Management von 3 proliferierenden Pilartumoren: Definition, Differentialdiagnose und Behandlungsmöglichkeiten / Actas Dermo-Sifiliográficas (Englische Ausgabe)

Einleitung

Proliferierende Pilartumoren (PPT) sind seltene Hauttumoren, die aus der äußeren Wurzelscheide von Haarfollikeln stammen. Sie betreffen hauptsächlich Frauen, die älter als 40 Jahre sind, und 90% der Fälle treten auf der Kopfhaut auf. Die Präsentation variiert stark, da PPT gutartig oder bösartig sein kann; Es kann auch metastasieren und nach chirurgischer Exzision wiederkehren. Obwohl die Exzision die Behandlung der Wahl für PPT ist, hat sich Mohs Micrographic Surgery (MMS) als nützliche Alternative herausgestellt.

Wir beschreiben unsere Erfahrungen mit der Behandlung von 3 Fällen von PPT im Hospital de San José in Bogotá Kolumbien und überprüfen die Literatur zu diesem seltenen Tumor, die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten und die nach wie vor hohen Rezidivraten.

Klinische Fälle, Methoden und Ergebnissefall 1

Eine 59-jährige Frau zeigte eine mobile, asymptomatische Läsion auf der Kopfhaut von 6 Jahren Dauer. Ihre frühere Krankengeschichte war unauffällig. Die körperliche Untersuchung zeigte einen harten erythematösen Knoten mit einem Durchmesser von 18 × 15 mm im linken Parietalbereich. Eine Hautbiopsie wurde mit einer vorläufigen Diagnose einer infundibulären Zyste durchgeführt. Die Histologie zeigte eine gut umschriebene, teilweise zystische dermale Kopfhautläsion, die durch eine Wand gebildet wurde, die eine Schnur aus atypischen, plattenepithelialen, anastomotischen Zellen und lamellarem Keratin im Lumen umfasste. Die histopathologischen Befunde stimmten mit einer Diagnose von PPT überein. Die Läsion wurde durch breite lokale Exzision mit seitlichen Rändern von 2 cm und tiefen Rändern behandelt, die sich bis zur Muskelfaszie erstreckten. Histologie bestätigte Abwesenheit von Krankheit in den Rändern. Der Patient hatte über einen 12-monatigen Nachbeobachtungszeitraum kein Rezidiv.

Fall 2

Eine 29-jährige Frau wurde auf eine fortschreitende, schmerzhafte Läsion der Kopfhaut untersucht, die 4 Jahre zuvor aufgetreten war. Sie hatte keine relevante medizinische Vorgeschichte. Frühere Hautbiopsien der Läsion in einem anderen Krankenhaus hatten eine Proliferation von Keratinozyten mit mäßiger Atypie, trichilemmaler Keratinisierung, Dyskeratose und gelegentlichen mitotischen Figuren gezeigt. Diese Befunde deuteten auf eine Reihe von Entitäten hin, darunter invasives Plattenepithelkarzinom (SCC) und PPT. Die körperliche Untersuchung des Patienten bei der Aufnahme in unser Krankenhaus zeigte einen halbweichen, tumorartigen, exophytischen Knoten, der beim Abtasten in der linken Parietalregion schmerzhaft war. Da die Diagnose unklar war, wurde beschlossen, eine zweite Hautbiopsie durchzuführen, die ein dichtes lymphozytäres, neutrophiles Infiltrat mit überwiegend periadnexaler Blutung in der Dermis und Nestern von leicht pleomorphen Plattenepithelkarzinomen, gelegentlichen mitotischen Figuren und Keratinperlen in der tiefen Dermis zeigte (Abbildung 1 A und B). Die immunhistochemische Färbung war positiv für Cytokeratin (CK) AE1, AE3 und Epithelmembranantigen. Es gab auch eine fokale periphere Färbung für CK8 / CK18 (CAM 5.2). Die Ergebnisse waren negativ für CK7, glattes Muskelaktin, CD34, BER EP4, S100 und p53. Der Ki67-Proliferationsindex betrug 20%. Sowohl morphologische als auch immunphänotypische Befunde stimmten mit einer Diagnose von PPT überein. Der Tumor wurde mit MMS herausgeschnitten und nach der zweiten Stufe wurden klare Ränder erhalten. Über 17 Monate Follow-up wurden keine Rezidive beobachtet.

Abbildung 1.

A und B. Hämatoxylin-Eosin, ursprüngliche Vergrößerung ×10 bzw. ×20.

(0.3 MB).

