Pomiar masy krwinek czerwonych u pacjentów z klinicznie podejrzewanym rozpoznaniem czerwienicy prawdziwej lub trombocytemii samoistnej | Lacaleya

wyniki i dyskusja

izotopowy RCM określono jako część wstępnej oceny u 179 pacjentów (88 mężczyzn, 91 kobiet) z podejrzeniem rozpoznania PV lub ET. Główne wartości hematologiczne w momencie rozpoznania przedstawiono w tabeli 1. U większości pacjentów stwierdzono poziom Hb i (lub) liczbę płytek krwi powyżej wartości prawidłowych, a mutacja JAK2 (v617f lub ekson 12) była obecna w 98% przypadków; obraz kliniczny zgodny z PV lub ET. RCM zwiększono u 114 pacjentów z rozpoznaniem PV, natomiast ET zdiagnozowano u 63 Z 65 pozostałych przypadków. Dwa przypadki z normalnym RCM nie spełniały kryteriów ET ani PV w czasie oceny, ale zostały zdiagnozowane PV później podczas obserwacji.

Tabela 1.

główne wartości hematologiczne według pomiaru masy krwinek czerwonych (RCM) u 179 pacjentów z przypuszczalną diagnozą czerwienicy prawdziwej lub trombocytemii samoistnej.

plik zewnętrzny, który zawiera zdjęcie, ilustrację itp. Nazwa obiektu to 971704.tab1.. jpg

dokładność diagnostyczną kryteriów who Hb przedstawiono w tabeli 2. Kryteria Hb WHO wykazały wysoką swoistość wskazującą, że wartość Hb powyżej 185 g/l u mężczyzn lub powyżej 165 g / l u kobiet może być stosowana jako odpowiedni substytut zwiększonego RCM u pacjentów z dużym podejrzeniem PV lub ET. Biorąc to pod uwagę, tylko 2 samice z Hb powyżej 165 g/l wykazywały prawidłowy RCM, podczas gdy żaden mężczyzna z Hb powyżej 185 g/l nie wykazywał prawidłowego RCM. Natomiast kryteria who Hb wykazały bardzo niską czułość. Co ciekawe, u 53 ze 114 (46%) pacjentów ze zwiększonym RCM wartości Hb w momencie rozpoznania były niższe od wartości określonych przez WHO dla rozpoznania PV, co odpowiadało odpowiednio 27 (30%) i 26 (29%) fałszywie ujemnym u mężczyzn i kobiet. U czterdziestu z tych 53 (75%) pacjentów stwierdzono współistniejącą trombocytozę, przy czym przypadki te były błędnie diagnozowane jako ET, jeśli nie mierzono RCM.

Tabela 2.

dokładność diagnostyczna kryteriów who Hb i różnych progów hematokrytu jako czynników predykcyjnych zwiększonej masy krwinek czerwonych u pacjentów z podejrzeniem rozpoznania PV lub ET.

plik zewnętrzny, który zawiera zdjęcie, ilustrację itp. Nazwa obiektu to 971704.tab2.. jpg

krzywe ROC przeprowadzono w celu oceny, które automatyczne badanie krwi jest lepsze w kierowaniu potrzebą pomiaru RCM. Hct wykazywał większe pole pod krzywą (AUC 0,92, 95% CI: 0,88-0,96) niż Hb (AUC 0,88, 95% CI: 0,84-0.93) w wyniku lepszej dokładności diagnostycznej w przewidywaniu RCM w całej serii. U mężczyzn dokładność diagnostyczna Hct i Hb była podobna (mężczyźni: AUC Hct 0,92, 95% CI: 0,86-0,98 vs.AUC Hb 0,91, 95% CI: 0,84-0,97); u kobiet dokładność Hct była również lepsza niż w przypadku Hb (kobiety: AUC Hct 0,92, 95% CI: 0,87-0,98 vs. AUC Hb 0,87, 95% CI: 0,80-0,95). Krzywe ROC dla Hb i Hct w diagnostyce zwiększonego RCM u mężczyzn i kobiet przedstawiono na fig.1. Wyniki te wskazują, że ogólnie rzecz biorąc, Hct byłoby lepszym przewodnikiem niż Hb, aby zdecydować, czy należy wykonać izotopowy pomiar RCM, czy nie.

krzywe ROC dla Hb i Hct w diagnostyce zwiększonego RCM u (a) mężczyzn i (B) kobiet. Linia kreski odpowiada Hct, a linia przerywana HB.

