Måling af røde blodlegemer hos patienter med klinisk mistanke om diagnose af polycythemia vera eller essentiel trombocytæmi | Lacaleya

resultater og diskussion

isotopisk RCM blev bestemt som en del af den indledende evaluering hos 179 patienter (88 mænd, 91 kvinder) med en mistanke om diagnose af PV eller et. Vigtigste hæmatologiske værdier ved diagnose er vist i tabel 1. Størstedelen af patienterne viste et HB-niveau og / eller trombocyttal over de normale værdier, og JAK2-mutationen (V617F eller ekson 12) var til stede i 98% af tilfældene; et klinisk billede kompatibelt med PV eller et. RCM blev øget hos 114 patienter, der etablerede en PV-diagnose, mens ET blev diagnosticeret i 63 af de 65 resterende tilfælde. To tilfælde med normal RCM opfyldte ikke et-eller PV-kriterier på evalueringstidspunktet, men blev diagnosticeret med PV senere under opfølgningen.

tabel 1.

vigtigste hæmatologiske værdier i henhold til måling af røde blodlegemer (RCM) hos 179 patienter med en formodet diagnose af polycythemia vera eller essentiel trombocytæmi.

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektets navn er 971704.tab1.jpg

den diagnostiske nøjagtighed af hvem HB-kriterierne er vist i tabel 2. Hvem HB-kriterier viste en høj specificitet, der indikerer, at en Hb-værdi over 185 g/L hos mænd eller over 165 g/L hos kvinder kunne bruges som et passende surrogat for øget RCM hos patienter med en høj mistanke om PV eller et. I betragtning af dette præsenterede kun 2 hunner med Hb over 165 g/L en normal RCM, mens ingen hanner med Hb over 185 g/L viste en normal RCM. I modsætning hertil, hvem HB kriterier viste meget lav følsomhed. Interessant nok havde i alt 53 af 114 (46%) patienter med øget RCM Hb-værdier ved diagnose under dem, der blev defineret af hvem til diagnose af PV svarende til henholdsvis 27 (30%) og 26 (29%) falske negativer hos mænd og kvinder. Fyrre ud af disse 53 (75%) patienter præsenterede samtidig trombocytose, hvor disse tilfælde til sidst blev fejldiagnosticeret som et, hvis RCM ikke blev målt.

tabel 2.

diagnostisk nøjagtighed af hvem HB-kriterier og forskellige hæmatokrittærskler som forudsigere for øget rødcellemasse hos patienter med en mistænkt diagnose af PV eller et.

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektets navn er 971704.tab2.jpg

ROC-kurver blev udført for at evaluere, hvilken automatisk blodprøve der er bedre til at styre behovet for RCM-måling. Hct viste en større AUC (AUC 0, 92, 95% CI: 0, 88-0, 96) end Hb (AUC 0, 88, 95% CI: 0, 84-0.93) hvilket resulterer i en bedre diagnostisk nøjagtighed ved forudsigelse af RCM i hele serien. Når patienterne blev stratificeret efter køn, var den diagnostiske nøjagtighed af HCT og Hb hos mænd ens (mænd: AUC Hct 0,92, 95% CI: 0,86-0,98 vs. AUC Hb 0,91, 95% CI: 0,84-0,97); hos kvinder var nøjagtigheden af Hct også bedre end for Hb (kvinder: AUC Hct 0,92, 95% CI: 0,87-0,98 vs. AUC Hb 0,87, 95% CI: 0, 80-0, 95). ROC-kurver for Hb og Hct ved diagnosen øget RCM hos mænd og kvinder er vist i Figur 1. Disse fund indikerer det, samlet set, Hct ville være en bedre guide end Hb til at beslutte, om en isotopisk RCM-måling skal udføres eller ej.

