Immunologische complicaties van bloedtransfusie

PTP

PTP wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van ernstige, plotselinge en zelfbeperkende trombocytopenie die 5-10 dagen na een bloedtransfusie optreedt. De ontvangers hebben altijd een geschiedenis van sensibilisatie, meestal door zwangerschap, en af en toe door bloedtransfusie. De diagnose berust op het aantonen van een krachtige reactiviteit van de bloedplaatjesaggregatieremmers in het serum van de patiënt voor een specifiek bloedplaatjesantigeen, gewoonlijk HPA-1a. PTP is daarom een ziekte bij volwassenen, waarbij geen patiënten jonger dan 16 jaar in de literatuur worden gemeld. De verhouding Vrouw-man is 5: 1. De epidemiologische bevindingen zijn te wijten aan de eis dat een patiënt eerder is blootgesteld aan bloedplaatjes-specifieke antigenen voordat PTP zich kan ontwikkelen na een volgende transfusie.

klinische presentatie

in de meeste gevallen (meer dan 80%) daalt het aantal bloedplaatjes ongeveer 1 week na de transfusie tot minder dan 10 x 109 per liter. Als willekeurige bloedplaatjes of specifieke antigeen-negatieve bloedplaatjes worden transfusie, de toename is over het algemeen zeer slecht of niet-bestaand. Een of twee rapporten suggereren dat HPA-1a-negatieve bloedplaatjes nuttig kunnen zijn, en in geval van ernstige bloedende bloedplaatjestransfusie moet worden overwogen. Bloeding kan optreden uit het maagdarmkanaal en epistaxis komt vaak voor. Intracraniale bloeding is verantwoordelijk voor het sterftecijfer dat rond 9% ligt. De differentiële diagnose van PTP omvat immune trombocytopenische purpura( ITP), sepsis en DIC, beenmergfalen, geneesmiddelgeïnduceerde trombocytopenie en trombotische trombocytopenische purpura (TTP). Geneesmiddelen, infecties en DIC zijn veel voorkomende oorzaken van trombocytopenie en deze moeten worden uitgesloten. In eenvoudige alloimmunisatie aan bloedplaatjes, rode cel of lymfocyt antigenen, alleen de incompatibele cellen met de relevante alloantigen worden vernietigd door de reactie. Het unieke kenmerk van PTP is vernietiging van autologe antigeen-negatieve bloedplaatjes in aanwezigheid van een bloedplaatjes-reactieve alloantibody. Een bron van indirect bewijs van PTP in tegenstelling tot de eenvoudige alloantibody-gemedieerde bloedplaatjes vernietiging is de respons op de therapie. IVIG-infusie of plasma-uitwisseling heeft weinig effect op eenvoudige alloantibody-gemedieerde bloedplaatjesdestructie, maar deze therapieën zijn effectief bij PTP. De moeilijkheid bij het aantonen van een diagnose van PTP betekent dat de incidentie van PTP onduidelijk is, vooral in de groep van langdurige trombocytenafhankelijke patiënten. Het klinische spectrum van PTP kan zeer breed zijn en lichte gevallen kunnen ook niet worden opgemerkt. Berekeningen van de theoretische frequentie van optreden van PTP gebaseerd op de incidentie van HPA-1a en andere bloedplaatjes antigenen in de populatie, en op de frequentie van alloimmunisatie door zwangerschap, suggereren een hoge incidentie van PTP. In feite, is het vrij zeldzaam, en het kan zijn dat andere immuunresponsfactoren nodig kunnen zijn voor individuen blootgesteld aan onverenigbare bloedplaatjes antigenen om het syndroom te ontwikkelen waarbij autologe bloedplaatjes worden vernietigd.

