Kezelése 3 proliferáló Pilar tumorok: definíció, differenciáldiagnózis, és a kezelési lehetőségek / Actas Dermo-Sifiliogr Pcsficas (angol kiadás)

Bevezetés

a proliferáló pilar tumorok (PPT) ritka bőrdaganatok, amelyek a szőrtüszők külső gyökérhüvelyéből származnak. Elsősorban a 40 évnél idősebb nőket érintik, az esetek 90% – a a fejbőrön fordul elő. A bemutatás nagymértékben változik, mivel a PPT jóindulatú vagy rosszindulatú lehet; a műtéti kivágás után is metasztatizálódhat és megismétlődhet. Bár a kivágás a PPT választott kezelése, a Mohs mikrográfiai műtét (MMS) hasznos alternatívaként jelent meg.

leírjuk a PPT 3 esetének kezelésével kapcsolatos tapasztalatainkat a Hospital De San Josban, Kolumbiában, a Bogot-ban, és áttekintjük az irodalmat erről a ritka daganatról, a rendelkezésre álló kezelési lehetőségekről és a kiújulási arányokról, amelyek továbbra is magasak.

klinikai esetek, módszerek és Eredmények1. eset

egy 59 éves nő 6 évig tartó mozgékony, tünetmentes elváltozást mutatott a fejbőrön. A korábbi kórtörténete jelentéktelen volt. A fizikai vizsgálat kemény erythemás csomót mutatott, amelynek átmérője 18 65 mm volt a bal parietális régióban. Bőrbiopsziát végeztünk egy infundibularis ciszta kísérleti diagnózisával. A szövettan jól körülhatárolt, részben cisztás bőr fejbőr elváltozást mutatott, amelyet egy fal alkotott, amely atipikus, laphámos, anastomotikus sejtekből és lamellás keratinból állt a lumenben. A kórszövettani eredmények megegyeztek a PPT diagnózisával. Az elváltozást széles helyi kivágással kezelték, 2 cm-es oldalsó margókkal, mély margókkal, amelyek az izom fasciáig terjednek. A szövettan megerősítette a betegség hiányát a margókon. A beteg nem tapasztalt kiújulást egy 12 hónapos követési időszak alatt.

2. eset

egy 29 éves nőt értékeltek a fejbőr progresszív, fájdalmas elváltozására, amely 4 évvel korábban jelent meg. Nem volt releváns kórtörténete. Az elváltozás korábbi bőrbiopsziája egy másik kórházban a keratinociták proliferációját mutatta mérsékelt atypia, trichilemmális keratinizáció, dyskeratosisés alkalmi mitotikus számok. Ezek az eredmények számos entitásra utaltak, beleértve az invazív laphámsejtes karcinómát (SCC) és a PPT-t. A beteg kórházi felvételekor végzett fizikai vizsgálata félig puha, daganatszerű, exofita csomót mutatott, amely fájdalmas volt a bal parietális régió tapintásakor. Mivel a diagnózis nem volt egyértelmű, úgy döntöttek, hogy elvégeznek egy második bőrbiopsziát, amely sűrű limfocita, neutrofil infiltrátumot mutatott, túlnyomórészt periadnexalis vérzéssel a dermisben és enyhén pleomorf laphámos keratinociták fészkeiben, alkalmi mitotikus alakokban és keratingyöngyökben a mély dermisben (1 A és B ábra). Az immunhisztokémiai festés pozitív volt a citokeratin (CK) ae1, AE3 és epithelialis membrán antigénre. Fokális perifériás festés volt a CK8/CK18 esetében is (CAM 5.2). Az eredmények negatívak voltak a CK7, a simaizom aktin, a CD34, a BER EP4, az S100 és a p53 esetében. A ki67 proliferációs index 20% volt. Mind a morfológiai, mind az immunofenotípusos leletek összhangban voltak a PPT diagnózisával. A daganatot MMS-sel kivágtuk, a második szakasz után pedig tiszta margókat kaptunk. A 17 hónapos követés során nem figyeltek meg kiújulást.

1. ábra.

A és B. hematoxilin-eozin, Eredeti nagyítás 60, illetve 20.

(0.3 MB).

