Pyoderma Vegetans: en sagsrapport hos et barn, der mistænkes for primær immundefekt og gennemgang af litteraturen | Lacaleya

Diskussion

PV, som desuden blev anerkendt som blastomycosis-lignende pyoderma eller pyodermatitis-pyostomatitis vegetans er en usædvanlig inflammatorisk lidelse i huden, der er kendetegnet ved store verrucous plaketter med flere pustler og forhøjede margener.1,6 diagnosen PV er baseret på typiske kliniske fund og karakteristiske histologiske kendetegn, herunder pseudoepitheliomatøs hyperplasi, epidermal og dermal neutrofili eller eosinofil, der bærer epidermale eller dermale abscesser.9 pemphigus vegetans og dybe svampeinfektioner bør holdes for øje som differentiel diagnose af PV. Tuberkulose cutis verrucosa, pyoderma gangrenosum, halogenoderma, pladecellecarcinom og sød syndrom er de andre mindre rapporterede kliniske enheder, der bør overvejes i tilfælde med lignende læsioner.1,3 heri præsenterer vi en 13-årig pige, der mistænkes for at have primær kombineret immundefekt, der udviklede tilbagevendende multiple vegetative og eksudative sår i ansigtet og postaurikulært område siden et års alder, hvilket ifølge klinikopatologiske kriterier “pyoderma vegetans” blev foreslået som diagnosen.

i betragtning af den tidligere historie med tilbagevendende episoder af purulent otitis media og herpetic infektioner, observation af bilateral pulmonal bronchiectasia i røntgenbilleder, immunoglubolinprofil viste forhøjet niveau af IgG, men nedsat niveau af IgM og IgA øgede mildt niveauet af IgE sammen med de svage specifikke antistofresponser på difteri og tetanøse vacciner, nedsat antal CD3+ og CD4+T-celler og omvendt niveau af hjælper-T-celle til cytotoksisk T-celle, alvorligt nedsat funktion af T-celle mod antigener, negativ HIV-serologi og en positiv vævs-PCR til CMV og HSV, alle kan foreslå en kombineret primær immundefekt tilstand. Ingen af resultaterne var imidlertid kompatible med nogen af de velkendte immundefektsyndromer inklusive Hyper IgE syndrom. Selvom PV er rapporteret at komplicere immunsuppressionstilstande på grund af svær bakteriekolonisering og epitelinvasion,1 Dette er den første rapport om en sådan lidelse hos et barn med primær immundefekt.

så vidt vi ved, er dette den første rapport om pyoderma vegetans med hensyn til alder og placering. PV kan påvirke alle aldersgrupper, men er for det meste rapporteret hos unge og middelaldrende voksne.4,5 de yngste rapporterede patienter var 2 søskende; 5 og 7 år, der havde inflammatorisk tarmsygdom (IBD).11 Men vores sag var den tidligste nogensinde rapporteret siden hendes symptomer var begyndt fra barndommen. Vi bemærkede også tilstedeværelsen af læsionerne på et temmelig usædvanligt sted i “postaurikulært område”, som er det første, der rapporteres på dette sted. På trods af den stærke sammenhæng mellem PD-PSV og IBD i litteraturen,5,6,12,13 og endda angående PV som en meget specifik markør til diagnose af IBD,3 der var ingen tegn på hverken tarmsygdom eller oral slimhindelæsion hos vores patient. I overensstemmelse med litteraturen beskyldes forskellige infektiøse midler, såsom streptokokker, klebsiella, bacteroides, enterococci, pseudomonas aeruginosa og trichophyton mentagrophytes for at have nogle grader af bidrag i udviklingen af PV.5,10,14,15 men i vores tilfælde cytomegalovirus, herpes virus type 1 og koagulase negative stafylokokker blev opdaget fra hudlæsioner, som viste et andet mønster af infektion fra dem, der allerede er blevet rapporteret.

behandling bør specificeres for hver patient og sigte mod behandling af den underliggende sygdom.13 systemisk kortikosteroid menes at være førstelinjebehandling,og responsen på denne terapi er generelt gunstig, 8 mens vi bemærkede et ret dårligt svar på den systemiske kortikosteroidbehandling. Dette fund kan understrege nødvendigheden af at have et kompetent immunsystem for at overvinde betændelse,10,15, mens vores patient manglede denne evne på grund af den sandsynlige immundefekt, og det kunne også forklares med en dårlig blodforsyning i en region som postaurikulært område. Vi afdækkede også en markant perifert blod og væv eosinofili i vores tilfælde. Selvom eosinofili er en vigtig støtte til diagnosen pyoderma vegetans, men denne mængde eosinofili (op 35% af antallet af hvide blodlegemer) er første gang, der rapporteres i litteraturen.11 Da eosinohils er en stærk kilde til proinflammatoriske og toksiske mediatorer, såsom basisk protein, lipidmediatorer,cytokiner og en række eosinofilproteaser,16, 17 kan vi også foreslå, at tilstedeværelsen af et stort antal af disse inflammatoriske celler kan have en væsentlig rolle i initiering og opretholdelse af vævsskade hos vores patient.

afslutningsvis blev en 13-årig pige, der var meget mistænksom over for primær kombineret immundefekt med kroniske tilbagevendende vegetative sår indeholdende adskillige pustler i ansigtet og en temmelig usædvanlig placering siden barndommen, beskrevet som baseret på de karakteristiske kliniske og histologiske fund diagnosen PV blev foreslået. Det er klogt at være bekendt med denne vegetative pustulære hudsygdom, da tidlig diagnose sammen med anvendelse af passende behandling kan forhindre opretholdelse af betændelsen.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.