Spinale adhäsive Arachnoiditis: drei Fallberichte und Literaturübersicht

Die adhäsive Arachnoiditis ist eine seltene Erkrankung, ebenso wie ihre Beschreibung in der medizinischen Literatur. Die tatsächliche Inzidenz der Erkrankung ist daher unbekannt, und die Zahlen können aufgrund des Wegfalls subklinischer Fälle oder solcher, die die adhäsive Arachnoiditis als Ursache der Paraparese beschreiben, bei Patienten, bei denen die Spinalkanalstenose eine andere, nicht diagnostizierte Ursache hat, erheblich unterschätzt werden .

Zu den möglichen klinischen Manifestationen der adhäsiven Arachnoiditis gehören schmerzhafte radikuläre Syndrome mit einem brennenden Schmerz typischer Verteilung des Ischiasnervs und dem Vorhandensein eines Lasegue-Zeichens, der Lumbago-artige Schmerz, Mobilitätseinschränkung in der lumbosakralen Wirbelsäule, neurologische Defizite in Bezug auf Mobilität und Empfindung in der radikulären Verteilung sowie die Symptome der Rückenmarksbeteiligung mit Blasenfunktionsstörungen, Pyramidensyndrome und Schnittoberflächenempfindungsstörungen .

Die Pathologie der adhäsiven Arachnoiditis entsteht durch die fibröse Invasion der Pia mater, die durch ihre Entzündung verursacht wird, die zur Bildung von fibrösem Gewebe und Adhäsionen führt, sowie durch eine strikte Anhaftung der Spinalwurzeln aneinander und / oder an den Kalottensack . Da die Arachnoidea kein Gefäßsystem oder keine Innervation hat, ist der Heilungsprozess sehr schwierig, ähnlich wie bei anderen serösen Membranen wie Peritoneum oder Pleura. Die ständige Zirkulation von Liquor cerebrospinalis macht es noch schwieriger, indem die Phagozyten und Enzyme ausgewaschen werden, die die Bildung von Narbengewebe verhindern . Bei Patienten mit adhäsiver Arachnoiditis, die sich neurochirurgischen Eingriffen unterzogen, wurden Symptome wie fehlende Pulsation der Pia mater, deren Verdickung, Mangel an Liquor cerebrospinalis, radikuläres Ödem und Fibrose sowie Arachnoidalhyalinisierung beobachtet .

Die Ätiologie der adhäsiven Arachnoiditis ist heterogen. Die häufigsten Ursachen sind Infektionen (bakteriell, tuberkulös, syphilitisch), Traumata (einschließlich Folgen chirurgischer Eingriffe), Kalottensackkontamination durch intraspinale Injektion verschiedener Substanzen (Kontrastmittel auf Jodbasis, Corticosteroide) und Wirbelkanaltumoren .

Die Magnetresonanztomographie (MRT) spielt eine entscheidende Rolle im diagnostischen Prozess der adhäsiven Arachnoiditis. Es hat eine Sensitivität von etwa 92% und seine Spezifität erreicht 100% .

Die häufigsten MRT-Anomalien sind (in absteigender Reihenfolge): das Vorhandensein von Arachnoidalzysten, Verklumpung, Verdickung und Verschiebung der Nervenwurzeln mit ihrer Kontrastverstärkung, Rückenmarkschwellung mit T2-Signalhyperintensität, Arachnoidaltrennungen und Rückenmarkskompression, Verschiebung und Verankerung sowie Atrophie des Rückenmarks mit Bildung von Syrinx . Die radiologischen Anzeichen einer adhäsiven Arachnoiditis stimmen häufig mit der Naturgeschichte der Erkrankung überein, was sich in den in der Literatur veröffentlichten Skalen widerspiegelt, die für das klinische und radiologische Stadium einer adhäsiven Arachnoiditis verwendet werden. Diejenigen, die auf der MRT-Bildgebung basieren, scheinen immer noch klinisch nützlich zu sein, insbesondere die von Delamarter vorgeschlagene dreistufige Skala . Die MRT-Bildgebungsnachweise aller drei unserer Patienten können als Gruppe III bezeichnet werden, die für das fortgeschrittenste Stadium der Krankheit steht.