Fall 3

Ein 71-jähriger Mann zeigte eine wiederkehrende asymptomatische Läsion von 3 Jahren Dauer auf der Kopfhaut. Die Läsion war 3 Jahre zuvor mit der Diagnose einer infundibulären Zyste herausgeschnitten worden. Die körperliche Untersuchung ergab einen Knoten von 50 x 30 mm, der an den tiefen Ebenen im linken Okzipitalbereich befestigt war. Der Patient war für die chirurgische Exzision einer vermuteten rezidivierenden infundibulären Zyste vorgesehen. Die Operation ergab eine unregelmäßige Masse, die an den tiefen Ebenen anhaftete, und es traten Schwierigkeiten bei der Sicherung der Blutstillung auf. Die Histologie zeigte einen Tumor, der die Haut und das Unterhautgewebe befällt, der durch multiple Knötchen mit exophytischen und endophytischen Proliferationen von Plattenepithelzellen mit abrupter Keratinisierung und anderen Bereichen der trichilemmalen Keratinisierung gebildet wurde. Breite Inseln von kompaktem Keratin, Stroma-Invasion und Wachstumsbereiche wurden ebenfalls beobachtet. Es gab keine Anzeichen einer lymphovaskulären oder perineuralen Invasion. Die klinischen und histologischen Befunde wurden mit PPT untersucht. Der Tumor wurde mit MMS behandelt und tumorfreie Ränder wurden nach der zweiten Stufe erreicht. Über 10 Monate Nachbeobachtung wurden keine Hinweise auf ein Wiederauftreten des Tumors beobachtet.

Diskussion

PPT ist ein seltener Hauttumor, der aus der äußeren Wurzelscheide von Haarfollikeln stammt.1 Es scheint durch Trauma, Infektion, Entzündung oder Reizung einer bereits bestehenden Trichilemmalzyste induziert zu werden.

PPT hat eine Vorliebe für Frauen im Alter zwischen 40 und 80 Jahren, mit einem Höhepunkt der Inzidenz während des sechsten Jahrzehnts; 90% der Fälle treten auf der Kopfhaut auf.1

Die Tumorgröße variiert zwischen 2 cm und 15 cm, es wurde jedoch eine maximale Größe von 24 cm gemeldet.2 Der Tumor präsentiert sich als exophytischer Knoten oder Papel, der häufig eine ulzerierte Oberfläche aufweist und sonnenexponierte, haartragende Bereiche befällt. Es kann jedoch auch die Stirn, den Hals, die Brustregion und die Vulva betreffen.3

Typische histologische Merkmale umfassen eine abrupte amorphe Keratinisierung des die Zystenwand auskleidenden Epithels ohne körnige Zellschicht.4

Ye et al.5 untersuchten 76 Fälle von PPT und klassifizierten sie anhand histologischer Kriterien in 3 Gruppen (Tabelle 1).

Tabelle 1.

Histopathologische Klassifikation des proliferierenden Pilartumors.

Gruppe 1 Gruppe 2 Gruppe 3
Histologische Befunde Trichilemmale Keratinisierung und bescheidene Kernatypie mit darunter liegendem Gewebe, das eine Infiltration durch mononukleäre, Plasma- und Riesenzellen ohne pathologische mitotische Figuren, Nekrose sowie Nerven- und Gefäßinvasion aufweist. Mäßige Zellatypie mit einzelligen Nekroseherden, Beteiligung der tiefen Dermis und abrupter Keratinisierung. Markierte Kernatypie mit pathologischen mitotischen Figuren und einem desmoplastischen Stroma.
Beschreibung Gutartig Lokal aggressiv Bösartig
Rezidivrate 0% 15% 50%

Die Unterschiede zwischen den Gruppen 1 und 3 und den Gruppen 2 und 3 waren statistisch signifikant (P = .0002) zur lokalen Kontrolle und Metastasierung von Lymphknoten.5

Quelle: Angepasst von Ye et al.5

Basierend auf Berichten in der Literatur wäre der erste Fall in unserer Serie ein PPT der Gruppe 1, während die anderen 2 zur Gruppe 2 gehören würden. Keiner unserer Patienten hatte ein Rezidiv oder benötigte eine zusätzliche Behandlung.

Die Diagnose von PPT basiert hauptsächlich auf histologischen Merkmalen, aber die Immunhistochemie kann die Differentialdiagnose unterstützen, da PPTs der Gruppe 1 stark für CK10 und Involucrin anfärben, während maligne PPTs Kernproliferationsantigene und CK16 exprimieren und einen Verlust an CD34-Immunreaktivität aufweisen.6

Obwohl bildgebende Untersuchungen nicht häufig zur Diagnose verwendet werden, kann die Magnetresonanztomographie (MRT) nützlich sein, da sie eine feste Masse oder einen zystischen Tumor zeigt. Solide Tumoren sind im Allgemeinen bösartig.7

Histologische Merkmale zur Unterstützung der Differentialdiagnose sind in Tabelle 2 dargestellt. Klinisch sollte PPT von Kopfhautknoten unterschieden werden, die ulzeriert werden können, wie Basalzellkarzinom, Cylindrom, Dermatofibrosarkom protuberans, Merkelzellkarzinom und Hautmetastasen.

