Badanie rzuca światło na wybuchy temperamentu w zespole Pradera-Williego

study-sheds-light-on-temper-outbursts-in-prader-willi-syndromeopublikowane badanie „charakterystyka wybuchów temperamentu w zespole Pradera-Williego” rzuca światło na wybuchy temperamentu w zespole Pradera-Williego. Jest to częste wyzwanie dla wielu osób z PWS. Dr Rice, Einfeld i Woodcock, wszyscy bardzo doświadczeni badacze w dziedzinie PWS, postanowili rozwinąć bardziej wszechstronne zrozumienie cech wybuchów temperamentu w PWS. W tym badaniu zbadali wiek początku, częstotliwość, czas trwania i rodzaje sytuacji, które wydawały się prowadzić do wybuchu temperamentu. Badacze zastanawiali się również, czy aspekty takie jak wiek, płeć, Podtyp genetyczny i początek hiperfagii mogą wpływać na wybuchy temperamentu.

lepsze zrozumienie tych komponentów doprowadzi do bardziej precyzyjnych interwencji dla tych wyzwań zachowania w PWS. W ramach badania Rice i jej współpracownicy opracowali ankietę PWS temper outburst opartą na informacjach zebranych z półstrukturalnych wywiadów z rodzinami 22 PWS. Rodzice zostali poproszeni o ocenę częstotliwości, intensywności i czasu trwania wybuchów temperamentu, które miały miejsce w ciągu ostatniego miesiąca. Uczestnicy rozmów kwalifikacyjnych i badania końcowego zostali zwerbowani z australijskich i innych międzynarodowych stowarzyszeń PWS. Aby wziąć udział w badaniu osoba z PWS musiała wykazywać co najmniej 1 wybuch miesięcznie. Wybuch dla tego badania został zdefiniowany jako ” stawanie się bardzo zły lub zdenerwowany w sposób, który wydawał się nadmierny dla sytuacji i poza kontrolą osoby.”Łącznie 101 opiekunów podstawowych dla osób z PWS (Przedział wiekowy PWS 1-64 lat.) wypełnił ankietę końcową. Średni wiek osoby z PWS, dla której opiekunowie zapewniali opiekę, wynosił 16,14 roku (SD=10,94).

liczby uczestników przedstawiono w poniższej tabeli, w podziale na wiek, płeć i podtyp genetyczny (dla tych, którzy mieli potwierdzenie podtypu genetycznego):

dzieci (1-10 lat)) młodzież (11-18 lat)) Dorośli (19 lat) +)
Mężczyzna Kobieta Mężczyzna Kobieta Mężczyzna Kobieta
usunięcie 11 8 12 3 7 15
UPD 9 6 9 5 4 3
nadruki / Inne 2 1 1 0 1 0
suma 22 15 22 8 9 18

co ciekawe, w tym badaniu nie stwierdzono różnic w wybuchach temperamentu w zależności od płci lub podtypu genetycznego, co sugeruje, że jeśli wysoki poziom wybuchów u osób z PWS wynika z aspektu genetycznego, ten problem genetyczny jest prawdopodobnie obecny w obu podtypach.

Początek, czas trwania & Częstotliwość wybuchów

Outburst_Onsetogólnie wyniki sugerują, że początek wybuchów temperamentu w PWS występuje nieco później niż w typowej populacji. Wcześniejsza Literatura wykazała, że u zazwyczaj rozwijających się dzieci, 91% wykazuje wybuchy w wieku 3 lat. Tylko 41% dzieci z PWS zostało zgłoszonych w tym badaniu, aby wykazywać wybuchy w wieku 3 lat. Pod względem częstości wybuchów rodzice podali następujące średnie dla każdej grupy wiekowej PWS: dzieci = 2-3x/tydzień; młodzież = ok. 2x / tydzień i dorośli = 1x / tydzień lub mniej. Była statystyczna różnica między wynikami częstości dla dzieci i dorosłych, przy czym dorośli mieli mniej wybuchów. Jednak Rice et al., (2018) stwierdzono również, że czas trwania wybuchów pojawił się dłużej u młodzieży i dorosłych (zakres od 10 do 30 minut) w porównaniu do dzieci (zakres od 0 do 15 minut).

wyzwalacze wybuchu

najczęściej zgłaszanymi wyzwalaczami wybuchu we wszystkich grupach wiekowych były:

  • poproszono ich o zrobienie czegoś, czego nie chcą, np., weź prysznic
  • zmiana oczekiwań lub planów
  • bycie oskarżonym lub skonfrontowanym z czymś, co mogli zrobić źle
  • odmawianie jedzenia

te zdarzenia zostały zgłoszone przez opiekunów jako poprzedzające 85-100% wybuchów dla osoby z PWS. Prowokacje te wydawały się pasować do trzech ogólnych kategorii:

