Vörösvértest tömegmérés klinikailag feltételezett polycythemia vera vagy essential thrombocythaemia diagnózisában szenvedő betegeknél | Lacaleya

eredmények és megbeszélés

izotópos RCM-et határoztak meg a kezdeti értékelés részeként 179 betegnél (88 férfi, 91 nő), akiknél PV vagy ET gyanúja merült fel. A diagnózis fő hematológiai értékeit az 1.táblázat mutatja. A betegek többségénél a Hb-szint és/vagy a vérlemezkeszám meghaladta a normál értékeket, és a JAK2 mutáció (V617F vagy 12.exon) az esetek 98% – ában volt jelen; a klinikai kép kompatibilis a PV-vel vagy az ET-vel. Az RCM 114 betegnél nőtt PV diagnózis felállítása, míg az ET-t 63-ban diagnosztizálták a fennmaradó 65 esetből. Két normál RCM-es eset nem felelt meg az ET-nek, sem a PV kritériumoknak az értékelés idején, de később diagnosztizálták a PV-t a nyomon követés során.

1.táblázat.

fő hematológiai értékek a vörösvértest-tömeg (RCM) mérése szerint 179 olyan betegnél, akiknél a polycythemia vera vagy az esszenciális thrombocythemia feltételezett diagnózisa van.

külső fájl, amely képet, illusztrációt stb. Az objektum neve 971704.tab1.jpg

a WHO Hb kritériumainak diagnosztikai pontosságát a 2.táblázat mutatja. A WHO Hb kritériumai magas specifitást mutattak, jelezve, hogy a HB-érték férfiaknál 185 g/L felett vagy nőknél 165 g/L felett használható a megnövekedett RCM megfelelő helyettesítőjeként PV vagy ET gyanúja esetén. Ezt figyelembe véve csak 2 nőstény, akiknek Hb-je meghaladja a 165 g/L-t, normális RCM-et mutatott, míg a 185 g/L-nél nagyobb HB-vel rendelkező hímek nem mutattak normális RCM-et. Ezzel szemben a WHO Hb kritériumai nagyon alacsony érzékenységet mutattak. Érdekes módon összesen 53 114-ből (46%) a megnövekedett RCM-ben szenvedő betegek HB-értékei alacsonyabbak voltak a WHO által a PV diagnosztizálására meghatározott értékeknél, ami 27 (30%), illetve 26 (29%) hamis negatívnak felel meg férfiaknál, illetve nőknél. Az 53 beteg közül negyven (75%) egyidejű thrombocytosist mutatott be, ezeket az eseteket végül tévesen ET-ként diagnosztizálták, ha az RCM-et nem mérték.

2.táblázat.

a WHO Hb kritériumainak és a különböző hematokrit küszöbértékek diagnosztikai pontossága a megnövekedett vörösvértest tömeg előrejelzőjeként olyan betegeknél, akiknél PV vagy ET gyanúja áll fenn.

külső fájl, amely képet, illusztrációt stb. Az objektum neve 971704.tab2.jpg

ROC görbéket végeztünk annak értékelése érdekében, hogy melyik automatikus vérvizsgálat jobban irányítja az RCM mérésének szükségességét. A Hct nagyobb AUC-t mutatott (AUC 0,92, 95% CI: 0,88-0,96), mint a Hb (AUC 0,88, 95% CI: 0,84-0.93) jobb diagnosztikai pontosságot eredményez az RCM előrejelzésében az egész sorozatban. Amikor a betegeket nemek szerint rétegezték, férfiaknál a Hct és a Hb diagnosztikai pontossága hasonló volt (hímek: AUC Hct 0,92, 95% CI: 0,86-0,98 vs.AUC Hb 0,91, 95% CI: 0,84-0,97); nőknél a Hct pontossága szintén jobb volt, mint a Hb esetében (nőstények: AUC Hct 0,92, 95% CI: 0,87-0,98 vs. AUC HB 0,87, 95% CI: 0,80-0,95). A HB és Hct ROC görbéit a megnövekedett RCM diagnózisában férfiaknál és nőknél az 1.ábra mutatja. Ezek az eredmények azt mutatják, hogy összességében a Hct jobb útmutató lenne, mint a Hb annak eldöntésére, hogy izotópos RCM mérést kell-e végezni vagy sem.

a HB és Hct ROC görbéi a megnövekedett RCM diagnózisában (a) férfiaknál és (B) nőknél. A kötőjel vonal a Hct-nek, a szaggatott vonal pedig a Hb-nek felel meg.

