdo. Foi feito um diagnóstico de resolução de pneumonia e o paciente melhorou espontaneamente após a cessação do tabagismo. Ela tinha um histórico de tabagismo de 11,25 anos de maço (15 cigarros por dia durante 15 anos), não tinha outro histórico médico anterior digno de nota e não estava tomando medicação. Ela não teve exposição a agentes ambientais conhecidos por causar doença pulmonar.
ela representou para o hospital 3 meses depois reclamando de aumento da falta de ar nas 2 semanas anteriores, febres, suores, aperto no peito generalizado e tosse não produtiva, apesar da antibioticoterapia por seu GP. Ela havia recomeçado a fumar nas 10 semanas anteriores.
no exame clínico, ela parecia doente, sem fôlego e taquipnoica, e não conseguiu completar as sentenças. Ela era levemente febril, ausculta de seu peito revelou Chiado inspiratório e expiratório generalizado, e seu pico de fluxo expiratório foi de 160 l/min. Os gases arteriais no ar eram normais, sua contagem de glóbulos brancos era de 20,3 × 109/l (neutrófilos 18,8 × 109/l, linfócitos 0,9 × 109/l, eosinófilos 0,1 × 109/l) e o eletrocardiograma apresentava taquicardia sinusal. A radiografia de tórax mostrou sombreamento intersticial em ambas as regiões hilares consistente com alveolite. O paciente foi inicialmente tratado com antibióticos de amplo espectro e broncodilatadores nebulizados. Um teste para o HIV, com o consentimento prévio, atípico sorologia, auto-imunes e perfil foram todos negativos e imunoglobulinas eram normais; a taxa de sedimentação eritrocitária foi de 73 mm/hora e a proteína C-reativa foi de 173 mg/l. Testes de função respiratória mostrou um volume expiratório forçado em 1 segundo (VEF1) de 0,98 l/s (de 31,7% do previsto) e a capacidade vital forçada (CVF) de 1.61 l (45,4% do previsto), tornando a relação VEF1/CVF de 60.79% (109.3% do previsto).
uma tomografia computadorizada de tórax mostrou opacidades periilares de vidro fosco sem bronquiectasia ou nódulos (Fig. 1). O radiologista torácico sugeriu um diagnóstico de RB-ILD, mas o diagnóstico diferencial incluiu reação medicamentosa, pneumonia por Pneumocystis carinii (PCP), alveolite alérgica extrínseca (EAA) ou sarcoidose. A broncoscopia fibreóptica não mostrou lesões endobrônquicas e amostras de biópsia transbrônquica foram obtidas a partir do lingula. O exame histológico mostrou acúmulo proeminente de macrófagos carregados de pigmento nos espaços alveolares com inflamação intersticial leve e sem fibrose significativa (Fig. 2); isso foi consistente com o diagnóstico de RB-ILD. Não houve evidência histológica de sarcoidose ou EAA. A paciente foi diagnosticada como tendo RB-ILD como todas as outras causas diferenciais de sua tomografia computadorizada anormal e sintomas foram excluídos. O paciente foi iniciado com altas doses de corticosteróides e aconselhado a parar de fumar. Posteriormente, ela recebeu alta para casa, pois havia melhorado clinicamente.
tomografia computadorizada mostrando opacidades de vidro fosco perihilar.
amostra de biópsia transbrônquica mostrando acúmulo muito proeminente de macrófagos carregados de pigmento dentro dos espaços alveolares com inflamação intersticial leve.
seis semanas depois, ela foi revisada no ambulatório e a melhora continuou clínica e radiologicamente; o Fator de transferência de monóxido de carbono (Tlco) aumentou para 83% do previsto. A prednisolona foi reduzida para 5 mg, mas o paciente começou a se deteriorar clinicamente com sintomas de tosse e falta de ar, apesar de permanecer não fumante. O Tlco diminuiu para 70% do previsto e uma radiografia de tórax mostrou piora da infiltração perihilar. Devido à deterioração observada, o paciente recebeu um curso mais longo de altas doses de corticosteróides. A profilaxia contra a osteoporose também foi iniciada como parte do manejo. Até onde sabemos, isso não foi relatado anteriormente em pacientes com RB-ILD. O progresso do paciente está sendo seguido no departamento de pacientes ambulatoriais, que continuará por um mínimo de 2 anos após a retirada do tratamento para detectar recaída precocemente. O Tlco mais recente foi de 80% dos 12 meses previstos após o diagnóstico e espera-se que os esteróides possam ser gradualmente retirados sem recaída adicional.