w tabeli 2 przedstawiono liczbę fałszywie ujemnych wyników, fałszywie dodatnich wyników, czułość i swoistość dla różnych punktów Hct u mężczyzn i kobiet jako testu diagnostycznego zwiększonego RCM. U samic Hct powyżej 0.52 L/L wykazywało swoistość 95%, przy czym tylko 2 przypadki z 31 z tą wartością prezentowały normalny RCM. Ta cecha wskazuje, że Hct powyżej 0,52 L/L może być stosowany jako substytut zwiększonego RCM i w związku z tym można uniknąć pomiaru RCM w takich przypadkach. Wręcz przeciwnie, jeśli RCM nie jest oceniany u pacjentów z Hct poniżej 0,52, diagnoza PV nie mogła zostać ustalona U 21 z 60 kobiet, u których RCM był rzeczywiście zwiększony. Obniżenie poziomu Hct do 0,45 L/L lub 0,48 l/l zwiększyło czułość do 98% I 95%, A liczbę fałszywie alarmów odpowiednio do 28 i 11 (Tabela 2). Wyniki te sugerują, że u kobiet RCM uzyskałby najlepszą wydajność diagnostyczną w diagnostyce różnicowej ET z PV w przypadkach z Hct w zakresie od 0,45 do 0,52 L/L.

u mężczyzn Hct powyżej 0,52 L / L miało swoistość 96% i można to uznać za równoważne zwiększonemu RCM. Pacjenci z przypuszczalnym rozpoznaniem PV lub ET i Hct w zakresie od 0,48 L/L do 0,52 L/l skorzystaliby z pomiaru RCM, co wykazano na podstawie czułości 95% dla Hct powyżej 0,48 L/L. Jeśli RCM nie był oceniany u pacjentów z Hct poniżej 0.52 L / L, 12 przypadków nie rozpoznano jako PV. Przeprowadzenie badania RCM w tych przypadkach z Hct między 0,48 L / L A 0,52 L / L pozwoliłoby uniknąć błędnej diagnozy u maksymalnie 3 pacjentów(Tabela 2).

należy podkreślić, że obecna seria była ograniczona do pacjentów z ostatecznym rozpoznaniem PV lub ET. Rozróżnienie między PV a pozorną policytemią nie zostało ocenione w niniejszym badaniu. W konsekwencji proponowane ograniczenie Hb i Hct może nie być właściwe u pacjentów z izolowaną erytrocytozą i bez cech sugerujących obecność nowotworu mieloproliferacyjnego, takiego jak trombocytoza lub mutacja JAK2. Innym aspektem, który należy wziąć pod uwagę, jest to, że Hct mierzono za pomocą automatycznych analizatorów, w przeciwieństwie do poprzednich badań, w których HCT mierzono przez bezpośrednie odwirowanie krwi przeciwzakrzepowej.10

możliwa krytyka metodologii zastosowanej w naszym badaniu polega na tym, że systematycznie przeprowadzaliśmy RCM jako procedurę diagnostyczną u pacjentów klinicznie podejrzewanych o PV i ET, gdy Hct wynosił ponad 0,45 L / L u mężczyzn i ponad 0,42 L/l u kobiet. Można argumentować, że takie kryteria pomiaru RCM ograniczają możliwość określenia niższej wartości Hb lub Hct, przy której RCM musi być oceniany. W związku z tym, jako wskazanie do oceny RCM u pacjentów z prawidłową wartością Hct lub Hb zaproponowano obecność danych klinicznych sugerujących obecność utajonego PV, takiego jak powiększenie śledziony, leukocytoza, trombocytoza lub zakrzepica żyły wrotnej.Ponadto, biorąc pod uwagę dane z obecnych i poprzednich badań oraz aktualne kryteria diagnostyczne WHO, obecność mikrocytarnych krwinek czerwonych, duże obciążenie jakv617f alelle, zmniejszone stężenie erytropoetyny w surowicy (EPO) lub badanie histologiczne szpiku kostnego, może również pomóc lekarzom w podjęciu decyzji, czy należy mierzyć RCM w przypadkach z prawidłowym stężeniem Hct lub Hb.14-17

podsumowując, kryteria who Hb dla diagnozy PV mają niską czułość, co prowadzi do istotnej liczby przypadków błędnej diagnozy. Taką niedokładność diagnostyczną można poprawić, oceniając RCM w przypadkach, w których podejrzewa się ET lub PV i Hct w zakresie od 0,48 L / L do 0,52 L/L.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.