Complications immunologiques de la transfusion sanguine

PTP

Le PTP est caractérisé par le développement d’une thrombocytopénie sévère, soudaine et auto-limitante survenant 5 à 10 jours après une transfusion sanguine. Les receveuses ont toujours des antécédents de sensibilisation, principalement par grossesse et occasionnellement par transfusion sanguine. Le diagnostic repose sur la démonstration d’une puissante réactivité antiplaquettaire dans le sérum du patient pour un antigène plaquettaire spécifique, généralement HPA-1a. La PTP est donc une maladie des adultes, aucun patient de moins de 16 ans n’étant signalé dans la littérature. Le rapport femmes/hommes est de 5:1. Les résultats épidémiologiques sont dus à l’exigence selon laquelle un patient a déjà été exposé à des antigènes spécifiques aux plaquettes avant que le PTP ne puisse se développer à la suite d’une transfusion ultérieure.

Présentation clinique

Dans la majorité des cas (plus de 80%), la numération plaquettaire chute environ 1 semaine après la transfusion à moins de 10 x 109 par litre. Si des plaquettes aléatoires ou des plaquettes antigènes négatives spécifiques sont transfusées, l’augmentation est généralement très faible ou inexistante. Un ou deux rapports suggèrent que les plaquettes HPA-1a-négatives peuvent être bénéfiques et, en cas de saignement sévère, une transfusion plaquettaire doit être envisagée. Une hémorragie peut survenir du tractus gastro-intestinal et l’épistaxis est fréquent. L’hémorragie intracrânienne est responsable du taux de mortalité qui est d’environ 9%. Le diagnostic différentiel de la PTP comprend le purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI), la septicémie et la CID, l’insuffisance médullaire, la thrombocytopénie induite par le médicament et le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT). Les médicaments, l’infection et la CID sont des causes courantes de thrombocytopénie et celles-ci doivent être exclues. Lors d’une alloimmunisation simple aux antigènes plaquettaires, érythrocytaires ou lymphocytaires, seules les cellules incompatibles portant l’alloantigène concerné sont détruites par la réaction. La caractéristique unique du PTP est la destruction des plaquettes antigènes autologues négatives en présence d’un alloanticorps réactif aux plaquettes. Une source de preuve indirecte de la PTP par opposition à la destruction plaquettaire simple à médiation alloanticorps est la réponse au traitement. La perfusion d’IGIV ou l’échange de plasma a peu d’effet sur la destruction plaquettaire simple médiée par les alloanticorps, mais ces thérapies sont efficaces dans la PTP. La difficulté de prouver un diagnostic de PTP signifie que l’incidence de la PTP n’est pas claire, en particulier dans le groupe des patients plaquettaires à long terme. Le spectre clinique de la PTP peut être très large et les cas bénins peuvent également ne pas être remarqués. Les calculs de la fréquence théorique d’apparition de PTP basés sur l’incidence de HPA-1a et d’autres antigènes plaquettaires dans la population, et sur la fréquence d’alloimmunisation pendant la grossesse, suggèrent une incidence élevée de PTP. En fait, il est assez rare et il se peut que d’autres facteurs de réponse immunitaire soient nécessaires pour que les personnes exposées à des antigènes plaquettaires incompatibles développent le syndrome par lequel les plaquettes autologues sont détruites.

Mécanisme

Plusieurs théories ont été avancées pour expliquer la destruction des plaquettes antigènes autologues négatives dans le PTP. La première suggère que les complexes immuns sont formés par l’interaction de l’antigène plaquettaire spécifique soluble dans le plasma du donneur et de l’anticorps plaquettaire chez le patient. Ces complexes se lient ensuite aux plaquettes autologues par l’intermédiaire d’un récepteur Fc à haute affinité médiant la destruction plaquettaire. Une deuxième théorie soutient qu’un auto-anticorps est développé en réponse à une exposition à un antigène plaquettaire incompatible et que cet anticorps réagit non seulement avec les cellules positives à l’HPA-1a, mais également avec les cellules négatives à l’antigène chez le receveur. Une troisième suggestion est que l’antigène plaquettaire soluble dans le plasma du donneur s’adsorbe sur les plaquettes des receveurs, les convertissant en cibles antigéniques positives qui sont ensuite détruites par l’alloanticorps. Des substances HPA-1a solubles ont certainement été identifiées dans le plasma de donneurs positifs à HPA-1a, cependant les complexes antigène plaquettaire-anticorps n’ont pas été mis en évidence dans le sérum des patients atteints de PTP. À l’appui de la théorie des auto-anticorps, les IgG associées aux plaquettes sont augmentées dans le PTP. De plus, le sérum PTP en phase aiguë contenait une réactivité contre une protéine présente à la fois dans les plaquettes HPA-1a-positives et HPA-1a-négatives. Cette réactivité s’est produite en même temps que l’activité anti-HPA-1a et a disparu après la phase aiguë de la maladie, bien que l’anti-HPA-1a ait persisté. Certes, la réponse au traitement de la PTP est similaire à celle de la PTI, dans laquelle les stéroïdes, les IGIV et la splénectomie peuvent être associés à une élévation du nombre de plaquettes et à une diminution des IgG associées aux plaquettes.

Le diagnostic de PTP dépend de la découverte d’une thrombocytopénie sévère inférieure à 10 x 109 /L environ une semaine à 10 jours après la transfusion. La morphologie normale des globules rouges exclut la possibilité de TTP. Les tests d’anticorps plaquettaires révèlent des anticorps sériques avec une spécificité HPA-1a dans la plupart des cas, bien que des anticorps dirigés contre d’autres antigènes spécifiques aux plaquettes soient parfois impliqués. Ces patients ont fréquemment des anticorps dirigés contre les antigènes des globules rouges et des globules blancs, et il se peut que certaines personnes développent une réponse immunitaire généralisée englobant un certain nombre de cibles.

Thérapie

Les traitements pour la PTP sont difficiles à évaluer car la maladie est généralement auto-limitante et les patients non traités guérissent en environ 2 semaines. La plupart des patients atteints de PTP sont traités par des corticostéroïdes pendant la phase aiguë à une dose de 2 mg / kg de prednisolone, ou une dose équivalente d’une préparation alternative. Il existe peu de preuves de l’efficacité de ce traitement, bien que les stéroïdes puissent inhiber la fonction des cellules réticulo-endothéliales ou entraîner une diminution de la production d’anticorps. La thérapie la plus efficace pour le PTP est l’échange de plasma en utilisant du plasma frais congelé en remplacement. Récemment, les perfusions d’IGIV sont devenues la première ligne de traitement de la PTP et une grande proportion de patients répondent bien. Seuls ceux qui ne répondent pas aux IGIV passent maintenant à l’échange de plasma. La récupération du PTP se produit 3 à 4 jours après l’initiation du traitement par IGIV 0,5 g / kg pendant 2 jours.

Pronostic

Le pronostic est bon, une récupération spontanée se produisant dans tous les cas. Les taux de mortalité sont liés à l’incidence d’une hémorragie intracrânienne chez quelques patients. L’incidence de récurrence du PTP avec transfusions ultérieures chez un patient individuel est extrêmement faible, bien que, en raison de la gravité potentielle de la réaction, les patients ayant des antécédents documentés de PTP devraient recevoir des produits sanguins antigéniques lorsque cela est possible.

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