La mesure de la masse des globules rouges chez les patients présentant un diagnostic cliniquement suspecté de polycythémie vera ou de thrombocytémie essentielle | Lacaleya

Résultats et discussion

La MCR isotopique a été déterminée dans le cadre de l’évaluation initiale chez 179 patients (88 hommes, 91 femmes) avec un diagnostic suspecté de PV ou d’ET. Les principales valeurs hématologiques au diagnostic sont indiquées dans le tableau 1. La majorité des patients ont présenté un taux d’Hb et /ou une numération plaquettaire supérieurs aux valeurs normales et la mutation JAK2 (V617F ou exon 12) était présente dans 98% des cas; un tableau clinique compatible avec la PV ou l’ET. La MCR a été augmentée chez 114 patients établissant un diagnostic de PV, tandis que l’ET a été diagnostiquée dans 63 des 65 cas restants. Deux cas avec une MCR normale ne remplissaient pas les critères de l’ET ni de la PV au moment de l’évaluation, mais ont reçu un diagnostic de PV plus tard au cours du suivi.

Tableau 1.

Valeurs hématologiques principales selon la mesure de la masse des globules rouges (MCR) chez 179 patients présentant un diagnostic présumé de polycythémie vera ou de thrombocytémie essentielle.

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La précision diagnostique des critères de l’OMS pour l’Hb est indiquée dans le tableau 2. Les critères Hb de l’OMS ont montré une spécificité élevée indiquant qu’une valeur Hb supérieure à 185 g / L chez les hommes ou supérieure à 165 g / L chez les femmes pourrait être utilisée comme substitut adéquat de l’augmentation de la MCR chez les patients présentant une forte suspicion de PV ou d’ET. Compte tenu de cela, seules 2 femelles avec une Hb supérieure à 165 g/L présentaient une MCR normale, alors qu’aucun mâle avec une Hb supérieure à 185 g/L ne présentait une MCR normale. En revanche, les critères Hb de l’OMS ont montré une sensibilité très faible. Fait intéressant, un total de 53 patients sur 114 (46%) présentant une MCR accrue présentaient des valeurs d’Hb au diagnostic inférieures à celles définies par l’OMS pour le diagnostic de PV correspondant à 27 (30%) et 26 (29%) faux négatifs chez les hommes et les femmes, respectivement. Quarante de ces 53 patients (75%) présentaient une thrombocytose concomitante, ces cas étant finalement mal diagnostiqués comme ET si la MCR n’était pas mesurée.

Tableau 2.

Précision diagnostique des critères Hb de l’OMS et des différents seuils d’hématocrite comme prédicteurs de l’augmentation de la masse des globules rouges chez les patients suspectés de PV ou d’ET.

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Des courbes ROC ont été réalisées afin d’évaluer quel test sanguin automatique est le meilleur pour guider le besoin de mesure RCM. L’Hct a montré une ASC plus grande (ASC 0,92, IC à 95% : 0,88-0,96) que l’Hb (ASC 0,88, IC à 95% : 0,84-0.93), ce qui permet d’obtenir une meilleure précision diagnostique dans la prédiction de la MCR dans l’ensemble de la série. Lorsque les patients étaient stratifiés selon le sexe, chez les hommes, la précision diagnostique de l’Hct et de l’Hb était similaire (mâles: ASC Hct 0,92, IC à 95%: 0,86-0,98 vs ASC Hb 0,91, IC à 95%: 0,84-0,97); chez les femmes, la précision de l’Hct était également meilleure que celle de l’Hb (femelles: ASC Hct 0,92, IC à 95%: 0,87-0,98 vs ASC Hb 0,87 , IC À 95%: 0,80-0,95). Les courbes de ROC pour l’Hb et l’Hct dans le diagnostic d’une augmentation de la MCR chez les hommes et les femmes sont présentées à la figure 1. Ces résultats indiquent que, dans l’ensemble, le Hct serait un meilleur guide que le Hb pour décider si une mesure de MCR isotopique doit être effectuée ou non.

Courbes ROC pour l’Hb et l’Hct dans le diagnostic d’une augmentation de la MCR chez (A) les hommes et (B) les femmes. La ligne en tiret correspond à Hct et la ligne en pointillés à Hb.

