Behandling av 3 Prolifererende Pilar-Svulster: Definisjon, Differensialdiagnose Og Behandlingsalternativer | Actas Dermo-Sifiliográ (engelsk Utgave)

Innledning

Prolifererende pilar-tumorer (PPT) er sjeldne hudtumorer avledet fra den ytre rotkappen av hårsekkene. De påvirker hovedsakelig kvinner eldre enn 40 år og 90% av tilfellene forekommer i hodebunnen. Presentasjon varierer mye, SOM PPT kan være godartet eller ondartet; det kan også metastasere og gjenta seg etter kirurgisk excision. Selv om excision er behandling av valg FOR PPT, Har Mohs mikrografisk kirurgi (MMS) dukket opp som et nyttig alternativ.

vi beskriver vår erfaring med behandling av 3 tilfeller AV PPT ved Hospital De San Josupuncture I Bogotá Colombia og vurderer litteraturen om denne sjeldne svulsten, tilgjengelige behandlingsalternativer og residivrater, som fortsatt er høye.

Kliniske Tilfeller, Metoder Og Resultatercase 1

en 59 år gammel kvinne presenterte en mobil, asymptomatisk lesjon i hodebunnen av 6 års varighet. Hennes tidligere medisinske historie var unremarkable. Den fysiske undersøkelsen viste en hard erytematøs knute som målte 18×15mm i diameter i venstre parietalregion. En hudbiopsi ble utført med en foreløpig diagnose av en infundibulær cyste. Histologi viste en godt avgrenset, delvis cystisk hudhodelesjon dannet av en vegg bestående av en ledning av atypiske, squamous, anastomotiske celler og lamellær keratin i lumen. De histopatologiske funnene var i samsvar med en diagnose AV PPT. Lesjonen ble behandlet med bred lokal excision med laterale marginer på 2 cm og dype marginer som strekker seg ned til muskelfascien. Histologi bekreftet fravær av sykdom i margene. Pasienten opplevde ikke tilbakefall i løpet av en 12-måneders oppfølgingsperiode.

Case 2

en 29 år gammel kvinne ble evaluert for en progressiv, smertefull lesjon i hodebunnen som hadde oppstått 4 år tidligere. Hun hadde ingen relevant tidligere medisinsk historie. Tidligere hudbiopsi av lesjonen på et annet sykehus hadde vist en spredning av keratinocytter med moderat atypi, trichilemmal keratinisering, dyskeratose og sporadiske mitotiske figurer. Disse funnene tyder på en rekke enheter, inkludert invasivt plateepitelkarsinom (SCC) og PPT. Fysisk undersøkelse av pasienten ved opptak til sykehuset viste en semi-myk, tumorlignende, eksofytisk knute som var smertefull på palpasjon i venstre parietalregion. Da diagnosen var uklar, ble det besluttet å utføre en annen hudbiopsi, som viste en tett lymfocytisk, nøytrofil infiltrasjon med overveiende periadnexal blødning i dermis og reir av litt pleomorphic squamous keratinocytter, sporadiske mitotiske figurer og keratinperler i dyp dermis (Figur 1 A Og B). Immunhistokjemisk farging var positiv for cytokeratin (CK) ae1, AE3 og epitelmembranantigen. Det var også fokal perifer farging FOR CK8 / CK18 (CAM 5.2). Resultatene var negative for ck7, glattmuskelaktin, CD34, BER EP4, S100 og p53. Ki67-spredningsindeksen var 20%. Både morfologiske og immunfenotypiske funn var i samsvar med en DIAGNOSE AV PPT. Svulsten ble skåret ut ved HJELP AV MMS og klare marginer ble oppnådd etter andre trinn. Ingen tilbakefall ble observert over 17 måneders oppfølging.

Figur 1.

A og B. Hematoxylin-eosin, henholdsvis original forstørrelse ×10 og ×20.

(0.3 (MB).

