Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease( RB-ILD): a case of an acute presentation / Thorax

CASE REPORT

a 30 year old woman presented to the thoracic ambulationary department skarży się na produktywny kaszel z nieprawidłowym RTG klatki piersiowej pokazującym cieniowanie lewego górnego płata. Zdiagnozowano ustąpienie zapalenia płuc i stan pacjenta uległ samoistnej poprawie po zaprzestaniu palenia. Miała historię palenia 11,25 roku paczki (15 papierosów dziennie przez 15 lat), nie miała innej historii medycznej i nie brała żadnych leków. Nie miała kontaktu z czynnikami środowiskowymi powodującymi choroby płuc.

trzy miesiące później zgłosiła się do szpitala, skarżąc się na zwiększenie duszności w ciągu ostatnich 2 tygodni, gorączkę, poty, uogólniony ucisk w klatce piersiowej i nieproduktywny kaszel pomimo antybiotykoterapii prowadzonej przez lekarza rodzinnego. Wznowiła palenie w ciągu ostatnich 10 tygodni.

na badaniu klinicznym wyglądała źle, bez tchu, z przyspieszonym oddechem i nie była w stanie wykonać zdań. Miała łagodną gorączkę, osłuchiwanie klatki piersiowej ujawniło rozległy oddech wdechowy i wydechowy, a jej szczytowe natężenie przepływu wydechowego wynosiło 160 l / min. Gazy z krwi tętniczej w powietrzu były prawidłowe, liczba białych krwinek wynosiła 20,3 × 109/l (neutrofile 18,8 × 109/l, limfocyty 0,9 × 109/l, eozynofile 0,1 × 109/l), a elektrokardiogram wykazał tachykardię zatokową. RTG klatki piersiowej wykazał śródmiąższowe zacienienie w obu regionach hilar, zgodne z zapaleniem pęcherzyków płucnych. Pacjent był początkowo leczony antybiotykami o szerokim spektrum działania i nebulizowanymi lekami rozszerzającymi oskrzela. Testy czynnościowe wykazały wymuszoną objętość wydechową w ciągu 1 sekundy (FEV1) wynoszącą 0,98 l/S (31,7% wartości przewidywanej) i wymuszoną pojemność życiową (FVC) wynoszącą 1,61 l (45,4% wartości przewidywanej), co daje stosunek FEV1/FVC wynoszący 1,61 l (45,4% wartości przewidywanej). 60,79% (109,3% przewidywanych).

tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała zmętnienie szkła okołoziemskiego bez rozstrzału oskrzeli lub guzków (ryc. 1). Radiolog klatki piersiowej zasugerował rozpoznanie RB-ILD, ale diagnoza różnicowa obejmowała reakcję lekową, Pneumocystis carinii pneumonia (PCP), zewnątrzwydzielnicze alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (EAA) lub sarkoidozę. Bronchoskopia fibreoptyczna nie wykazała zmian wewnątrzoskrzelowych, a biopsje przezoskrzelowe Pobrano z języka. Badanie histologiczne wykazało znaczną kumulację makrofagów obciążonych pigmentem w przestrzeniach pęcherzykowych z łagodnym zapaleniem śródmiąższowym i brakiem znaczącego zwłóknienia (ryc. 2); było to zgodne z diagnozą RB-ILD. Nie było histologicznych dowodów sarkoidozy lub EAA. Pacjentkę zdiagnozowano jako chorą na RB-ILD, ponieważ wykluczono wszystkie inne przyczyny jej nieprawidłowego tomografii komputerowej i objawy. Pacjent rozpoczął leczenie dużymi dawkami kortykosteroidów i zalecił zaprzestanie palenia tytoniu. Następnie została wypisana do domu, ponieważ miała klinicznie poprawę.

Rysunek 1

tomografia komputerowa pokazująca okołoziemskie zmętnienie szkła.

2

przezoskrzelowa próbka biopsyjna pokazująca bardzo wyraźne nagromadzenie makrofagów obciążonych pigmentem w przestrzeniach pęcherzykowych z łagodnym zapaleniem śródmiąższowym.

sześć tygodni później została zbadana w ambulatorium i poprawa utrzymywała się zarówno klinicznie, jak i radiologicznie; współczynnik transferu tlenku węgla (Tlco)wzrósł do 83% przewidywanego. Prednizolon zmniejszał się do 5 mg, ale pacjent zaczął pogarszać się klinicznie z objawami kaszlu i duszności, pomimo pozostania niepalącym. Tlco zmniejszyło się do 70% wartości przewidywanej, a zdjęcie RTG klatki piersiowej wykazało pogarszający się naciek okołozębowy. Ze względu na obserwowane pogorszenie, pacjentowi podawano dłuższy cykl dużych dawek kortykosteroidów. W ramach leczenia rozpoczęto również profilaktykę przeciwko osteoporozie. Według naszej wiedzy, nie było to wcześniej zgłaszane u pacjentów z RB-ILD. Postępy pacjenta są obecnie monitorowane w oddziale ambulatoryjnym, który będzie kontynuowany przez co najmniej 2 lata po odstawieniu leczenia, aby wcześnie wykryć nawrót choroby. Najnowszy Tlco był 80% przewidywanych 12 miesięcy po diagnozie i ma nadzieję, że sterydy mogą być stopniowo wycofywane bez dalszego nawrotu.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.