Un estudio Arroja Luz sobre los Arrebatos de Temperamento en el Síndrome de Prader-Willi

study-sheds-light-on-temper-outbursts-in-prader-willi-syndromeUn estudio publicado «Las características de los arrebatos de temperamento en el síndrome de Prader-Willi» arroja luz sobre los arrebatos de temperamento en el síndrome de Prader-Willi. Este es un desafío común para muchas personas con SPW. Los doctores Rice, Einfeld y Woodcock, investigadores muy experimentados en el área de PWS, se propusieron desarrollar una comprensión más completa de las características de los estallidos de temperamento en PWS. En este estudio exploraron la edad de inicio, la frecuencia, la duración y los tipos de situaciones que parecían conducir a un arrebato de temperamento. Los investigadores también cuestionaron si aspectos como la edad, el género, el subtipo genético y la aparición de hiperfagia pueden afectar los arrebatos de temperamento.

Una mejor comprensión de estos componentes conducirá a intervenciones más ajustadas para estos desafíos de comportamiento en SPW. Como parte del estudio, Rice y sus colegas desarrollaron una encuesta de arrebatos de temperamento de PWS basada en información recopilada de entrevistas semiestructuradas con 22 familias de PWS. Se pidió a los padres que calificaran la frecuencia, intensidad y duración de los arrebatos de temperamento que ocurrieron durante el mes pasado. Los participantes para las entrevistas y para el estudio final de la encuesta fueron reclutados de las asociaciones australianas y otras asociaciones internacionales de SPM. Para estar en el estudio, la persona con SPW tenía que mostrar al menos 1 estallido por mes. Un arrebato para este estudio se definió como » volverse muy enojado o molesto de una manera que parecía excesiva para la situación y fuera del control de la persona.»Un total de 101 cuidadores principales para personas con SPW (rango de edad de SPW de 1 a 64 años.) completó la encuesta final. La edad media de la persona con SPW a la que prestaban cuidados los cuidadores fue de 16,14 años (DE=10,94).

El número de participantes se muestra en la siguiente tabla, desglosado por edad, sexo y subtipo genético (para aquellos que tuvieron confirmación de subtipo genético):

Niños (1-10 años)) Adolescentes (11-18 años)) Adultos (19 años. +)
Macho Mujer Varón Mujer Varón Hembra
Eliminación 11 8 12 3 7 15
UPD 9 6 9 5 4 3
Impresión / Otros 2 1 1 0 1 0
TOTALES 22 15 22 8 9 18

Curiosamente, en este estudio, no se encontraron diferencias en el arrebato de temperamento según el género o el subtipo genético, lo que sugiere que si el alto nivel de arrebatos en personas con SPW se debe a un aspecto genético, es probable que este problema genético esté presente en ambos subtipos.

Inicio, Duración & Frecuencia de Estallidos

Outburst_Onset En general, los hallazgos sugieren que el inicio de los estallidos de temperamento en SPW ocurre un poco más tarde de lo que se reporta en la población típica. La literatura anterior ha encontrado que en los niños de desarrollo típico, el 91% muestra arrebatos a la edad de 3 años. En esta encuesta, solo el 41% de los niños con SPW presentaban brotes a la edad de 3 años. En términos de frecuencia de brotes, los padres informaron los siguientes medios para cada grupo de edad de SPW: Niños = 2-3 veces por semana; Adolescentes = aprox. 2x/semana y Adultos = 1x/semana o menos. Hubo una diferencia estadística entre los puntajes de frecuencia para niños y adultos, y los adultos tuvieron menos estallidos. Sin embargo, Rice et al., (2018) también encontraron que la duración de los estallidos parecía más larga en adolescentes y adultos (rango de 10 a 30 minutos) en comparación con los niños (rango de 0 a 15 minutos).

Desencadenantes de estallido

Los desencadenantes de estallido notificados con más frecuencia en todos los grupos de edad fueron:

  • Se les dice » no » a algo que han pedido (no alimentario)
  • Se les pide que hagan algo que no quieren hacer, por ej., tomar una ducha
  • Un cambio en las expectativas o planes
  • Ser acusado o confrontado por algo que puede haber hecho mal
  • Que se le niegue comida

Estos eventos fueron reportados por los cuidadores como anteriores al 85-100% de los arrebatos para la persona con SPW. Estas provocaciones a estallidos parecían encajar en tres categorías generales:

  1. Se le impide acceder a algo que la persona quería
  2. Injusticia social (p. ej. sentirse acusados de algo que no creen que sea justo)
  3. Dificultad para lidiar con cambios y transiciones

Estos temas se utilizan para ayudar a guiar el desarrollo de estrategias de manejo más efectivas para los arrebatos de temperamento en PWS.

