Un milieu inflammatoire

Résumé du cas

La périnévrite du nerf optique cible la gaine du nerf optique; il s’agit d’une idiopathique ou d’une manifestation de maladies inflammatoires systémiques telles que le syndrome des anticorps anti-glycoprotéines oligodendrocytaires de myéline (MOG), la sarcoïdose, la granulomatose avec polyangiite, la maladie liée à l’IgG4 ou l’artérite à cellules géantes (GCA).1 Radiographiquement, il y a une amélioration de la gaine du nerf optique et, occasionnellement, des stries de graisse orbitale. »1 Les biopsies ont identifié un infiltrat lymphocytaire de la gaine durale, un tissu fibreux périneural, des granulomes ou des signes de vascularite à petits vaisseaux.1 La fibrose rétropéritonéale (FPR) est définie par une fibrose des organes abdominaux. Habituellement idiopathique, il peut être secondaire à des médicaments, à des radiations ou à des affections inflammatoires systémiques.2 Pathologiquement, sa caractéristique est la fibrose et l’infiltration des macrophages, des lymphocytes B et des lymphocytes T.2 Souvent considéré lorsque les patients âgés présentent des maux de tête ou une neuropathie optique ischémique, l’ACG est la vascularite à gros vaisseaux la plus fréquente.3 Il a été proposé que l’ACG résulte d’une cascade inflammatoire médiée par les cellules T, provoquant une hyperplasie intimale vasculaire.3 L’ACG a rarement été rapportée en association avec RPF4, 5 ou une périnévrite.6,7 Nous présentons un patient initialement diagnostiqué avec un FPR idiopathique traité par immunosuppression, qui a ensuite développé une périnévrite optique suivie d’une GCA.

Un homme de 71 ans s’est présenté aux urgences avec une urosepsie et une insuffisance rénale. Il a été traité avec des antibiotiques intraveineux (IV) pour des analyses d’urine et des hémocultures positives, mais sa fonction rénale est restée anormale. L’échographie rénale a révélé une hydronéphrose bilatérale et l’IRM abdomen / bassin a montré une masse rétropéritonéale. La biopsie a montré une fibrose inégale et un infiltrat lymphoplasmocytaire des tissus mous. La coloration des anticorps IgG était négative. Il a été traité avec du mycophénolate pendant 2 ans.

Six ans plus tard, il s’est présenté pour avoir eu 5 jours de perte de vision de l’œil gauche qui est restée stable depuis le début. Il approuvait la douleur à la mâchoire mais niait la diplopie. L’acuité était de 20/25 dans chaque œil. Il avait une trace de défaut pupillaire afférent à gauche, et les plaques de couleur étaient effectuées plus lentement à gauche. Les disques optiques étaient sans gonflement ni pâleur. Il avait une motilité oculaire normale. Les champs visuels de Humphrey ont révélé peu de points de dépression non spécifiques dans chaque œil et un défaut inféronasal dans l’œil gauche qui correspondait à sa plainte. Il n’avait pas d’épaississement ou de sensibilité de l’artère temporale. Il a été envoyé aux urgences pour des analyses de sang et des stéroïdes intraveineux pour une hypothermie. La vitesse de sédimentation des érythrocytes (20 mm / h) et des plaquettes (281 000 / mm3) se situaient dans la plage normale, et la protéine C-réactive était légèrement élevée (13 mg /L). La méthylprednisolone IV a été initiée. La radiographie thoracique était normale. L’angiographie par IRM / résonance magnétique du cerveau a démontré de légères modifications ischémiques microvasculaires et une perte de volume avec un système vasculaire normal. L’IRM orbitale a montré une amélioration de la gaine du nerf optique et un échouage des graisses orbitales (figure, A et C).

