Ravicti

Generieke naam: glycerolfenylbutyraat (GLIS er ol Fen il BUE ti rate)
merknaam: Ravicti

medisch beoordeeld door Judith Stewart, BPharm. Laatst bijgewerkt op 28 Dec 2020.

  • gebruikt
  • waarschuwingen
  • dosering
  • interacties
  • wat te vermijden
  • bijwerkingen

Wat is Ravicti?

RAVICTI (glycerolfenylbutyraat) bindt zich aan andere stoffen in de lever en de nieren om stikstof uit het lichaam te helpen verwijderen. Overtollige stikstof kan hyperammonemie veroorzaken, een ophoping van ammoniak in het bloed. Ammoniak is zeer giftig wanneer het circuleert in bloed en weefsels en kan permanente hersenbeschadiging, coma, of de dood veroorzaken.

Ravicti helpt de ophoping van ammoniak in het bloed te voorkomen bij mensen met een ureumcyclusstoornis. Dit geneesmiddel wordt gebruikt bij volwassenen, kinderen en zuigelingen. Ravicti zal geen hyperammonemie behandelen.

Ravicti wordt gewoonlijk toegediend in combinatie met een eiwitarm dieet en soms met voedingssupplementen.

waarschuwingen

Ravicti kan uw zenuwstelsel beïnvloeden. Neem onmiddellijk contact op met uw arts als u last heeft van: verwardheid, hoofdpijn, geheugenproblemen, gehoorproblemen, braken, een veranderde smaak, gevoelloosheid of tintelingen in uw handen of voeten, of als u zich ongewoon slaperig of licht in het hoofd voelt.Gebruik Ravicti niet als u allergisch bent voor glycerolfenylbutyraat voordat u dit geneesmiddel inneemt

u mag Ravicti niet gebruiken als u allergisch bent voor glycerolfenylbutyraat.

geef dit geneesmiddel niet aan een kind jonger dan 2 jaar zonder medisch advies.Vertel het uw arts om er zeker van te zijn dat Ravicti veilig voor u is als u:

  • lever-of nierziekte;

  • een alvleesklieraandoening;

  • maag-of darmaandoening,

  • een aandoening die Nags (n-acetylglutamaat synthase) deficiëntie wordt genoemd; of

  • als u andere geneesmiddelen gebruikt.

het is niet bekend of dit geneesmiddel schadelijk is voor een ongeboren baby. Vertel het uw arts als u zwanger bent of van plan bent zwanger te worden.

als u zwanger wordt, kan uw naam in een zwangerschapsregister worden vermeld. Dit is om de uitkomst van de zwangerschap te volgen en om eventuele effecten van Ravicti op de baby te evalueren.

het is niet bekend of glycerolfenylbutyraat in de moedermelk terechtkomt of dat het schadelijk kan zijn voor een zogende baby. U mag geen borstvoeding geven terwijl u Ravicti gebruikt.

Hoe moet ik Ravicti innemen?

gebruik Ravicti precies zoals uw arts u heeft voorgeschreven. Volg alle aanwijzingen op uw voorschriftetiket. Uw arts kan af en toe uw dosis aanpassen. Neem dit geneesmiddel niet in grotere of kleinere hoeveelheden of langer dan aanbevolen.

Ravicti wordt gewoonlijk 3 keer per dag ingenomen. Innemen met voedsel of zuigelingenvoeding.

meet het vloeibare geneesmiddel af met de bijgeleverde doseerspuit of met een speciale doseerlepel of medicijnbekertje. Als u geen doseerapparaat heeft, vraag dan uw apotheker om een doseerapparaat.

Als u niet in staat bent om te slikken, kunt u Ravicti als volgt via een nasogastrische (NG) of maagsonde innemen: bevestig deze na het afmeten van de juiste dosis in de doseerspuit voor orale toediening aan de doseerspuit en duw de zuiger naar beneden om de spuit in de doseerspuit te legen. Spoel vervolgens de buis met 2 theelepels water en laat het uitlekken. Volg dit met nog 2 theelepels water om de inhoud weg te spoelen.

als u overschakelt van natriumfenylbutyraat naar glycerolfenylbutyraat, zal uw dosis niet dezelfde zijn. Volg de doseringsinstructies van uw arts zeer zorgvuldig op.RAVICTI maakt slechts deel uit van een volledig behandelingsprogramma dat ook een speciaal dieet en andere geneesmiddelen kan omvatten. Het is zeer belangrijk om het dieet plan gemaakt voor u door uw arts of voeding adviseur te volgen. U zou zeer vertrouwd moeten worden met de lijst van voedingsmiddelen die u zou moeten eten of vermijden om uw conditie te helpen beheersen.

om er zeker van te zijn dat Ravicti uw conditie helpt en geen schadelijke effecten veroorzaakt, moet uw bloed vaak worden getest. Een ophoping van ammoniak in het bloed kan snel leiden tot hersenletsel of de dood. Mis geen vervolgbezoeken aan uw arts voor bloedonderzoek. Elke persoon met een ureumcyclus stoornis moet onder de zorg van een arts blijven.

uw naam kan worden vermeld in een Ureumcyclusstoornis register. Dit is om informatie te verzamelen over mensen met deze aandoeningen en om de effecten van de behandeling te evalueren.