3. eset

egy 71 éves férfi 3 évig tartó visszatérő tünetmentes elváltozással jelentkezett a fejbőrön. Az elváltozást 3 évvel korábban kivágták az infundibularis ciszta diagnózisával. A fizikai vizsgálat egy 50 x 30 mm-es csomót tárt fel, amely a bal occipital régió mély síkjaihoz kapcsolódik. A beteget műtéti kivágásra tervezték, ami gyanúja szerint visszatérő infundibularis ciszta volt. A műtét során kiderült, hogy szabálytalan tömeg kapcsolódik a mély síkokhoz, és nehézségeket tapasztaltak a vérzéscsillapítás biztosításában. A szövettan a bőrt és a bőr alatti szövetet érintő daganatot mutatott, amelyet több csomó képez, a laphámsejtek exofitikus és endofitikus proliferációjával, hirtelen keratinizációval és a trichilemmális keratinizáció más területeivel. A kompakt keratin széles szigeteit, a stromális inváziót és a növekedési területeket is megfigyelték. Nem volt jele limfovaszkuláris vagy perineurális inváziónak. A klinikai és szövettani leletek PPT-ből álltak. A daganatot MMS-sel kezeltük, a második szakasz után pedig tumormentes margókat értünk el. A 10 hónapos követés során nem figyeltek meg tumor kiújulását.

Vita

a PPT egy ritka bőrdaganat, amely a szőrtüszők külső gyökérhüvelyéből származik.1 Úgy tűnik, hogy egy már létező trichilemmális ciszta trauma, fertőzés, gyulladás vagy irritáció váltja ki.

a PPT előszeretettel alkalmazza a 40-80 év közötti nőket, az előfordulási csúcs a hatodik évtizedben; az esetek 90% – a a fejbőrön fordul elő.1

a Tumor mérete 2 cm-től 15 cm-ig változik, de a maximális méret 24 cm-ről számoltak be.2. a daganat exofita csomóként vagy papulaként jelenik meg, amelynek gyakran fekélyes felülete van, és a napsugárzásnak kitett hajviselő területeket érinti. Ez azonban hatással lehet a homlokra, a nyakra, az emlőterületre és a vulvára is.3

a tipikus szövettani jellemzők közé tartozik a cisztafalat bélelő hám hirtelen amorf keratinizációja, szemcsés sejtréteg nélkül.4

Ye et al.5 76 PPT esetet vizsgáltak, és szövettani kritériumok alapján 3 csoportba sorolták őket (1.táblázat).

táblázat 1.

a proliferáló Pilar Tumor kórszövettani osztályozása.

1. csoport 2. csoport csoport 3
szövettani leletek trichilemmális keratinizáció és szerény nukleáris atípia a mögöttes szövetekkel, amelyek mononukleáris, plazma és óriássejtek infiltrációját mutatják patológiás mitotikus alakok, nekrózis, valamint ideg-és érinvázió hiányában. mérsékelt celluláris atypia, egysejtű nekrózissal, a mély dermis bevonásával és hirtelen keratinizációval. jelzett nukleáris atípia patológiás mitotikus alakokkal és desmoplasztikus sztrómával.
leírás jóindulatú helyileg agresszív rosszindulatú
ismétlődési arány 0% 15% 50%

az 1 .és 3., valamint a 2. és 3. csoport közötti különbségek statisztikailag szignifikánsak voltak (P=.0002) a nyirokcsomók lokális kontrolljára és metasztatikus potenciáljára.5

forrás: Ye et al.5

a szakirodalmi jelentések alapján sorozatunk első esete az 1. csoport PPT lenne, míg a másik 2 a 2.csoporthoz tartozna. Egyik betegünk sem tapasztalt kiújulást vagy további kezelést igényelt.

a PPT diagnózisa elsősorban szövettani tulajdonságokon alapul, de az immunhisztokémia elősegítheti a differenciáldiagnózist, mivel az 1.csoportba tartozó PPT-k erősen festik a CK10-et és az involukrint, míg a rosszindulatú PPT-k nukleáris proliferációs antigéneket és CK16-ot expresszálnak, és a CD34 immunreaktivitás elvesztését mutatják.6

bár a képalkotó vizsgálatokat általában nem használják a diagnózishoz, a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos lehet, mivel szilárd tömeget vagy cisztás daganatot mutat. A szilárd daganatok általában rosszindulatúak.7

a differenciáldiagnózist elősegítő szövettani jellemzőket a 2.táblázat mutatja be. Klinikailag a PPT-t meg kell különböztetni a fekélyesedő fejbőrcsomóktól, mint például a bazális sejtes karcinóma, a cylindroma, a dermatofibrosarcoma protuberans, a Merkel-sejtes karcinóma és a bőrmetasztázis.

2. táblázat.