Figure Orbites IRM

Orbites IRM coronales (A) et axiales (C) à la présentation initiale démontrant une périnévrite optique (flèches rouges) et un échouage de graisse (pointes de flèches bleues) à gauche supérieure à la droite. L’IRM axiale orbite après 6 mois démontrant un épaississement bilatéral et une amélioration des artères ophtalmiques (flèches bleues) et une périnévrite optique améliorée (flèches rouges) (B et D).

Les analyses de laboratoire ont révélé une augmentation du HgA1c (7,9%), de la glycémie (239 mg / dL) et une hypothyroïdie subclinique (hormone stimulant la thyroïde 5,980 mUI / L). En outre, il y avait des titres de Lyme négatifs, un panneau paranéoplasique sérique, un récepteur aquaporine-4, des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles et MOG. Les taux sériques d’IgG4 n’étaient pas élevés. L’examen du LCR a montré des globules rouges 3, des globules blancs 3, une teneur élevée en protéines (74 mg / dL), une teneur élevée en glucose (144 mg / dL), une cytologie négative, une cytométrie en flux, une culture, un test de laboratoire de recherche sur les maladies vénériennes (pour évaluer la syphilis) et des anticorps de Lyme. Les immunoglobulines sériques, l’indice d’IgG du LCR et les bandes oligoclonales n’ont pas été vérifiés.

Les corticostéroïdes ont été effilés sur 5 mois. Un mois après l’arrêt complet, il a approuvé un nouveau mal de tête temporal gauche. Il a nié les symptômes visuels, la claudication de la mâchoire ou la faiblesse musculaire. L’examen a été amélioré avec une acuité 20/20 OU. L’IRM répétée cerveau / orbites a révélé un épaississement et une amélioration bilatéraux de l’artère temporale ophtalmique et superficielle, compatibles avec l’ACG. Il y avait une résolution presque complète de l’amélioration périneurale optique gauche (figure, B et D). La biopsie de l’artère temporale a confirmé le diagnostic avec des lymphocytes, des macrophages, une inflammation granulomateuse et aucune cellule IgG4-positive. Un traitement par voie orale à forte dose de prednisone (1 mg / kg) a été instauré et suivi d’une diminution lente, qui a maintenu la résolution des maux de tête. L’imagerie répétée a montré une diminution de l’amélioration des artères ophtalmiques et temporales et une inflammation de la gaine du nerf optique résolue. Il n’y avait pas d’atteinte aortique sur la poitrine de l’ARM.

Notre patient s’est manifesté avec 3 troubles inflammatoires séquentiels: FPR, périnévrite optique et GCA. Cliniquement, chacun était léger. Bien qu’un parapluie de vascularite liée à l’ACG puisse être suggéré, son cours soutient un processus inflammatoire systémique moins spécifique exprimé de manière unique à 3 moments différents. Bien que la pathogenèse exacte de la périnévrite, de la FPR et de l’ACG ne se chevauchent généralement pas, chaque condition résulte d’une suractivation immunologique à médiation cellulaire, entraînant une fibrose et une inflammation granulomateuse.

Dans les quelques cas de périnévrite et d’ACG rapportés, la plupart présentaient une implication périneurale bilatérale sur la neuroimagerie. De plus, l’examen a souvent démontré une neuropathie optique ou une altération de la motilité oculaire.6,7 Contrairement à notre patient qui a rapidement répondu aux stéroïdes, le dysfonctionnement du nerf optique ne s’est généralement pas amélioré. Dans les cas de FPR décrits avec GCA, les patients avaient une présentation plus fulminante. Peut-être que l’immunosuppression de notre patient pour le FPR avec le mycophénolate, qui supprime la prolifération des lymphocytes B et des lymphocytes T, a atténué la réponse cellulaire ultérieure. Heureusement, notre patient a eu une évolution indolente malgré les changements inflammatoires tissulaires et artériels. À notre connaissance, les affections FPR, périnévrite et GCA n’ont pas été documentées chez un seul patient ni après une immunosuppression prolongée.

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