Die Therapie von Patienten, bei denen eine adhäsive Arachnoiditis diagnostiziert wurde, ist äußerst schwierig — es gibt keine ursächliche Behandlung, und die symptombasierte Therapie und die angewandte Medikation bringen selten die erwarteten Ergebnisse. Opioid- und Nicht-Opioid-Schmerzmittel, Steroide und Rückenmarkstimulation gehören zu den am häufigsten verwendeten Methoden . Der chirurgische Ansatz (Arachnoidaldissektion mit Duroplastie) bleibt umstritten. Seine Wirksamkeit wurde bisher aufgrund der komplexen Pathologie der adhäsiven Arachnoiditis und des häufigen postoperativen Wiederauftretens oder Fortschreitens der Krankheit nicht bestätigt. Mehrere Autoren berichteten über Modifikationen des chirurgischen Managements, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu minimieren – zum Beispiel Mikrolyse von Adhäsionen, gefolgt von expansiver Duroplastie mit einer chirurgischen Gore-Tex-Membran, expansive Laminoplastik und mehrere Zeltnähte von Gore-Tex-Transplantaten, wie von Ohata et al. oder Mikrodissektion der verdickten anhaftenden Arachnoidea, gefolgt von einem Ventrikulo-Subarachnoidal-Shunt, um den Fluss der Zerebrospinalflüssigkeit zu gewährleisten, wie Mitsuyama vorschlägt . Mit Ausnahme von Patient K.M., dessen chirurgische Behandlung aufgrund eines hohen Verdachts auf einen malignen Prozess durchgeführt wurde, wurden die beiden anderen Patienten konservativ behandelt. Keiner von ihnen erholte sich die Stärke der unteren Extremitäten. Bis heute gibt es keine Einigung über das Leitlinienmanagement der spinalen adhäsiven Arachnoiditis — die Entscheidungen werden auf Einzelfallbasis getroffen. Eine Zusammenfassung der seit dem Jahr 2000 veröffentlichten Fallberichte zur adhäsiven Arachnoiditis der Brustwirbelsäule in Verbindung mit einer Schwäche der unteren Extremitäten, die entweder chirurgisch oder konservativ behandelt wurde, ist in Tabelle 1 enthalten.

Tabelle 1: Adhäsive Arachnoiditis der Brustwirbelsäule: aktuelle Fallberichte

Was in den drei vorgestellten Fällen bemerkenswert ist, ist die unterschiedliche Ätiologie in jedem von ihnen. Im Falle des Patienten B.S. – Die Paraparese fiel mit einem chirurgischen Eingriff zusammen, der im Epiduralblock durchgeführt wurde, ohne dass zuvor chirurgische Eingriffe stattgefunden hatten. Diese Form der Anästhesie ist ein allgemein akzeptiertes und sicheres Verfahren. Komplikationen sind äußerst selten und in den allermeisten Fällen vorübergehender Natur, wobei Hämatome und Infektionen am häufigsten sind . Aktuelle medizinische Berichte besagen, dass der Zusammenhang zwischen einer Wirbelsäulenblockade und einer adhäsiven Arachnoiditis fraglich erscheint . Die beiden bisher größten Kohortenstudien aus dem Vereinigten Königreich und Finnland verbinden diese beiden Verfahren ebenfalls nicht. Nichtsdestotrotz erscheinen seit den 1950er Jahren einige Berichte über ein verzögertes neurologisches Defizit nach einer routinemäßigen Wirbelsäulenblockade . In der Literatur wurde ein möglicher Einfluss der für die Narkose verwendeten chemischen Mittel postuliert – verursacht durch die Anästhetika selbst (in der Laborforschung verursachte ihre supra-klinische Dosierung die Schädigung des neuronalen Gewebes ) sowie die Kontamination ihrer Lösungen mit anderen chemischen Substanzen, beispielsweise Phenolen oder Detergenzien . Es ist jedoch anzumerken, dass die Extravasation von Blut während der Wirbelsäulenblockade selbst einen Einfluss auf die Initialisierung des Entzündungsprozesses haben könnte .