Szövettani Differenciáldiagnózisok.

differenciáldiagnózis kórszövettani leletek immunhisztokémia
– trichilemmoma – Trichilemmális keratosis-tiszta sejtes syringoma – Hidradenoma a proliferáló pilaris tumorban észlelt invazív növekedési minta és jellegzetes sejtes atypia hiánya bizonyos fokú nukleáris atypia több mitotikus alakkal és enyhe építészeti rendellenesség, amely esetleg jelen van a trichilemmális keratosisban CD34+citokeratin (CK) 8+
– laphámsejt carcinoma sápadt vagy tiszta citoplazmával rendelkező, esetleg degeneratív elváltozásokat tükröző sejtek találhatók a ae13 és ae14 antitestekck 34 ons 12/CK 903+CK8-CK14 laphámsejtes karcinóma hámlebenyében+
– malignus hidradenoma perifériás palisading hiánya és acináris vagy ductalis differenciálódás jelenléte immunreaktív karcinoembrionális antigén
– Faggyúrák differenciált faggyúsejtek habos citoplazmával, lipidekben gazdag, központi elhelyezkedésű behúzott magokkal immunreaktív forepithelialis membrán antigenadipophilinprogeszteron receptor membrán komponens 1 (PGRMC1) szkvalén szintázalpha / béta hidroláz domént tartalmazó 5. fehérje (ABHD5)CK7

Reis et al., 8 Fuertes et al., 9 és Plaza et al.10

legalább 1 cm-es oldalsó margókkal végzett műtéti kivágás a választott kezelés alacsony fokú rosszindulatú PPT esetén, de az MMS is figyelembe vehető ebben a beállításban. Bár tudományos bizonyítékokkal alátámasztott összehasonlító vizsgálatokat nem végeztek, az MMS segít a szövetek megtakarításában, mivel ez magában foglalja a tumor margóinak lépésről lépésre történő értékelését.11

rosszindulatú PPT-ben és metasztázisban szenvedő betegeknél nyirokcsomó-disszekció szükséges. Jó eredményeket írtak le az adjuvánsként, sőt elszigetelten alkalmazott sugárterápiára. A sugárterápia fontos lehetőség idős betegek vagy daganatos betegek számára kozmetikailag vagy funkcionálisan érzékeny területeken. A palliatív sugárterápiát metasztatikus betegségben szenvedő betegeknél is alkalmazzák.12 a ciszplatinnal és 5-fluorouracillal végzett szisztémás kemoterápia megkísérelhető, mivel a ciszplatin, az adriamicin és a vindezin kezelési rendje korlátozott eredményeket mutatott az előrehaladott SCC kezelésében.13

Jo et al.14 leírt egy esetet, amikor a helyi immunmoduláló kezelés 5% imikimoddal 8 hónapig a műtét alternatívájaként jó eredményeket hozott, a beteg 16 hónapos utánkövetés során nem tapasztalt kiújulást.

a helyi metasztázisok esetében 3,7% – tól 6,6% – ig terjedő, 1,2% – tól 2% – ig terjedő kiújulási arányokat írtak le.6% regionális nyirokcsomó metasztázis esetén 6 hónap és 10 év között.6 Sau et al.15 1,7%-os visszatérési arányról számolt be a követés 87 hónapja alatt. A sorozat egyik betegének regionális nyirokcsomó metasztázisa volt, de nem alakult ki távoli metasztázis vagy a műtéti kivágást követő 7 évben megismétlődés tapasztalható.

a 3.csoport PPT-k metasztatikus aránya 25%,6,15, kiemelve a további vizsgálatok fontosságát a diagnózist követően. Az agy kontraszt-fokozott számítógépes tomográfiája (CT) a választott technika a helyi csontinvázió és erózió értékelésére, míg a nyak CT-jét a koponya alján és a nyakban lévő regionális és nyirokcsomó metasztázis értékelésére használják; az MRI viszont hasznos a lágyrész inváziójának vagy a duralis sinusok bevonásának értékelésére fejbőr elváltozásokban szenvedő betegeknél.11

a PPT-ben a sentinel nyirokcsomó biopszia értékére vonatkozó szakirodalom kevés és nem meggyőző. Csak egy esetet jelentettek visszatérő rosszindulatú PPT-ben történő alkalmazásáról, amelynek eredménye negatív volt.16 a sentinel nyirokcsomó biopszia értékét elemző megfelelő vizsgálatok hiánya miatt a PPT-ben nem ajánlhatjuk rutinszerű eljárásként.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.