Powikłania immunologiczne transfuzji krwi

PTP

PTP charakteryzuje się rozwojem ciężkiej, nagłej i samoograniczającej się małopłytkowości występującej 5-10 dni po transfuzji krwi. Biorcy zawsze mają historię uczulenia, głównie przez ciążę, a czasami przez transfuzję krwi. Diagnoza opiera się na wykazaniu silnej reaktywności przeciwpłytkowej w surowicy pacjenta na określony antygen płytkowy, Zwykle HPA-1a. PTP jest zatem chorobą dorosłych, w literaturze nie opisano pacjentów w wieku poniżej 16 lat. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 5:1. Ustalenia epidemiologiczne wynikają z wymogu, aby pacjent był wcześniej narażony na antygeny specyficzne dla płytek krwi, zanim może rozwinąć się PTP po kolejnej transfuzji.

Prezentacja kliniczna

w większości przypadków (ponad 80%) liczba płytek krwi spada około 1 tygodnia po przetoczeniu do mniej niż 10 x 109 na litr. W przypadku przetoczenia losowych płytek krwi lub specyficznych antygenowo-ujemnych płytek, przyrost jest na ogół bardzo słaby lub nie występuje. Jeden lub dwa doniesienia sugerują, że hPa-1A-ujemne płytki krwi mogą być korzystne, a w przypadkach ciężkiego krwawienia należy rozważyć transfuzję płytek krwi. Krwotok może wystąpić z przewodu pokarmowego i krwawienie z nosa jest powszechne. Krwotok wewnątrzczaszkowy jest odpowiedzialny za śmiertelność, która wynosi około 9%. Diagnostyka różnicowa PTP obejmuje immunologiczną plamicę małopłytkową (ITP), posocznicę i DIC, niewydolność szpiku kostnego, małopłytkowość indukowaną lekami i zakrzepową plamicę małopłytkową (TTP). Leki, infekcja i DIC są częstymi przyczynami małopłytkowości i należy je wykluczyć. W prostej alloimmunizacji do antygenów płytek krwi, krwinek czerwonych lub limfocytów, tylko niezgodne komórki noszące odpowiedni alloantygen są niszczone przez reakcję. Unikalną cechą PTP jest niszczenie autologicznych ujemnych antygenów płytek krwi w obecności reaktywnego alloantibody. Źródłem pośrednich dowodów PTP, w przeciwieństwie do bezpośredniego niszczenia płytek krwi za pośrednictwem alloantydów, jest odpowiedź na leczenie. Infuzja dożylna lub wymiana osocza ma niewielki wpływ na proste niszczenie płytek krwi za pośrednictwem alloantydów, ale te terapie są skuteczne w PTP. Trudności w udowodnieniu rozpoznania PTP oznaczają, że częstość występowania PTP jest niejasna, zwłaszcza w grupie pacjentów długotrwale zależnych od płytek krwi. Spektrum kliniczne PTP może być bardzo szerokie i łagodne przypadki mogą również nie być zauważone. Obliczenia teoretycznej częstości występowania PTP w oparciu o częstość występowania HPA-1a i innych antygenów płytek krwi w populacji oraz częstotliwość alloimmunizacji w czasie ciąży sugerują wysoką częstość występowania PTP. W rzeczywistości jest to dość rzadkie i może być tak, że inne czynniki odpowiedzi immunologicznej mogą być konieczne dla osób narażonych na niezgodne antygeny płytek do rozwoju zespołu, w którym autologiczne płytki krwi są niszczone.