Bewaren bij kamertemperatuur, weg van vocht en warmte.

Dosering informatie

Gebruikelijke Dosis voor Volwassenen van Ravicti voor Ureum Cyclus Aandoeningen:

Phenylbutyrate-Naïeve Patiënten:
-Initiële dosis: 4.5 11.2 mL/m2/dag (5 12,4 g/m2/dag oraal in 3 verdeeld doseringen
-Initiële dosis wanneer de resterende activiteit van het enzym is niet voldoende onder controle is met dieet beperking: 4,5 mL/m2/dag
-onderhoudsdosis: Aanpassen van de dosis om een nuchtere plasma ammoniak niveau minder dan de helft van de normale bovengrens volgens leeftijd
-Maximum dosis: 17.5 mL (19.5 g)

-de Doses moeten naar boven worden afgerond op de dichtstbijzijnde 0,5 mL.
– houd bij het bepalen van de aanvangsdosis rekening met de residuele ureumsynthetische capaciteit van de patiënt, de eiwitbehoefte in de voeding en de therapietrouw; kan een initiële geschatte dagelijkse dosis overwegen van 0,6 mL per gram eiwit in de voeding dat per 24 uur wordt ingenomen.
patiënten die overstappen van Natriumfenylbutyraat dienen de volgende conversie te gebruiken:
– totale dagelijkse dosis glycerolfenylbutyraat (mL) dient gelijk te zijn aan de totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat (g) x 0,86
maximale dosis: 17,5 mL (19.5 g)

-moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet en in sommige gevallen met voedingssupplementen.
– niet geïndiceerd voor de behandeling van acute hyperammonemie, omdat snellere interventies moeten worden gebruikt.
– veiligheid en werkzaamheid bij de behandeling van n-acetylglutamaat synthase (Nags) deficiëntie zijn niet vastgesteld.
gebruik: als een stikstofbindend middel voor de chronische behandeling van patiënten met ureumcyclusstoornissen (UCD ‘ s) die niet kunnen worden behandeld met alleen eiwitrestricties en/of aminozuursupplementen.

gebruikelijke pediatrische dosis Ravicti voor ureumcyclusstoornissen:

in de Leeftijd van 2 jaar of ouder:
Phenylbutyrate-Naïeve Patiënten:
-Initiële dosis: 4.5 11.2 mL/m2/dag (5 12,4 g/m2/dag oraal in 3 verdeeld doseringen
-Initiële dosis wanneer de resterende activiteit van het enzym is niet voldoende onder controle is met dieet beperking: 4,5 mL/m2/dag
-onderhoudsdosis: Aanpassen van de dosis om een nuchtere plasma ammoniak niveau minder dan de helft van de normale bovengrens volgens leeftijd
-Maximum dosis: 17.5 mL (19,5 g)

-Doses moeten worden naar boven afgerond tot de dichtstbijzijnde 0,5 mL.
– houd bij het bepalen van de aanvangsdosis rekening met de residuele ureumsynthetische capaciteit van de patiënt, de eiwitbehoefte in de voeding en de therapietrouw; kan een initiële geschatte dagelijkse dosis overwegen van 0,6 mL per gram eiwit in de voeding dat per 24 uur wordt ingenomen.
patiënten die overstappen van Natriumfenylbutyraat dienen de volgende conversie te gebruiken:
– totale dagelijkse dosis glycerolfenylbutyraat (mL) dient gelijk te zijn aan de totale dagelijkse dosis natriumfenylbutyraat (g) x 0,86
maximale dosis: 17,5 mL (19.5 g)

-moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet en in sommige gevallen met voedingssupplementen.
– niet geïndiceerd voor de behandeling van acute hyperammonemie, omdat snellere interventies moeten worden gebruikt.
– veiligheid en werkzaamheid bij de behandeling van n-acetylglutamaat synthase (Nags) deficiëntie zijn niet vastgesteld.
gebruik: als een stikstofbindend middel voor de chronische behandeling van pediatrische patiënten van 2 jaar of ouder met ureumcyclusstoornissen (UCD ‘ s) die niet kunnen worden behandeld met alleen eiwitrestrictie en/of aminozuursuppletie.

welke andere geneesmiddelen hebben invloed op Ravicti?

soms is het niet veilig om bepaalde geneesmiddelen tegelijkertijd te gebruiken. Ravicti kan invloed hebben op andere geneesmiddelen die u gebruikt, wat bijwerkingen kan verhogen of deze medicijnen minder effectief kan maken. Bepaalde andere geneesmiddelen kunnen invloed hebben op uw bloedspiegels van ammoniak, waardoor Ravicti minder effectief of het veroorzaken van hyperammonemie.

vertel uw arts over al uw huidige geneesmiddelen en als u begint of stopt met het gebruik. Dit omvat recept en over-the-counter geneesmiddelen, vitaminen, en kruidenproducten. Niet alle mogelijke interacties worden vermeld in deze medicijngids. Geef een lijst van al uw geneesmiddelen aan elke zorgverlener die u behandelt.