Tilfelle 3

en 71 år gammel mann presenterte en tilbakevendende asymptomatisk lesjon av 3 års varighet i hodebunnen. Lesjonen hadde blitt skåret ut 3 år tidligere med en diagnose av infundibulær cyste. Fysisk undersøkelse viste en knute som måler 50 x 30mm festet til de dype planene i venstre oksipitale region. Pasienten var planlagt for kirurgisk excision av det som ble mistenkt for å være en tilbakevendende infundibulær cyste. Kirurgi avslørte en uregelmessig masse festet til de dype planene og vanskeligheter ble opplevd i å sikre hemostase. Histologi viste en svulst som påvirker hud og subkutant vev dannet av flere knuter med eksofytisk og endofytisk proliferasjon av plateepitelceller med abrupt keratinisering og andre områder av trichilemmal keratinisering. Brede øyer med kompakt keratin, stromal invasjon og vekstområder ble også observert. Det var ingen tegn på lymfovaskulær eller perineural invasjon. De kliniske og histologiske funnene ble bestått med PPT. Svulsten ble behandlet MED MMS og tumorfrie marginer ble oppnådd etter andre trinn. Det ble ikke observert tegn på tilbakefall av svulster i løpet av 10 måneders oppfølging.

Diskusjon

PPT er en sjelden hudtumor avledet fra den ytre rotkappen av hårsekkene.1 Det ser ut til å være indusert av traumer, infeksjon, betennelse eller irritasjon av en eksisterende trichilemmal cyste.

PPT har en forkjærlighet for kvinner i alderen mellom 40 og 80 år, med en topp i forekomsten i løpet av det sjette tiåret; 90% av tilfellene oppstår i hodebunnen.1

Tumorstørrelse varierer fra 2cm til 15cm, men en maksimal størrelse på 24cm er rapportert.2 svulsten presenterer som en eksofytisk knute eller papule som ofte har en sårdannelse overflate og påvirker solbærende hårbærende områder. Det kan imidlertid også påvirke pannen, nakken, brystområdet og vulva.3

Typiske histologiske trekk inkluderer abrupt amorf keratinisering av epitelet som forer cysteveggen, uten et granulært cellelag.4

Ye et al.5 studerte 76 TILFELLER AV PPT og klassifiserte dem i 3 grupper basert på histologiske kriterier (Tabell 1).

Tabell 1.

Histopatologisk Klassifisering Av Prolifererende Pilar Tumor.

Gruppe 1 Gruppe 2 Gruppe 3
Histologiske funn Trichilemmal keratinisering og beskjeden nukleær atypi med underliggende vev som viser infiltrasjon av mononukleære, plasma og gigantiske celler med fravær av patologiske mitotiske figurer, nekrose og nerve-og karininasjon. Moderat cellulær atypi, med fokus på unicellulær nekrose, involvering av dyp dermis og abrupt keratinisering. Merket kjernefysisk atypi med patologiske mitotiske figurer og en desmoplastisk stroma.
Beskrivelse Godartet Lokalt aggressiv Ondartet
Gjentakelsesrate 0% 15% 50%

forskjellene mellom gruppe 1 og 3 og gruppe 2 og 3 var statistisk signifikante (P = .0002) for lokal kontroll og metastatisk potensial av lymfeknuter.5

Kilde: Tilpasset Fra Ye et al.5

basert på rapporter i litteraturen vil det første tilfellet i vår serie være en gruppe 1 PPT, mens de andre 2 vil tilhøre gruppe 2. Ingen av våre pasienter opplevde tilbakefall eller trengte ytterligere behandling.

Diagnose AV PPT er primært basert på histologiske egenskaper, men immunhistokjemi kan hjelpe differensialdiagnosen som gruppe 1 Ppt flekker sterkt FOR CK10 og involucrin, mens maligne Ppt uttrykker nukleare spredningsantigener OG CK16 og viser tap AV CD34 immunoreaktivitet.6

selv om imaging studier ikke er vanlig for diagnose, kan magnetisk resonans imaging (MRI) være nyttig som det viser en solid masse eller en cystisk tumor. Faste svulster er generelt ondartede.7

Histologiske egenskaper for å hjelpe differensialdiagnosen er presentert I Tabell 2. Klinisk bør PPT skilles fra hodebunnknuter som kan bli sårdannelse, som basalcellekarsinom, cylindroma, dermatofibrosarcoma protuberans, Merkelcellekarsinom og hudmetastase.

