Immunologiske Komplikasjoner Av Blodtransfusjon

PTP

PTP er preget av utvikling av alvorlig, plutselig og selvbegrensende trombocytopeni som oppstår 5-10 dager etter blodtransfusjon. Mottakerne har alltid en historie med sensibilisering, hovedsakelig ved graviditet, og noen ganger ved blodtransfusjon. Diagnosen hviler på demonstrasjon av potent antiplatelet reaktivitet i pasientens serum for et spesifikt blodplateantigen, vanligvis HPA-1A. PTP er derfor en sykdom hos voksne, og ingen pasienter under 16 år er rapportert i litteraturen. Forholdet mellom kvinne og mann er 5:1. De epidemiologiske funnene skyldes kravet om at en pasient tidligere har vært eksponert for blodplatespesifikke antigener før PTP kan utvikles etter en påfølgende transfusjon.

Klinisk Presentasjon

i de fleste tilfeller (over 80%) faller blodplatetallet rundt 1 uke etter transfusjonen til mindre enn 10 x 109 per liter. Hvis tilfeldige blodplater eller spesifikke antigen-negative blodplater blir transfisert, er økningen generelt svært dårlig eller ikke-eksisterende. En eller to rapporter tyder på AT hpa-1a-negative blodplater kan være gunstig, og i tilfeller av alvorlig blødning bør blodplatetransfusjon vurderes. Blødning kan oppstå fra mage-tarmkanalen og epistaxis er vanlig. Intrakraniell blødning er ansvarlig for dødeligheten som er rundt 9%. Differensialdiagnosen AV PTP inkluderer immun trombocytopenisk purpura (ITP), sepsis og dic, benmargssvikt, legemiddelindusert trombocytopeni og trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP). Legemidler, infeksjon og DIC er vanlige årsaker til trombocytopeni, og disse må utelukkes. Ved enkel alloimmunisering til blodplate -, røde celle-eller lymfocyttantigener, blir bare de inkompatible cellene som bærer relevant alloantigen ødelagt av reaksjonen. Den unike egenskapen TIL PTP er ødeleggelse av autologe antigen-negative blodplater i nærvær av et blodplate-reaktivt alloantistoff. En kilde til indirekte bevis PÅ PTP i motsetning til enkel alloantistoffmediert blodplatedestruksjon er responsen på terapi. IVIG infusjon eller plasmabytte har liten effekt på enkel alloantistoffmediert blodplatedestruksjon, men disse terapiene er effektive i PTP. Sværheten i å bevise en diagnose av PTP betyr at forekomsten AV PTP er uklar, spesielt i gruppen av langsiktige blodplateavhengige pasienter. Det kliniske spekteret AV PTP kan være svært bredt og milde tilfeller kan heller ikke bli lagt merke til. Beregning av teoretisk FOREKOMST AV PTP basert på forekomsten AV HPA-1A og andre blodplateantigener i befolkningen, og på frekvensen av alloimmunisering gjennom graviditet, tyder på en høy forekomst AV PTP. Faktisk er det ganske sjeldent, og det kan være at andre immunresponsfaktorer kan være nødvendige for personer utsatt for inkompatible blodplateantigener for å utvikle syndromet hvorved autologe blodplater blir ødelagt.

Mekanisme

flere teorier har blitt fremsatt for å forklare ødeleggelsen av autologe antigen-negative blodplater I PTP. Den første antyder at immunkomplekser dannes ved samspillet mellom oppløselig blodplatespesifikt antigen i donorplasma og blodplateantistoff i pasienten. Disse kompleksene binder seg deretter til autologe blodplater gjennom En Fc-reseptor med Høy affinitet som medierer blodplatedestruksjon. En annen teori hevder at et auto-antistoff er utviklet som respons på eksponering for et inkompatibelt blodplateantigen, og dette antistoffet reagerer ikke bare MED HPA-1a-positive celler, men også med antigen-negative celler i mottakeren. Et tredje forslag er at det oppløselige blodplateantigenet i donorplasma adsorberer på mottakerens blodplater, og omdanner dem til antigen-positive mål som deretter ødelegges av alloantistoffet. Oppløselige hpa-1a-stoffer har sikkert blitt identifisert i plasma AV HPA-1a-positive donorer, men blodplateantigen-antistoffkomplekser er ikke påvist i serum hos ptp-pasienter. Til støtte for auto-antistoffteorien økes blodplateassosiert IgG i PTP. I tillegg inneholdt AKUTTFASE PTP-serum reaktivitet mot et protein tilstede i BÅDE hpa-1a-positive og HPA-1a-negative blodplater. Denne reaktiviteten forekom samtidig med anti-HPA-1A-aktivitet og forsvant etter den akutte fasen av sykdommen, selv om anti-HPA-1A vedvarte. Sikkert er responsen på behandling av PTP lik DEN FOR ITP, hvor steroider, IVIG og splenektomi kan være forbundet med forhøyede blodplateantall og reduksjon i blodplateassosiert IgG.

diagnosen PTP avhenger av funn av alvorlig trombocytopeni på mindre enn 10 x 109 / L omtrent en uke til 10 dager etter transfusjon. Normal rød celle morfologi utelukker muligheten FOR TTP. Blodplateantistoffanalyser avslører serumantistoff med hpa-1a-spesifisitet i de fleste tilfeller, selv om antistoffer mot andre blodplatespesifikke antigener noen ganger er involvert. Slike pasienter har ofte antistoffer mot røde blodlegemer og hvite blodlegemer antigener også, og det kan være at noen individer montere en generalisert immunrespons omfatter en rekke mål.

Terapi

BEHANDLINGER for PTP er vanskelig å evaluere da tilstanden generelt er selvbegrensende og ubehandlede pasienter gjenoppretter seg i omtrent 2 uker. De fleste pasienter med PTP behandles med kortikosteroider i den akutte fasen i en dose på 2 mg/kg prednisolon, eller en tilsvarende dose av et alternativt preparat. Det er lite bevis for effekten av denne behandlingen, selv om steroider kan hemme retikuloendotelcellefunksjon eller alternativt kan føre til redusert antistoffproduksjon. DEN mest effektive behandlingen FOR PTP er plasmautveksling ved bruk av ferskfrosset plasma som erstatning. Nylig har infusjoner AV IVIG blitt den første linjen i terapi FOR PTP, og en stor andel pasienter reagerer godt. Bare DE som ikke reagerer PÅ IVIG, går nå videre til plasmautveksling. Utvinning fra PTP skjer 3-4 dager etter oppstart av BEHANDLING MED IVIG 0,5 g/kg i 2 dager.

Prognose

Prognose er god med spontan utvinning som forekommer i alle tilfeller. Dødelighet relaterer seg til forekomsten av intrakranial blødning hos noen få pasienter. Forekomsten AV tilbakefall AV PTP med påfølgende transfusjoner hos en enkelt pasient er ekstremt lav, men på grunn av reaksjonens potensielle alvorlighetsgrad bør pasienter med dokumentert PTP-historie få antigen-negative blodprodukter når det er mulig.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.