mechanisme

verschillende theorieën zijn naar voren gebracht om de vernietiging van autologe antigeen-negatieve bloedplaatjes in PTP te verklaren. De eerste suggereert dat immuuncomplexen worden gevormd door de interactie van oplosbaar bloedplaatjes-specifiek antigeen in donorplasma en bloedplaatjes antilichaam in de patiënt. Deze complexen binden dan aan autologe bloedplaatjes door een receptor van hoge affiniteit Fc die plaatjesvernietiging bemiddelt. Een tweede theorie handhaaft dat een auto-antilichaam in reactie op blootstelling aan een onverenigbaar bloedplaatjesantigeen wordt ontwikkeld en dit antilichaam reageert niet alleen met hPa-1a-positieve cellen maar ook met antigeen-negatieve cellen in de ontvanger. Een derde suggestie is dat het oplosbare bloedplaatjesantigeen in donorplasma adsorbeert op de bloedplaatjes van de ontvangers, ze omzetten in antigeen-positieve doelen die dan worden vernietigd door alloantibody. Oplosbare hPa-1a stoffen zijn zeker geïdentificeerd in het plasma van hPa-1a-positieve donoren, maar bloedplaatjes antigeen-antilichaamcomplexen zijn niet aangetoond in het serum van PTP patiënten. Ter ondersteuning van de auto-antilichaam theorie, bloedplaatjes-geassocieerde IgG is verhoogd in PTP. Bovendien bevatte het PTP-serum in de acute fase reactiviteit tegen een eiwit dat aanwezig is in zowel hPa-1a-positieve als hPa-1a-negatieve bloedplaatjes. Deze reactiviteit trad gelijktijdig op met anti-hPa-1a activiteit en verdween na de acute fase van de ziekte, hoewel de anti-HPA-1a bleef bestaan. Zeker, de respons op de behandeling van PTP is vergelijkbaar met die van ITP, waarbij steroïden, IVIG en splenectomie kunnen worden geassocieerd met verhogingen van het aantal bloedplaatjes en dalingen in bloedplaatjes-geassocieerde IgG.

de diagnose van PTP hangt af van de bevinding van ernstige trombocytopenie van minder dan 10 x 109/L ongeveer een week tot 10 dagen na transfusie. Normale rode cel morfologie sluit de mogelijkheid van TTP uit. Bloedplaatjes antilichaam assays onthullen serum antilichaam met hPa-1a specificiteit in de meeste gevallen, hoewel antilichamen tegen andere bloedplaatjes-specifieke antigenen zijn soms betrokken. Dergelijke patiënten hebben vaak antilichamen tegen rode en witte celantigenen ook, en het kan zijn dat sommige individuen een algemene immune reactie opzetten die een aantal doelstellingen omvat.

therapie

behandelingen voor PTP zijn moeilijk te beoordelen omdat de aandoening over het algemeen zelfbeperkend is en onbehandelde patiënten binnen ongeveer 2 weken herstellen. De meeste patiënten met PTP worden tijdens de acute fase behandeld met corticosteroïden in een dosis van 2 mg/kg prednisolon of een equivalente dosis van een alternatief preparaat. Er is weinig bewijs van de werkzaamheid van deze behandeling, hoewel steroïden reticuloendothelial celfunctie kunnen remmen of alternatief kan resulteren in een verminderde antilichaamproductie. De meest effectieve therapie voor PTP is plasma-uitwisseling met behulp van vers bevroren plasma als vervanging. Onlangs zijn infusies van IVIG de eerste lijn in therapie voor PTP geworden, en een groot deel van de patiënten reageert goed. Alleen degenen die niet reageren op IVIG gaan nu naar plasma-uitwisseling. Herstel van PTP vindt plaats 3-4 dagen na aanvang van de behandeling met IVIG 0,5 g / kg gedurende 2 dagen.

prognose

de prognose is goed, waarbij in alle gevallen spontaan herstel optreedt. Sterftecijfers hebben betrekking op de incidentie van intracraniële bloedingen bij enkele patiënten. De incidentie van recidiverende PTP met daaropvolgende transfusies bij een individuele patiënt is extreem laag, hoewel patiënten met een gedocumenteerde voorgeschiedenis van PTP, vanwege de mogelijke ernst van de reactie, zo mogelijk antigeen-negatieve bloedproducten moeten krijgen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.