Le nombre de faux négatifs, de faux positifs, de sensibilité et de spécificité pour différents points de Hct chez les hommes et les femmes comme test diagnostique de l’augmentation de la MCR sont présentés dans le tableau 2. Chez les femelles, Hct supérieur à 0.52 L/L ont montré une spécificité de 95% avec seulement 2 cas de 31 avec cette valeur présentant une MCR normale. Cette caractéristique indique que le Hct supérieur à 0,52 L / L pourrait être utilisé comme substitut d’une augmentation de la MCR et, par conséquent, la mesure de la MCR pourrait être évitée dans de tels cas. Au contraire, si la MCR n’est pas évaluée chez les patients présentant une Hct inférieure à 0,52, le diagnostic de PV n’aurait pas pu être établi chez 21 des 60 femmes chez lesquelles la MCR a effectivement été augmentée. L’abaissement du taux de Hct à 0,45 L / L ou 0,48 L / L a augmenté la sensibilité jusqu’à 98% et 95%, et le nombre de faux positifs à 28 et 11, respectivement (tableau 2). Ces résultats suggèrent que, chez les femmes, la MCR obtiendrait la meilleure performance diagnostique dans le diagnostic différentiel de l’ET à partir de la PV dans les cas où l’Hct varie de 0,45 à 0,52 L / L.

Chez les hommes, l’Hct supérieure à 0,52 L / L avait une spécificité de 96%, ce qui pourrait être considéré comme équivalent à une augmentation de la MCR. Les patients présentant un diagnostic présumé de PV ou d’ET et d’Hct allant de 0,48 L / L à 0,52 L / L bénéficieraient d’une mesure de la MCR, comme le montre une sensibilité de 95% pour une Hct supérieure à 0,48 L / L. Si la MCR n’avait pas été évaluée chez des patients présentant une Hct inférieure à 0.52 L / L, 12 cas n’auraient pas été diagnostiqués comme PV. La réalisation d’une étude RCM dans les cas où l’Hct est comprise entre 0,48 L/L et 0,52 L/L aurait permis d’éviter un diagnostic erroné chez jusqu’à 3 patients (tableau 2).

Il faut préciser que la présente série était réservée aux patients ayant un diagnostic final de PV ou d’ET. La distinction entre PV et polycythémie apparente n’a pas été évaluée dans la présente étude. En conséquence, les seuils proposés pour l’Hb et l’Hct peuvent ne pas être appropriés chez les patients présentant une érythrocytose isolée et sans caractéristiques suggérant la présence d’un néoplasme myéloprolifératif, comme une thrombocytose ou la mutation JAK2. Un autre aspect qui doit être pris en considération est que l’Hct a été mesuré par des analyseurs automatiques, contrairement aux études précédentes dans lesquelles l’Hct était mesuré par centrifugation directe du sang anticoagulé.10

Une critique possible de la méthodologie utilisée dans notre étude est que nous avons systématiquement effectué une MCR comme procédure de diagnostic chez des patients cliniquement suspectés d’avoir une PV et une ET lorsque l’Hct était supérieure à 0,45 L / L chez les hommes et supérieure à 0,42 L / L chez les femmes. On pourrait faire valoir que de tels critères pour la mesure des MCR limitent la possibilité d’identifier la valeur inférieure de Hb ou de Hct à laquelle les MCR doivent être évaluées. À cet égard, la présence de données cliniques suggérant la présence d’une PV occulte, telle que splénomégalie, leucocytose, thrombocytose ou thrombose de la veine porte, a été proposée comme indication pour l’évaluation de la MCR chez les patients présentant des valeurs normales d’Hct ou d’Hb.11 En outre, compte tenu des données des études actuelles et précédentes et des critères diagnostiques actuels de l’OMS, la présence de globules rouges microcytaires, une charge alelle élevée de JAKV617F, une diminution du taux sérique d’érythropoïétine (EPO) ou l’histologie de la moelle osseuse peuvent également aider les cliniciens à décider si la MCR doit être mesurée ou non dans les cas où les taux d’Hct ou d’Hb sont normaux.14-17

En conclusion, les critères Hb de l’OMS pour le diagnostic PV ont une faible sensibilité conduisant à un nombre important de cas d’erreur de diagnostic. Une telle inexactitude diagnostique pourrait être améliorée en évaluant la MCR dans les cas avec une suspicion d’ET ou PV et Hct allant de 0,48 L / L à 0,52 L / L.

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