Estrategias de Manejo actuales

Este estudio reveló que los enfoques conductuales más efectivos para los estallidos fueron dar a la persona con SPW el espacio para calmarse (alejar a la persona de la situación o alejarla de la situación de la persona) y/o proporcionar una distracción para distraer su mente del problema. Tener un plan de manejo del comportamiento para la persona con SPW se consideró «algo efectivo», pero otros enfoques, como la terapia familiar o el programa de manejo de la ira, no se calificaron como efectivos para reducir los arrebatos de temperamento en la persona con SPW. Se informó que los programas para padres eran «algo efectivos», pero muy pocas familias habían probado este tipo de programa.

Se informó que un pequeño número de individuos (N=4) recibieron medicamentos recetados para usar de forma aguda durante una rabieta. Los cuidadores informaron de una eficacia variable para este tratamiento (p. ej., Valium clasificado como no eficaz, mientras que Lorazepam & Quetiapina se clasificó como eficaz). Esto puede reflejar la diferencia entre sedantes de acción más largos y más cortos. A treinta y dos (32) personas con SPW en esta muestra se les recetó medicación diaria para ataques de agresividad y temperamento. Los medicamentos diarios recetados con mayor frecuencia fueron la risperidona y los ISRS (antidepresivos). Estos medicamentos fueron calificados como » algo efectivos.»

Una pregunta importante única para la población de SPW que los investigadores estaban interesados en explorar fue, ¿corresponde la hiperfagia con el inicio de estallidos? Esto es difícil de determinar, pero dados los resultados del presente estudio y los de un estudio de 2001 de Dimitropoulos, et al., parece que los arrebatos de temperamento pueden comenzar antes del inicio de la hiperfagia. Sin embargo, se ha sugerido que estos dos fenómenos todavía pueden estar vinculados de alguna manera. Es probable que los mecanismos fisiológicos de la hiperfagia estén en juego antes de que los cuidadores noten cambios en los comportamientos alimentarios, p. ej., el cambio de peso a menudo ocurre antes de comportamientos hiperfágicos fuertes. Por lo tanto, si bien los estallidos pueden no ser desencadenados por la hiperfagia, el mecanismo que impulsa estos dos comportamientos puede estar interrelacionado de alguna manera.

Resumen

En resumen, los arrebatos de temperamento son comunes en los SPW y tienden a ser un problema continuo para las personas con SPW y sus cuidadores a lo largo de la vida. Aunque algunos medicamentos pueden ser útiles para disminuir las rabietas, los informes de efectividad parecen ser modestos. Sin embargo, este estudio sí destacó algunas áreas de comportamiento que podrían ser fructíferas para el desarrollo de intervenciones específicas para los arrebatos de temperamento.

Los cuidadores informaron que tener espacio lejos de la estimulación o el desencadenante y la distracción del problema son estrategias que pueden ayudar a la persona con SPW a calmarse. Estas estrategias pueden resaltar un desafío subyacente en el SPW relacionado con la emoción /autorregulación. Estudios previos (como este de Roben, et al. y este de Samson, et al.) han demostrado que las habilidades emocionales y de autorregulación predicen arrebatos y agresiones en niños de desarrollo típico y en personas con autismo.

La investigación futura en SPW centrada en las habilidades de regulación emocional de las personas con SPW podría ser un siguiente paso importante para desarrollar intervenciones efectivas para el arrebato de temperamento en SPW. Varios estudios en curso pueden arrojar luz no solo sobre este posible mecanismo, sino que también pueden apuntar a intervenciones no medicamentosas que podrían resultar útiles en el manejo de este comportamiento desafiante en SPW. Para obtener más información sobre estas áreas de investigación en curso, consulte los siguientes artículos:

Atención plena

  • Viabilidad de una Intervención basada en Atención Plena para los Estallidos de Temperamento en SPW

Estimulación del Nervio Vagal

  • La Estimulación del Nervio Vago Tratará Eficazmente El Comportamiento En SPW
  • Estudio de Prueba de Concepto de Estimulación del Nervio Vago

Cambio de Tareas

  • Estudios sobre Cambio de Tareas en PWS
  • Nuevos Conocimientos Sobre el Comportamiento y el Aprendizaje En PWS

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