a megnövekedett RCM diagnosztikai tesztjeként a férfiak és nők esetében a különböző Hct-pontokra vonatkozó hamis negatívok, hamis pozitív eredmények, érzékenység és specificitás számát A 2.táblázat mutatja. Nőstényekben, Hct vége 0.52 L / L 95% – os specifitást mutatott, csak 2 esetben 31-vel, ezzel az értékkel normál RCM-et mutatva. Ez a tulajdonság azt jelzi, hogy a 0,52 L/L feletti Hct felhasználható a megnövekedett RCM helyettesítőjeként, következésképpen az RCM mérése elkerülhető ilyen esetekben. Éppen ellenkezőleg, ha az RCM-et nem értékelik 0,52 alatti Hct-ben szenvedő betegeknél, a PV-diagnózist nem lehetett megállapítani 21-ben 60 nőből, akiknél az RCM valóban megnőtt. A Hct-szint 0,45 L/L-re vagy 0,48 L/L-re történő csökkentése 98% – ra, illetve 95% – ra növelte az érzékenységet, a hamis pozitív eredmények számát pedig 28-ra, illetve 11-re (2.táblázat). Ezek az eredmények arra utalnak, hogy nőknél az RCM a legjobb diagnosztikai teljesítményt érné el az ET differenciáldiagnózisában a PV-től azokban az esetekben, amikor a Hct 0,45-0,52 L/l között mozog.

férfiaknál a 0,52 L/L feletti Hct specifitása 96% volt, és ez egyenértékűnek tekinthető a megnövekedett RCM-mel. Azoknál a betegeknél, akiknél a PV vagy ET feltételezett diagnózisa és a Hct 0,48 L/L-től 0,52 L/L-ig terjed, előnyös lenne az RCM mérése, amint azt a Hct 95% – os érzékenysége mutatja 0,48 L/l felett.52 L / L, 12 esetet nem diagnosztizáltak volna PV-ként. Az RCM vizsgálat elvégzése azokban az esetekben, amikor a Hct 0,48 L/L és 0,52 L/L között volt, legfeljebb 3 betegnél elkerülte a téves diagnózist (2.táblázat).

meg kell jegyezni, hogy a jelen sorozat a PV vagy ET végleges diagnózisával rendelkező betegekre korlátozódott. A PV és a látszólagos polycythaemia közötti különbséget ebben a vizsgálatban nem értékelték. Ennek következtében előfordulhat, hogy a Hb és Hct javasolt határértékei nem megfelelőek izolált erythrocytosisban szenvedő és myeloproliferatív neoplazma, például thrombocytosis vagy JAK2 mutáció jelenlétére utaló jellemzők nélkül. Egy másik szempont, amelyet figyelembe kell venni, hogy a Hct-t automatikus analizátorokkal mértük, ellentétben a korábbi vizsgálatokkal, amelyekben a Hct-t antikoagulált vér közvetlen centrifugálásával mértük.10

a vizsgálatunkban alkalmazott módszertan lehetséges kritikája az, hogy szisztematikusan elvégeztük az RCM-et diagnosztikai eljárásként azoknál a betegeknél, akiknél klinikailag PV és ET gyanúja van, amikor a Hct férfiaknál több mint 0,45 L/L, nőknél pedig több mint 0,42 L/L volt. Érvelhetünk azzal, hogy az RCM mérésének ilyen kritériumai korlátozzák annak az alacsonyabb Hb vagy Hct értéknek az azonosításának lehetőségét, amelyen az RCM-et értékelni kell. Ebben a tekintetben az okkult PV jelenlétére utaló klinikai adatok, például splenomegalia, leukocytosis, thrombocytosis vagy portális véna trombózis, javasolták az RCM értékelésének indikációjaként normál Hct vagy Hb értékekkel rendelkező betegeknél.11 ezen túlmenően, figyelembe véve a jelenlegi és korábbi vizsgálatok adatait, valamint a WHO jelenlegi diagnosztikai kritériumait, a mikrocita vörösvérsejtek jelenléte, a magas JAKV617F alelle terhelés, a csökkent szérum eritropoetin (EPO) szint vagy a csontvelő szövettana szintén segíthet a klinikusoknak annak eldöntésében, hogy az RCM-et meg kell-e mérni normál Hct vagy Hb szinttel rendelkező esetekben.14-17

összefoglalva, a WHO PV diagnózisának Hb kritériumai alacsony érzékenységgel rendelkeznek, ami jelentős számú téves diagnózishoz vezet. Az ilyen diagnosztikai pontatlanság javítható az RCM értékelésével az ET vagy PV gyanúja esetén, valamint a Hct 0,48 L/L-től 0,52 L/L-ig terjed.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.