a túlélési utak aktiválása az rd10 egerek degeneráló retinájában

a retina vakító betegségeit gyakran a fotoreceptor sejtek elvesztése jellemzi. A retina degeneráció 10 (rd10) egér a rúd-foszfodiészteráz mutáns formáját fejezi ki, amely autoszomális recesszív fotoreceptor degenerációhoz vezet. Az rd1-vel ellentétben az rd10 egereknek megmaradt rúdfunkciójuk van, amely jobban utánozza az emberi Retinitis Pigmentosa legtöbb formáját. Itt morfológiát, biokémiát, retina egész tartókat, valós idejű PCR-t, Western blot-ot és immunfluoreszcenciát használunk, hogy átfogó jelentést állítsunk össze az rd10 retina retina degenerációjának progressziójáról egyéves korig. Megmutattuk, hogy a retina fejlődése, morfológiája, génexpressziós mintázata és a retina érrendszere normális volt a születés utáni 15.napig. Ezt követően a rúdsejtek halálának kétfázisú mintázata alakult ki, az első gyors fázis 3 hetes kor körül tetőzött, majd egy lassabb második fázis következett. A kúpsejtek elhalása késéssel következett be, és az érkiesés kiemelkedő volt a 6 hónapos rd10 egerek retina perifériáján. Egy éves korban az RPE atrófia nyilvánvaló volt. A degeneráló retina gyorsan indukálta az Atf3 és a Cebpd transzkripciós szabályozók expresszióját. Az Atf3 indukciója átmeneti volt, és csak néhány napig tartott a degeneráció kezdetén, míg a cebpd szintje emelkedett maradt a fotoreceptor elvesztésének ideje alatt. Számos védőgént, mint például a Lif, az Edn2 és az Fgf2, amelyek szerepet játszanak egy erős endogén túlélési útvonalban, valamint az Mt1 és az Mt2 erősen szabályozták az rd10 retinában. Ezenkívül a Casp1 és Il1b fokozott expressziója gyulladásos válaszra utalt.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.