Mechanizm

przedstawiono kilka teorii wyjaśniających niszczenie autologicznych płytek krwi z ujemnym antygenem w PTP. Pierwszy sugeruje, że kompleksy immunologiczne powstają w wyniku interakcji rozpuszczalnego antygenu specyficznego dla płytek krwi w osoczu dawcy i przeciwciała płytek krwi u pacjenta. Kompleksy te następnie wiążą się z autologicznymi płytkami krwi poprzez receptor Fc o wysokim powinowactwie pośredniczący w niszczeniu płytek. Druga teoria utrzymuje, że auto-przeciwciało powstaje w odpowiedzi na ekspozycję na niezgodny antygen płytkowy i przeciwciało to reaguje nie tylko z komórkami hPa-1A-dodatnimi, ale także z komórkami antygen-ujemnymi w biorcy. Trzecią sugestią jest to, że rozpuszczalny antygen płytek krwi w osoczu dawcy adsorbuje się na płytkach krwi biorców, przekształcając je w antygen dodatnie cele, które są następnie niszczone przez alloantibody. Rozpuszczalne substancje HPA-1A z pewnością zostały zidentyfikowane w osoczu dawców hPa-1A-dodatnich, jednak nie wykazano kompleksów antygenowo-przeciwciałowych płytek w surowicy pacjentów z PTP. Na poparcie teorii autoprzeciwciał, IgG związane z płytkami zwiększa się w PTP. Ponadto, surowica PTP w ostrej fazie zawierała reaktywność wobec białka występującego zarówno w płytkach krwi HPA-1A-dodatnich, jak i hPa-1A-ujemnych. Ta reaktywność występowała jednocześnie z aktywnością anty-HPA-1a i zanikała po ostrej fazie choroby, chociaż anty-HPA-1A utrzymywała się. Oczywiście, odpowiedź na leczenie PTP jest podobna do samoistnej małopłytkowej, w której steroidy, IVIG i splenektomia mogą być związane ze zwiększeniem liczby płytek krwi i zmniejszeniem IgG związanego z płytkami.

rozpoznanie PTP zależy od stwierdzenia ciężkiej małopłytkowości poniżej 10 x 109 / L około tygodnia do 10 dni po transfuzji. Prawidłowa morfologia czerwonych krwinek wyklucza możliwość TTP. Płytki przeciwciał testy ujawniają surowicy przeciwciała z hPa-1A swoistości w większości przypadków, chociaż przeciwciała wobec innych antygenów specyficznych płytek są czasami związane. Tacy pacjenci często mają przeciwciała przeciwko antygenom krwinek czerwonych i białych, a może być tak, że niektóre osoby montują uogólnioną odpowiedź immunologiczną obejmującą szereg celów.

leczenie

leczenie PTP jest trudne do oceny, ponieważ stan jest na ogół samoograniczający się, a nieleczeni pacjenci wracają do zdrowia po około 2 tygodniach. Większość pacjentów z PTP jest leczona kortykosteroidami w ostrej fazie w dawce 2 mg/kg prednizolonu lub równoważnej dawce alternatywnego preparatu. Istnieje niewiele dowodów na skuteczność tego leczenia, chociaż steroidy mogą hamować czynność komórek retikuloendotelialnych lub alternatywnie mogą prowadzić do zmniejszonego wytwarzania przeciwciał. Najskuteczniejszą terapią PTP jest wymiana osocza przy użyciu świeżo mrożonego osocza jako zamiennika. Ostatnio wlewy dożylne stały się pierwszą linią w terapii PTP, a duży odsetek pacjentów dobrze reaguje. Tylko ci, którzy nie reagują na IVIG, przechodzą na wymianę plazmy. Poprawa po PTP następuje 3-4 dni po rozpoczęciu leczenia 0,5 g/kg mc. IVIG przez 2 dni.

rokowanie

rokowanie jest dobre ze spontanicznym odzyskiem występującym we wszystkich przypadkach. Śmiertelność odnosi się do częstości występowania krwotoku wewnątrzczaszkowego u kilku pacjentów. Częstość występowania nawrotów PTP z kolejnymi transfuzjami u danego pacjenta jest bardzo niska, chociaż, ze względu na potencjalne nasilenie reakcji, pacjenci z udokumentowanym PTP w wywiadzie powinni otrzymywać produkty krwiopochodne z ujemnym antygenem, jeśli jest to w ogóle możliwe.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.