  1. uniemożliwiając dostęp do czegoś, co osoba chciała
  2. niesprawiedliwość społeczna (np.
  3. trudności w radzeniu sobie ze zmianami i przejściami

te tematy są wykorzystywane, aby pomóc w opracowaniu bardziej skutecznych strategii zarządzania wybuchami temperamentu w PWS.

aktualne strategie zarządzania

badanie to wykazało, że najskuteczniejszym podejściem behawioralnym do wybuchów było danie osobie z PWS przestrzeni do uspokojenia (oderwania osoby od sytuacji lub sytuacji od osoby) i/lub zapewnienie rozproszenia uwagi, aby oderwać jej umysł od problemu. Posiadanie planu zarządzania zachowaniem dla osoby z PWS zostało uznane za” nieco skuteczne”, ale inne podejścia, takie jak terapia rodzinna lub program zarządzania gniewem, nie zostały ocenione jako skuteczne w zmniejszaniu wybuchów temperamentu u osoby z PWS. Programy rodzicielskie były zgłaszane jako „nieco skuteczne”, ale bardzo niewiele rodzin próbowało tego typu programów.

niewielka liczba osób (N=4) została zgłoszona jako przepisana lek do ostrego użycia podczas napadu złości. Różną skuteczność tego leczenia zgłaszali opiekunowie (np., Valium oceniane jako nieskuteczne, podczas gdy Lorazepam & kwetiapina oceniane były jako nieskuteczne). Może to odzwierciedlać różnicę między dłuższym vs krócej działających środków uspokajających. Trzydzieści dwie (32) osoby z PWS w tej próbce otrzymały codzienne leki na agresję i wybuchy temperamentu. Najczęściej przepisywane codzienne leki były rysperydon i SSRI (leki przeciwdepresyjne). Leki te zostały ocenione jako ” nieco skuteczne.”

ważnym pytaniem dla populacji PWS, które badacze byli zainteresowani badaniem, było: czy hiperfagia odpowiada wystąpieniu wybuchów? Jest to trudne do ustalenia, ale biorąc pod uwagę wyniki niniejszego badania i te z badania 2001 Dimitropoulos, et al., wydaje się, że wybuchy temperamentu mogą rozpocząć się przed wystąpieniem hiperfagii. Sugerowano jednak, że te dwa zjawiska nadal mogą być ze sobą w jakiś sposób powiązane. Fizjologiczne mechanizmy hiperfagii są prawdopodobnie w grze, zanim opiekunowie mogą zauważyć zmiany w zachowaniach żywieniowych, np., zmiana wagi często występuje przed silnymi zachowaniami hiperfagicznymi. Tak więc, podczas gdy wybuchy nie mogą być wyzwalane przez hiperfagię, mechanizm napędzający te dwa zachowania może być w jakiś sposób ze sobą powiązany.

podsumowanie

Podsumowując, wybuchy temperamentu są powszechne w PWS i wydają się być stałym problemem dla osób z PWS i ich opiekunów przez całe życie. Chociaż niektóre leki mogą być pomocne w zmniejszaniu napadów złości raporty skuteczności wydają się być skromne. Jednak w tym badaniu podkreślono niektóre obszary behawioralne, które mogą być owocne dla rozwoju konkretnych interwencji dla wybuchów temperamentu.

opiekunowie zgłaszali, że posiadanie miejsca z dala od stymulacji lub wyzwalacza i odwrócenie uwagi od problemu to strategie, które mogą pomóc osobie z PWS uspokoić się. Strategie te mogą uwypuklić podstawowe wyzwanie w PWS związane z emocjami /samoregulacją. Wcześniejsze badania (takie jak ten Roben, et al. a ten Samson, et al.) wykazały, że emocje i umiejętności samoregulacji przewidują wybuchy i agresję u typowo rozwijających się dzieci i osób z autyzmem.

przyszłe badania w PWS koncentrujące się na zdolnościach regulacji emocjonalnej osób z PWS mogą być ważnym kolejnym krokiem do opracowania skutecznych interwencji na wybuch temperamentu w PWS. Kilka trwających badań może rzucić światło nie tylko na ten możliwy mechanizm, ale może również wskazywać na interwencje bez leków, które mogą okazać się przydatne w zarządzaniu tym wymagającym zachowaniem w PWS. Aby uzyskać więcej informacji na temat tych bieżących obszarów badań, zobacz następujące artykuły:

uważność

  • wykonalność interwencji opartej na uważności dla wybuchów temperamentu w PWS

stymulacja nerwu błędnego

  • czy stymulacja nerwu błędnego skutecznie leczy zachowanie w PWS
  • proof of concept badanie stymulacji nerwu błędnego

przełączanie zadań

  • badania przełączania zadań w PWS
  • nowe spojrzenie na zachowanie i uczenie się w PWS

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.