Wat gebeurt er als ik een dosis oversla?

neem de gemiste dosis in zodra u eraan denkt. Sla de gemiste dosis over als het bijna tijd is voor uw volgende geplande dosis. Neem geen extra geneesmiddel om de gemiste dosis in te halen.

Wat gebeurt er als ik een overdosis neem?

zoek dringende medische hulp of bel de Poison Help line op 1-800-222-1222.

wat moet u vermijden

Volg de instructies van uw arts op over eventuele beperkingen met betrekking tot voedsel, dranken of activiteit.

RAVICTI bijwerkingen

zoek dringende medische hulp als u tekenen heeft van een allergische reactie op Ravicti: netelroos, hoesten, piepende ademhaling, ademhalingsmoeilijkheden, flauwvallen, zwelling van uw gezicht, lippen, tong of keel.

bel onmiddellijk uw arts als u tekenen heeft van hoge ammoniakspiegels in het bloed (hyperammonemie).):

  • zwakte, gebrek aan energie;

  • denkproblemen, veranderingen in gedrag, zich prikkelbaar voelen;

  • ademhalingsproblemen;

  • problemen met voeding; of

  • convulsies (convulsies).

glycerolfenylbutyraat kan uw zenuwstelsel beïnvloeden. Bel uw arts onmiddellijk als u hebt:

  • sufheid, ongewone vermoeidheid;

  • problemen met het geheugen;

  • een licht hoofd gevoel, zoals u misschien flauwvalt;

  • verwarring, aanhoudende hoofdpijn, braken;

  • gevoelloosheid, tintelingen, of brandende pijn in handen of voeten;

  • veranderd gevoel van smaak; of

  • gehoorproblemen.

Common Ravicti bijwerkingen kunnen zijn:

  • af en toe hoofdpijn;

  • misselijkheid, braken, maagpijn;

  • indigestie of maagzuur, gas, diarree;

  • verlies van eetlust;

  • duizeligheid, moe gevoel;

  • uitslag; of

  • (komt vaak voor bij kinderen jonger dan 2 jaar) koorts, verkoudheid of griep symptomen, hoest, kleine bultjes op de huid.

Dit is geen volledige lijst van bijwerkingen en er kunnen andere bijwerkingen optreden. Bel uw arts voor medisch advies over bijwerkingen. U kunt bijwerkingen melden aan FDA op 1-800-FDA-1088.

welke andere geneesmiddelen hebben invloed op Ravicti?

soms is het niet veilig om bepaalde geneesmiddelen tegelijkertijd te gebruiken. Ravicti kan invloed hebben op andere geneesmiddelen die u gebruikt, wat bijwerkingen kan verhogen of deze medicijnen minder effectief kan maken. Bepaalde andere geneesmiddelen kunnen invloed hebben op uw bloedspiegels van ammoniak, waardoor Ravicti minder effectief of het veroorzaken van hyperammonemie.

vertel uw arts over al uw huidige geneesmiddelen en als u begint of stopt met het gebruik. Dit omvat recept en over-the-counter geneesmiddelen, vitaminen, en kruidenproducten. Niet alle mogelijke interacties worden vermeld in deze medicijngids. Geef een lijst van al uw geneesmiddelen aan elke zorgverlener die u behandelt.

meer over RAVICTI (glycerolfenylbutyraat))

  • bijwerkingen
  • tijdens de zwangerschap
  • doseringsinformatie
  • geneesmiddelinteracties
  • prijs & Coupons
  • : ureum cyclus stoornis agenten
  • Goedkeuring van de FDA voor Geschiedenis

Consument resources

  • Geavanceerde Lezen

Professional resources

  • Prescribing Information

behandeling in Verband met gidsen

  • Ureum Cyclus Aandoeningen

Verdere informatie

Vergeet niet, bewaar deze en alle andere geneesmiddelen buiten het bereik van kinderen deel nooit uw geneesmiddelen met anderen, en gebruik Ravicti alleen voor de indicatie voorgeschreven.

raadpleeg altijd uw zorgverlener om ervoor te zorgen dat de informatie op deze pagina van toepassing is op uw persoonlijke omstandigheden.

Medische Disclaimer

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.