Tabell 2.

Histologiske Differensialdiagnoser.

Differensialdiagnose Histopatologiske Funn Immunhistokjemi
– Trichilemmoma-Trichilemmal keratosis-Clear – cell syringoma-Hidradenoma Fravær av invasivt vekstmønster og karakteristisk cellulær atypi sett i prolifererende pilar tumorviss grad av nukleær atypi med flere mitotiske figurer og liten arkitektonisk lidelse muligens tilstede i trichilemmal keratose CD34+Cytokeratin (CK) 8+
– Squamous celle karsinom Celler med blek eller klar cytoplasma, som muligens reflekterer degenerative forandringer, kan finnes i epitellobulene av plateepitelkarsinom ae13 og AE14 antibodiesCK 34ß12 / CK 903 + CK8-CK14+
– Malignt hidradenom Fravær av perifer palisadering og tilstedeværelse av akinar eller duktal differensiering Immunoreaktivt karsinoembryonisk antigen
– Sebaceous carcinoma Differensierte sebaceous celler med skummende cytoplasma, rik på lipider, og sentralt plassert innrykket kjerner Immunoreaktiv forepithelial membran antigenAdipophilinProgesterone reseptor membran komponent 1 (PGRMC1) Skvalen synthasealpha / beta hydrolase domene-inneholdendeprotein 5 (ABHD5) CK7

Tilpasset Fra Reis et al., 8 Werner et al.9 Og Plaza et al.10

Kirurgisk excision med laterale marginer på minst 1 cm er behandling av valg for lavgradig malign PPT, men MMS kan også vurderes i denne innstillingen. Selv om ingen komparative studier støttet av vitenskapelig bevis har blitt utført, HJELPER MMS spare vev som det innebærer trinnvis evaluering av tumormarginer.11

Lymfeknutedisseksjon er nødvendig for pasienter med malign ppt og metastase. Gode resultater er beskrevet for strålebehandling brukt som adjuvans og til og med isolert. Strålebehandling er et viktig alternativ for eldre pasienter eller pasienter med svulster i kosmetisk eller funksjonelt følsomme områder. Palliativ strålebehandling brukes også hos pasienter med metastatisk sykdom.12 Systemisk kjemoterapi med cisplatin og 5-fluorouracil kan forsøkes, da regimer med cisplatin, adriamycin og vindesin har vist begrensede resultater ved behandling av avansert SCC.13

Jo et al.14 beskrev et tilfelle hvor aktuell immunmodulerende behandling med imiquimod 5% i 8 måneder som et alternativ til kirurgi ga gode resultater, der pasienten ikke opplevde tilbakefall over 16 måneders oppfølging.

Tilbakefall fra 3,7% til 6,6% er beskrevet for lokal metastase og fra 1,2% til 2.6% for regionale lymfeknutemetastaser over en periode på mellom 6 måneder og over 10 år.6 Sau et al.15 rapporterte en gjentakelsesrate på 1,7% over 87 måneders oppfølging. En av pasientene i serien hadde regional lymfeknutemetastase, men utviklet ikke fjernmetastase eller opplevde tilbakefall i de 7 årene etter kirurgisk eksisjon.

metastatisk rate for gruppe 3 Ppt er 25%, 6, 15 fremhever viktigheten av ytterligere tester etter diagnose. Contrast-enhanced computertomografi (CT) i hjernen er teknikken av valget for å vurdere lokale bein invasjon og erosjon, MENS CT i nakken brukes til å evaluere regionale og lymfeknute metastase ved foten av skallen og i nakken; MR, i sin tur, er nyttig for å vurdere bløtvev invasjon eller involvering av dural bihulene hos pasienter med hodebunn lesjoner.11

litteraturen om verdien av sentinel lymfeknute biopsi I PPT er snaut og mangelfull. Bare ett tilfelle av bruk i tilbakevendende malign PPT har blitt rapportert, og resultatet var negativt.16 på grunn av mangel på egnede studier som analyserer verdien av sentinel lymfeknutebiopsi i PPT, kan vi ikke anbefale det som en rutinemessig prosedyre.

Interessekonflikter

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.