輸血の免疫学的合併症

PTP

PTPは、輸血の5-10日後に発生する重度の突然かつ自己制限的な血小板減少症の発症を特徴とする。 レシピエントは、主に妊娠によって、時には輸血によって、常に感作の歴史を持っています。 診断は特定の血小板の抗原、通常HPA-1aのための患者の血清の有効なantiplatelet反応のデモンストレーションにかかっています。 したがって、PTPは成人の疾患であり、16歳未満の患者は文献で報告されていない。 女性と男性の比率は5:1です。 疫学的所見は、その後の輸血後にPTPが発症する前に、患者が以前に血小板特異的抗原に曝されているという要件によるものである。

臨床プレゼンテーション

大部分の症例(80%以上)では、血小板数は輸血後約1週間で1リットルあたり10×109未満に低下します。 ランダム血小板または特異的抗原陰性血小板が輸血される場合、増分は一般に非常に不良または存在しない。 一つまたは二つの報告は、HPA-1a陰性血小板が有益であり、重度の出血血小板輸血の場合には考慮されるべきであることを示唆している。 消化管から出血が起こることがあり、鼻出血が一般的である。 頭蓋内出血はおよそ9%である死亡率に責任があります。 PTPの鑑別診断には,免疫性血小板減少性紫斑病(ITP),敗血症およびDIC,骨髄障害,薬物誘発性血小板減少症および血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)が含まれる。 薬物、感染症およびDICは血小板減少症の一般的な原因であり、これらは除外されなければならない。 血小板、赤血球またはリンパ球の抗原への簡単なalloimmunizationでは、関連したalloantigenを支える互換性がない細胞だけ反作用によって破壊されます。 PTPのユニークな特徴は、血小板反応性同種抗体の存在下での自己抗原陰性血小板の破壊である。 直接的な同種抗体媒介性血小板破壊とは対照的に、PTPの間接的証拠の源は、治療に対する応答である。 IVIG注入または血漿交換は,単純な同種抗体媒介血小板破壊にはほとんど影響しないが,これらの治療法はPTPに有効である。 PTPの診断を証明することの難しさはPTPの発生が長期血小板依存性の患者のグループで不明確、特にであることを意味します。 PTPの臨床スペクトルは非常に広く、穏やかなケースはまた気づかれないかもしれません。 集団におけるHPA-1aおよび他の血小板抗原の発生率および妊娠によるアロイムニングの頻度に基づくPTPの理論的発生頻度の計算は、PTPの高い発生率を示唆している。 実際、それは非常にまれであり、相容れない血小板抗原に曝された個人が自己血小板が破壊される症候群を発症するためには、他の免疫応答因子が必

メカニズム

PTPにおける自己抗原陰性血小板の破壊を説明するために、いくつかの理論が提唱されている。 第一は、免疫複合体がドナー血漿中の可溶性血小板特異的抗原と患者における血小板抗体との相互作用によって形成されることを示唆している。 次いで、これらの複合体は、血小板破壊を媒介する高親和性Fc受容体を介して自己血小板に結合する。 第二の理論は、不適合な血小板抗原への曝露に応答して自己抗体が開発され、この抗体は、hpa-1a陽性細胞だけでなく、レシピエントの抗原陰性細胞とも反応すると主張している。 第三の提案は、ドナー血漿中の可溶性血小板抗原がレシピエントの血小板に吸着し、それらを抗原陽性標的に変換し、アロ抗体によって破壊されるこ 可溶性HPA-1a物質は確かにhpa-1a陽性ドナーの血漿中で同定されているが、血小板抗原抗体複合体はPTP患者の血清中では実証されていない。 自己抗体理論を支持して、血小板関連Iggは、PTPにおいて増加される。 さらに、急性期PTP血清は、HPA-1a陽性およびHPA-1a陰性血小板の両方に存在するタンパク質に対する反応性を含んでいた。 この反応性は、抗HPA-1a活性と同時に発生し、抗HPA-1aが持続したが、病気の急性期の後に消失した。 確かに、PTPの治療に対する応答は、ステロイド、IVIGおよび脾摘出術が血小板数の上昇および血小板関連IgGの減少と関連している可能性があるITPの

ptpの診断は、輸血後約1週間から10日後に10×109/L未満の重度の血小板減少症の所見に依存する。 正常な赤血球形態は、TTPの可能性を排除する。 血小板抗体アッセイは、他の血小板特異的抗原に対する抗体が時々関与しているが、ほとんどの場合、HPA-1a特異性を有する血清抗体を明らかにする。 そのような患者は、しばしば赤血球および白血球抗原に対する抗体も有し、いくつかの個体は、多数の標的を包含する一般化された免疫応答を有する

治療

PTPの治療は、状態が一般的に自己制限的であり、未治療の患者は約2週間で回復するため、評価が困難です。 PTPのほとんどの患者は、2mg/kgのプレドニゾロンの用量、または代替製剤の同等の用量で急性期にコルチコステロイドで治療される。 ステロイドがreticuloendothelial細胞機能を禁じるか、または代わりに減らされた抗体の生産で起因するかもしれないが、この処置の効力の少し証拠があります。 PTPに対する最も効果的な治療法は,新鮮な凍結血漿を代替として用いた血漿交換である。 最近、IVIGの注入はPTPの治療の最初の行となり、患者の大部分がうまく反応しています。 IVIGに反応しない人だけが血漿交換に進みます。 PTPからの回復は、IVIG0.5g/kgで2日間治療を開始してから3〜4日後に起こります。

予後

予後は良好であり、すべての症例で自発的な回復が起こる。 死亡率は少数の患者のintracranial出血の発生に関連しています。 個々の患者におけるその後の輸血を伴うPTPの再発の発生率は非常に低いが、反応の潜在的な重症度のために、ptpの文書化された病歴を有する患者は、可能な限り抗原陰性の血液製剤を受けるべきである。

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