Ein weiterer potenzieller Faktor — die Operationen des Spinalkanals — gehören zu den am besten erkannten und am weitesten dokumentierten Ursachen der adhäsiven Arachnoiditis. Diese Entität wird allgemein als Syndrom der fehlgeschlagenen Rückenoperation bezeichnet . Nicht nur der chirurgische Eingriff selbst, sondern auch die koexistierende Blutung selbst kann zur Entwicklung einer Arachnoiditis beitragen. Die Fallberichte der adhäsiven Arachnoiditis nach Subarachnoidalblutung führten zu dem Schluss, dass das Vorhandensein von Blut in der Liquor cerebrospinalis zu einer Entzündungsreaktion führen kann – erhöhte intrathekale Kollagensynthese, nachfolgender fibroproliferativer Prozess und Arachnoiditis . Die Fallberichte von Arachnoiditis nach epiduralem Blutpflaster zur Behandlung von posturalen Punktionskopfschmerzen scheinen diese Hypothese zu stützen . Da Dural Breaching zu einer Liquorkontamination mit Blut führt, könnte es auch die Entzündung auslösen. Bei Patient G.W. es scheint zumindest einige Faktoren zu geben, die zur Entwicklung der Paraparese beitragen. Direkt nach der T7–T8-Schwannom-Operation hatte sie kein neurologisches Defizit. Die Schwäche der unteren Extremitäten trat plötzlich während eines der Chemotherapiezyklen auf, etwa 2 Jahre nach der Operation. Daher können wir davon ausgehen, dass die Ätiologie der Paraparese in diesem Fall komplex ist — die Neurotoxizität der implementierten systemischen Behandlung könnte auch zum Auftreten einer Paraparese geführt haben. Wir haben in der zeitgenössischen Literatur keine Berichte über eine adhäsive Arachnoiditis nach einer Chemotherapie gefunden. In Anbetracht des neurotoxischen Potenzials von Chemotherapeutika und des Risikos einer adhäsiven Arachnoiditis aufgrund der Toxizität der intrathekalen Anästhetika kann der Beitrag der oben genannten Risikofaktoren jedoch nicht vernachlässigt werden.

K.M. Der entzündungsprozessauslösende Faktor des Patienten scheint am schwierigsten zu identifizieren zu sein. Einerseits könnte es durch eine Operation an der hinteren Hirngrube mit anschließendem Vorhandensein von Blut in der Zerebrospinalflüssigkeit verursacht werden, und andererseits könnte es die Folge des Expansionsprozesses in der hinteren Fossa sein — Dysregulation der Zirkulation der Zerebrospinalflüssigkeit aufgrund von Hydrozephalus. Das Wiederauftreten des Hydrozephalus nach einigen Wochen nach der Operation ist signifikant — es war dann höchstwahrscheinlich, als eine sekundäre Manifestation einer adhäsiven Arachnoiditis auftrat — ein ähnlicher Fall wurde in der Literatur beschrieben .

Alle beschriebenen Fälle fallen in die Kategorie des schweren klinischen Krankheitsverlaufs, der zu einer Behinderung führt — keiner der Patienten hat die Gehfähigkeit bewahrt, alle sind an den Rollstuhl gebunden. Was auch interessant ist – alle präsentierten Fälle von adhäsiver Arachnoiditis betrafen hauptsächlich oder ausschließlich die Brustwirbelsäule, obwohl die Literatur diese Pathologie hauptsächlich auf die lumbosakrale Wirbelsäule bezieht. Bei Patienten G.W. Der Ort der adhäsiven Arachnoiditis hängt eng mit der Anamnese des neurochirurgischen Eingriffs T7–T8 zusammen. Bei zwei weiteren Patienten funktionierte der auslösende Faktor nicht in der Nähe der später an der Arachnoiditis beteiligten Strukturen.

Alle unsere Patienten wurden größtenteils konservativ behandelt und einer intensiven Rehabilitation ohne signifikante Besserung unterzogen. Bei einem der Patienten half die Implantation der Baclofen-Pumpe, die Spastik zu reduzieren, ohne die motorischen Fähigkeiten zu beeinflussen.

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