Tabelle 2.

Histologische Differentialdiagnosen.

Differentialdiagnose Histopathologische Befunde Immunhistochemie
– Trichilemmom- Trichilemmale Keratose- Klarzelliges Syringom- Hidradenom Fehlen von invasivem Wachstumsmuster und charakteristischer Zellatypie bei proliferierendem Pilartumorbestimmter Grad an Kernatypie mit mehreren mitotischen Figuren und leichte architektonische Störung möglicherweise bei trichilemmaler Keratose vorhanden CD34 + Cytokeratin (CK) 8+
– Plattenepithelkarzinom karzinom Zellen mit einem blassen oder klaren Zytoplasma, die möglicherweise degenerative Veränderungen widerspiegeln, können in den Epithelläppchen des Plattenepithelkarzinoms gefunden werden AE13 und AE14 antikörperCK 34ßE12/CK 903+CK8-CK14+
– Malignes Hidradenom Fehlen einer peripheren Palisade und Vorhandensein einer azinaren oder duktalen Differenzierung Immunreaktives karzinoembryonales Antigen
– Talgdrüsenkarzinom Differenzierte Talgdrüsenzellen mit schaumigem Zytoplasma, reich an Lipiden und zentral gelegenen eingerückten Kernen Immunreaktive forepitheliale Membran Antigenadipophilinprogesteronrezeptormembran Komponente 1 (PGRMC1)Squalensynthasealpha / Beta-Hydrolase Domain- containingProtein 5 (ABHD5)CK7

Adaptiert von Reis et al.,8 Fuertes et al.,9 und Plaza et al.10

Chirurgische Exzision mit seitlichen Rändern von mindestens 1 cm ist die Behandlung der Wahl für niedriggradige maligne PPT, aber MMS kann auch in diesem Rahmen in Betracht gezogen werden. Obwohl keine vergleichenden Studien durchgeführt wurden, die durch wissenschaftliche Beweise gestützt wurden, hilft MMS, Gewebe zu schonen, da es eine schrittweise Bewertung der Tumorränder beinhaltet.11

Bei Patienten mit maligner PPT und Metastasierung ist eine Lymphknotendissektion erforderlich. Gute Ergebnisse wurden für die Strahlentherapie als Adjuvans und sogar isoliert beschrieben. Die Strahlentherapie ist eine wichtige Option für ältere Patienten oder Patienten mit Tumoren in kosmetisch oder funktionell sensiblen Bereichen. Palliative Strahlentherapie wird auch bei Patienten mit metastasierter Erkrankung eingesetzt.12 Eine systemische Chemotherapie mit Cisplatin und 5-Fluorouracil kann versucht werden, da Cisplatin-, Adriamycin- und Vindesin-Therapien nur begrenzte Ergebnisse bei der Behandlung von fortgeschrittenem SCC gezeigt haben.13

Jo et al.14 beschrieb einen Fall, in dem die topische immunmodulatorische Behandlung mit Imiquimod 5% für 8 Monate als Alternative zur Operation gute Ergebnisse lieferte, wobei der Patient über 16 Monate keine Rezidive erlebte.

Rezidivraten von 3,7% bis 6,6% wurden für lokale Metastasen und von 1,2% bis 2% beschrieben.6% für regionale Lymphknotenmetastasen über einen Zeitraum zwischen 6 Monaten und über 10 Jahren.6 Sau et al.15 berichteten über eine Rezidivrate von 1,7% über 87 Monate Follow-up. Einer der Patienten in ihrer Serie hatte regionale Lymphknotenmetastasen, entwickelte jedoch in den 7 Jahren nach der chirurgischen Exzision keine Fernmetastasen oder Rezidive.

Die Metastasierungsrate für PPTs der Gruppe 3 beträgt 25%,6,15 Dies unterstreicht die Bedeutung zusätzlicher Tests nach der Diagnose. Die kontrastverstärkte Computertomographie (CT) des Gehirns ist die Technik der Wahl zur Beurteilung der lokalen Knocheninvasion und -erosion, während die CT des Halses zur Beurteilung der regionalen und Lymphknotenmetastasierung an der Schädelbasis und im Nacken verwendet wird.11

Die Literatur zum Wert der Sentinel-Lymphknotenbiopsie bei PPT ist spärlich und nicht schlüssig. Nur ein Fall seiner Anwendung bei rezidivierender maligner PPT wurde berichtet und das Ergebnis war negativ.16 Aufgrund des Fehlens geeigneter Studien, die den Wert der Sentinel-Lymphknotenbiopsie bei PPT analysieren, können wir sie nicht als Routineverfahren empfehlen.

Interessenkonflikte

Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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