Complicaciones inmunológicas de la Transfusión de sangre

PTP

PTP se caracteriza por el desarrollo de trombocitopenia severa, repentina y autolimitada que ocurre 5-10 días después de una transfusión de sangre. Las receptoras siempre tienen antecedentes de sensibilización, principalmente por embarazo y ocasionalmente por transfusión de sangre. El diagnóstico se basa en la demostración de una potente reactividad antiagregante plaquetaria en el suero del paciente para un antígeno plaquetario específico, generalmente HPA-1a. Por lo tanto, la PTP es una enfermedad de adultos, sin que se haya notificado en la literatura ningún paciente menor de 16 años. La proporción de mujeres a hombres es de 5:1. Los hallazgos epidemiológicos se deben a la necesidad de que el paciente haya estado expuesto previamente a antígenos plaquetarios específicos antes de que pueda desarrollarse PTP tras una transfusión posterior.

Presentación clínica

En la mayoría de los casos (más del 80%), el recuento de plaquetas disminuye alrededor de 1 semana después de la transfusión a menos de 10 x 109 por litro. Si se transfunden plaquetas aleatorias o plaquetas específicas con antígeno negativo, el incremento es generalmente muy pobre o inexistente. Uno o dos informes sugieren que las plaquetas negativas a HPA-1a pueden ser beneficiosas y, en casos de sangrado grave, se debe considerar la transfusión de plaquetas. La hemorragia puede ocurrir en el tracto gastrointestinal y la epistaxis es común. La hemorragia intracraneal es responsable de la tasa de mortalidad, que es de alrededor del 9%. El diagnóstico diferencial de PTP incluye púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI), sepsis y CID, insuficiencia de la médula ósea, trombocitopenia inducida por fármacos y púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). Los medicamentos, las infecciones y la CID son causas comunes de trombocitopenia y deben excluirse. En la aloinmunización directa a antígenos de plaquetas, glóbulos rojos o linfocitos, solo las células incompatibles que llevan el aloantígeno relevante son destruidas por la reacción. La característica única de la PTP es la destrucción de plaquetas autólogas con antígeno negativo en presencia de un aloanticuerpo reactivo a las plaquetas. Una fuente de evidencia indirecta de PTP, en contraposición a la destrucción plaquetaria directa mediada por aloanticuerpos, es la respuesta al tratamiento. La infusión de IGIV o el intercambio de plasma tienen poco efecto en la destrucción plaquetaria simple mediada por aloanticuerpos, pero estas terapias son efectivas en el PTP. La dificultad para probar un diagnóstico de PTP significa que la incidencia de PTP no está clara, especialmente en el grupo de pacientes dependientes de plaquetas a largo plazo. El espectro clínico de PTP puede ser muy amplio y los casos leves también pueden no notarse. Los cálculos de la frecuencia teórica de aparición de PTP basados en la incidencia de HPA-1a y otros antígenos plaquetarios en la población, y en la frecuencia de aloinmunización durante el embarazo, sugieren una alta incidencia de PTP. De hecho, es bastante raro, y es posible que otros factores de respuesta inmunitaria sean necesarios para que las personas expuestas a antígenos plaquetarios incompatibles desarrollen el síndrome por el que se destruyen las plaquetas autólogas.

Mecanismo

Se han presentado varias teorías para explicar la destrucción de plaquetas autólogas negativas en PTP. El primero sugiere que los complejos inmunes se forman por la interacción del antígeno plaquetario específico soluble en el plasma del donante y el anticuerpo plaquetario en el paciente. Estos complejos se unen a las plaquetas autólogas a través de un receptor Fc de alta afinidad que media la destrucción plaquetaria. Una segunda teoría sostiene que un auto-anticuerpo se desarrolla en respuesta a la exposición a un antígeno plaquetario incompatible y este anticuerpo reacciona no solo con células positivas a HPA-1a, sino también con células negativas a antígeno en el receptor. Una tercera sugerencia es que el antígeno plaquetario soluble en el plasma del donante se adsorbe en las plaquetas de los receptores, convirtiéndolas en objetivos con antígeno positivo que luego son destruidos por el aloanticuerpo. Las sustancias solubles HPA-1a ciertamente se han identificado en el plasma de donantes HPA-1a positivos, sin embargo, los complejos antígeno-anticuerpo plaquetarios no se han demostrado en el suero de pacientes con PTP. En apoyo de la teoría de auto-anticuerpos, la IgG asociada a plaquetas aumenta en el PTP. Además, el suero PTP de fase aguda contenía reactividad frente a una proteína presente tanto en plaquetas HPA-1a positivas como en plaquetas HPA-1a negativas. Esta reactividad ocurrió simultáneamente con la actividad anti-HPA-1a y desapareció después de la fase aguda de la enfermedad, aunque el anti-HPA-1a persistió. Ciertamente, la respuesta a la terapia de PTP es similar a la de la PTI, en la que los esteroides, la IGIV y la esplenectomía pueden asociarse con elevaciones del recuento de plaquetas y disminuciones de la IgG asociada a plaquetas.

El diagnóstico de PTP depende del hallazgo de trombocitopenia grave de menos de 10 x 109/L aproximadamente una semana a 10 días después de la transfusión. La morfología normal de los glóbulos rojos descarta la posibilidad de PTT. Los análisis de anticuerpos plaquetarios revelan anticuerpos séricos con especificidad HPA-1a en la mayoría de los casos, aunque a veces están implicados anticuerpos contra otros antígenos específicos de plaquetas. Estos pacientes con frecuencia también tienen anticuerpos contra antígenos de glóbulos rojos y glóbulos blancos, y puede ser que algunos individuos desarrollen una respuesta inmunitaria generalizada que abarque una serie de objetivos.

Terapia

Los tratamientos para el PTP son difíciles de evaluar, ya que la afección generalmente es autolimitada y los pacientes no tratados se recuperan en aproximadamente 2 semanas. La mayoría de los pacientes con PTP son tratados con corticosteroides durante la fase aguda a una dosis de 2 mg/kg de prednisolona, o una dosis equivalente de un preparado alternativo. Hay poca evidencia de la eficacia de este tratamiento, aunque los esteroides pueden inhibir la función de las células reticuloendoteliales o, alternativamente, pueden provocar una disminución de la producción de anticuerpos. La terapia más efectiva para PTP es el intercambio de plasma usando plasma fresco congelado como reemplazo. Recientemente, las infusiones de IGIV se han convertido en la primera línea de terapia para el PTP, y una gran proporción de pacientes responde bien. Sólo los que no responden a la IGIV ahora pasan al intercambio de plasma. La recuperación del PTP se produce 3-4 días después del inicio del tratamiento con IGIV 0,5 g/kg durante 2 días.

Pronóstico

El pronóstico es bueno con recuperación espontánea en todos los casos. Las tasas de mortalidad se relacionan con la incidencia de hemorragia intracraneal en unos pocos pacientes. La incidencia de recurrencia de PTP con transfusiones posteriores en un paciente individual es extremadamente baja, aunque, debido a la gravedad potencial de la reacción, los pacientes con antecedentes documentados de PTP deben recibir hemoderivados negativos a antígenos cuando sea posible.

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada.