植物性膿皮症:原発性免疫不全が疑われる小児の症例報告と文献のレビュー | Lacaleya

Discussion

PVは、さらに芽球真菌症様膿皮症または膿皮炎として認識された-植物性膿疱炎は、複数の膿疱およびマージンの上昇を伴う大きなverrucousプラークを特徴とする皮膚の珍しい炎症性疾患である。1,6PVの診断は、典型的な臨床所見および偽上皮腫性過形成、表皮および真皮好中球増加症、または表皮または真皮膿瘍を伴う好酸球を含む特徴的な組織学的特徴に基づいている。9天疱瘡および深部真菌感染症は、PVの鑑別診断として留意すべきである。 結核の皮膚のverrucosa、膿皮症のgangrenosum、halogenoderma、squamous細胞の癌腫および甘いシンドロームは同じような損害とのケースで考慮されるべきである他のより少なく報告された臨床1,3ここでは、臨床病理学的基準によると、診断として”pyoderma vegetans”が示唆された一歳以来、顔と耳後領域に再発性の複数の栄養および滲出性潰瘍を開発した原発性

化膿性中耳炎およびヘルペス感染症の再発エピソードの過去の歴史を考慮すると、放射線写真における両側肺気管支拡張症の観察では、イムノグルボリンプロファイルはIgGのレベルが上昇したが、IgMおよびIgAのレベルが低下し、ジフテリアおよびテタヌースワクチンに対する特異的抗体応答が弱いとともにigeのレベルが軽度に上昇し、CD3+およびCD4+T細胞の数が減少し、ヘルパー T細胞の細胞毒性T細胞へのレベルが逆転した。そしてcmvのための肯定的なティッシュpcr HSVと、allは合併した原発性免疫不全状態を示唆し得る。 しかし,Hyperige症候群を含むよく知られた免疫不全症候群とは一致しなかった。 PVは、重度の細菌のコロニー形成および上皮浸潤による免疫抑制状態を複雑にすることが報告されているが、これは原発性免疫不全の小児におけるこのような障害の最初の報告である1。

我々の知る限りでは、これは年齢と場所の面での膿皮症の植物の最初の報告である。 PVはすべての年齢層に影響を与える可能性がありますが、主に若年および中年の成人で報告されています。4,5報告された最年少の患者は2人の兄弟であり、炎症性腸疾患(IBD)を患っていた5歳と7歳であった。11しかし、私たちの症例は、彼女の症状が幼児期から始まって以来、これまでに報告された最も早いものでした。 また,この場所で最初に報告された”耳後領域”のかなり珍しい部位に病変が存在することを指摘した。 文献におけるPD-PSVとIBDとの間の強い関連にもかかわらず、5、6、12、13、さらにはIBDの診断のための高度に特異的なマーカーとしてPVに関する、3私たちの患者 文献によれば,streptococci,klebsiella,bacteroides,enterterococci,pseudomonasaeruginosaおよびtrichophyton mentagrophytesのような様々な感染性病原体は,PVの発症にある程度の貢献をしていると非難されている。5,10,14,15しかし、我々の場合、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス1型およびコアグラーゼ陰性ブドウ球菌は、すでに報告されているものとは異なる感染パターンを示した皮膚病変から発見された。

治療は患者ごとに特定され、根底にある病気の治療を目的とするべきである。13全身の副腎皮質ホルモンは第一線の処置であると信じられ、この療法への応答は一般に好ましいです、8私達は全身の副腎皮質ホルモン療法への この発見は、炎症を克服するために有能な免疫系を有する必要性を強調する可能性があり、10、15一方、我々の患者は免疫不全の可能性のためにこの能力を欠いており、耳後領域のような地域での血液供給が不十分であることによっても説明することができる。 また,本症例では著明な末梢血および組織好酸球増加症を明らかにした。 好酸球増加症は、膿皮症の診断のための重要なサポートであるが、好酸球増加症のこの量(白血球数の最大35%)は、文献で報告されるのは初めてですが。11好酸球は、塩基性タンパク質、脂質メディエーター、サイトカインおよび好酸球プロテアーゼの範囲などの炎症性および毒性メディエーターの強力な供給源であるため、16、17我々はまた、これらの炎症性細胞の多数の存在が、我々の患者における組織損傷の開始および永続に不可欠な役割を有する可能性があることを提案することができる。

結論として、13歳の少女は、顔面に多数の膿疱を含む慢性再発性栄養性潰瘍を伴う原発性複合免疫不全の疑いが強く、幼児期以降はかなり珍しい場所が記載されており、特徴的な臨床的および組織学的所見に基づいてPVの診断が示唆された。 適切な治療を適用するとともに早期診断が炎症の永続を防ぐことができるので、この栄養性膿疱性皮膚疾患に精通していることが賢明である。

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