Respiratorische Bronchiolitis assoziierte interstitielle Lungenerkrankung (RB-ILD): ein Fall einer akuten Präsentation | Thorax

FALLBERICHT

Eine 30-jährige Frau, die der Thoraxambulanz vorgestellt wurde, klagte über einen produktiven Husten mit einer abnormalen Röntgenaufnahme des Brustkorbs, die eine Abschattung des linken Oberlappens zeigte. Die Diagnose einer auflösenden Pneumonie wurde gestellt und der Patient besserte sich spontan nach Raucherentwöhnung. Sie hatte eine Rauchgeschichte von 11,25 Packungsjahren (15 Zigaretten pro Tag für 15 Jahre), hatte keine andere bemerkenswerte Krankengeschichte und nahm keine Medikamente ein. Sie hatte keine Exposition gegenüber Umwelteinflüssen, von denen bekannt war, dass sie Lungenerkrankungen verursachen.

Sie kam 3 Monate später ins Krankenhaus und klagte über zunehmende Atemnot in den letzten 2 Wochen, Fieber, Schweißausbrüche, generalisierte Engegefühl in der Brust und einen unproduktiven Husten trotz Antibiotikatherapie durch ihren Hausarzt. Sie hatte in den letzten 10 Wochen wieder mit dem Rauchen begonnen.

Bei der klinischen Untersuchung sah sie unwohl, atemlos und tachypnotisch aus und war nicht in der Lage, Sätze zu vervollständigen. Sie war leicht fiebrig, die Auskultation ihrer Brust zeigte ein weit verbreitetes inspiratorisches und exspiratorisches Keuchen und ihre maximale exspiratorische Flussrate betrug 160 l / min. Arterielle Blutgase in der Luft waren normal, ihre Leukozytenzahl betrug 20,3 × 109 / l (Neutrophile 18,8 × 109 / l, Lymphozyten 0,9 × 109 / l, Eosinophile 0,1 × 109 / l) und das Elektrokardiogramm zeigte eine Sinustachykardie. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine interstitielle Abschattung in beiden Hilarregionen, die mit einer Alveolitis übereinstimmte. Der Patient wurde zunächst mit Breitbandantibiotika und vernebelten Bronchodilatatoren behandelt. Ein Test auf HIV nach Zustimmung, atypische Serologie und Autoimmunprofil waren alle negativ und Immunglobuline waren normal; Die Erythrozytensedimentationsrate betrug 73 mm / Stunde und das C-reaktive Protein betrug 173 mg / l. Atemfunktionstests zeigten ein erzwungenes Exspirationsvolumen in 1 Sekunde (FEV1) von 0,98 l / s (31,7% der Vorhersage) und eine erzwungene Vitalkapazität (FVC) von 1,61 l (45,4% der Vorhersage), was ein FEV1 / FVC-Verhältnis von 1 60,79% (109,3% der prognostizierten).

Ein Thorax-CT-Scan zeigte perihilare Schliffglastrübungen ohne Bronchiektasen oder Knötchen (Abb. 1). Der Thoraxradiologe schlug eine Diagnose von RB-ILD vor, aber die Differentialdiagnose umfasste Arzneimittelreaktion, Pneumocystis carinii Pneumonie (PCP), extrinsische allergische Alveolitis (EAA) oder Sarkoidose. Die faseroptische Bronchoskopie zeigte keine endobronchialen Läsionen und transbronchiale Biopsien wurden aus der Lingula erhalten. Die histologische Untersuchung zeigte eine ausgeprägte Akkumulation von pigmentbeladenen Makrophagen in Alveolarräumen mit leichter interstitieller Entzündung und ohne signifikante Fibrose (Abb. 2); Dies stimmte mit der Diagnose RB-ILD überein. Es gab keine histologischen Hinweise auf Sarkoidose oder EAA. Bei der Patientin wurde RB-ILD diagnostiziert, da alle anderen differentiellen Ursachen für ihren abnormalen CT-Scan und ihre Symptome ausgeschlossen worden waren. Der Patient erhielt hochdosierte Kortikosteroide und riet, mit dem Rauchen aufzuhören. Anschließend wurde sie nach Hause entlassen, da sie sich klinisch verbessert hatte.

Abbildung 1

CT-Scan mit perihilar gemahlenen Glastrübungen.

Abbildung 2

Transbronchiale Biopsieprobe, die eine sehr ausgeprägte Ansammlung von pigmentbeladenen Makrophagen in Alveolarräumen mit leichter interstitieller Entzündung zeigt.

Sechs Wochen später wurde sie in der Ambulanz untersucht und die Verbesserung setzte sich sowohl klinisch als auch radiologisch fort; Der Kohlenmonoxidtransferfaktor (Tlco) war auf 83% des vorhergesagten angestiegen. Prednisolon wurde auf 5 mg reduziert, aber der Patient begann sich klinisch mit Symptomen von Husten und Atemnot zu verschlechtern, obwohl er Nichtraucher blieb. Die Tlco sank auf 70% des vorhergesagten und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine Verschlechterung der perihilaren Infiltration. Aufgrund der beobachteten Verschlechterung erhielt der Patient einen weiteren längeren Verlauf hochdosierter Kortikosteroide. Im Rahmen des Managements wurde auch eine Prophylaxe gegen Osteoporose eingeleitet. Nach unserem Kenntnisstand wurde dies bisher nicht bei Patienten mit RB-ILD berichtet. Der Fortschritt des Patienten wird derzeit ambulant verfolgt Abteilung, die nach Absetzen der Behandlung mindestens 2 Jahre andauern wird, um einen Rückfall frühzeitig zu erkennen. Die jüngste Tlco betrug 80% der vorhergesagten 12 Monate nach der Diagnose und es ist zu hoffen, dass die Steroide schrittweise ohne weiteren Rückfall abgesetzt werden können.

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