ROC-kurver for Hb og Hct ved diagnosticering af en øget RCM hos (a) mænd og (B) kvinder. Dash linje svarer til Hct og stiplede linje til Hb.

antallet af falske negativer, falske positiver, følsomhed og specificitet for forskellige Hct-punkter hos mænd og kvinder som en diagnostisk test af øget RCM er vist i tabel 2. Hos kvinder, Hct over 0.52 L / L viste en specificitet på 95% med kun 2 tilfælde på 31, hvor denne værdi præsenterede en normal RCM. Denne funktion indikerer, at Hct over 0,52 L/L kunne bruges som et surrogat for øget RCM, og derfor kunne RCM-måling undgås i sådanne tilfælde. Tværtimod, hvis RCM ikke vurderes hos patienter med Hct under 0,52, kunne PV-diagnose ikke være blevet etableret hos 21 ud af 60 kvinder, hvor RCM faktisk blev øget. Sænkning af Hct-niveauet til 0,45 L/L eller 0,48 L/L øgede følsomheden op til 98% og 95% og antallet af falske positiver til henholdsvis 28 og 11 (tabel 2). Disse resultater antyder, at RCM hos kvinder ville opnå den bedste diagnostiske ydeevne i differentialdiagnosen af et fra PV i de tilfælde med Hct i området fra 0,45 til 0,52 L/L.

hos mænd havde Hct over 0,52 L/L en specificitet på 96%, og dette kunne betragtes som svarende til øget RCM. Patienter med en formodet diagnose af PV eller et og Hct i området fra 0,48 L/L til 0,52 L/l ville drage fordel af RCM-måling, som vist ved en følsomhed på 95% for Hct over 0,48 L/L. Hvis RCM ikke var blevet vurderet hos patienter med Hct under 0.52 L / L, 12 tilfælde ville ikke være blevet diagnosticeret som PV. Udførelse af en RCM-undersøgelse i disse tilfælde med Hct mellem 0,48 L/L og 0,52 L/L ville have undgået fejldiagnose hos op til 3 patienter (tabel 2).

det skal påpeges, at den nuværende serie var begrænset til patienter med en endelig diagnose af PV eller et. Sondringen mellem PV og tilsyneladende polycytæmi blev ikke evalueret i denne undersøgelse. Som en konsekvens er de foreslåede afskæringer for Hb og Hct muligvis ikke passende hos patienter med isoleret erytrocytose og uden træk, der antyder tilstedeværelsen af en myeloproliferativ neoplasma, såsom trombocytose eller JAK2-mutationen. Et andet aspekt, der skal tages i betragtning, er, at Hct blev målt af automatiske analysatorer i modsætning til tidligere undersøgelser, hvor Hct blev målt ved direkte centrifugering af antikoaguleret blod.10

en mulig kritik af den anvendte metode i vores undersøgelse er, at vi systematisk udførte RCM som en diagnostisk procedure hos patienter, der klinisk mistænkes for at have PV og et, når Hct var over over 0,45 L/L hos mænd og over 0,42 L/l hos kvinder. Det kan hævdes, at sådanne kriterier for RCM-måling begrænser muligheden for at identificere den lavere HB-eller Hct-værdi, som RCM skal vurderes til. I denne henseende er tilstedeværelsen af kliniske data, der antyder tilstedeværelsen af en okkult PV, såsom splenomegali, leukocytose, trombocytose eller portalvenetrombose, blevet foreslået som en indikation for RCM-evaluering hos patienter med normale HCT-eller Hb-værdier.11 derudover kan tilstedeværelsen af mikrocytiske røde blodlegemer, en høj JAKV617F alelle-byrde, et nedsat serum-erythropoietin (EPO) – niveau eller knoglemarvshistologien også hjælpe klinikere med at beslutte, om RCM skal måles eller ej i tilfælde med normale HCT-eller Hb-niveauer.14-17

som konklusion har Hvem HB-kriterierne for PV-diagnose en lav følsomhed, der fører til et vigtigt antal tilfælde af fejldiagnose. En sådan diagnostisk unøjagtighed kunne forbedres ved at evaluere RCM i tilfælde med mistanke om et eller PV og Hct i området fra 0,48 L / L til 0,52 L / L.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.