Fuchs Heterochrome Iridozyklitis und Posner-Schlossman-Syndrom

Fuchs heterochrome Iridozyklitis (FHI) und Posner-Schlossman-Syndrom (PSS) sind eng miteinander verbundenentzündliche Ursachen des Glaukoms. Dieser Artikel beschreibt spezifische Ätiopathologien und allgemeine Strategien zur Behandlung dieser Bedingungen.

FUCHS-HETEROCHROME IRIDOZYKLITIS

Präsentation

FHI wurde ursprünglich 1906 vom österreichischen AugenarztHorst Fuchs beschrieben und zeigt sich im Allgemeinen als leichte einseitige Entzündung der Vorderkammer mit stellatekeratischen Präzipitaten und Irisheterochromie mit prominenten Iris- und Winkelgefäßen sekundär zur Irisatrophie, die etwa 2% bis 7% der Fälle von anteriorer Uveitis darstellt.1In seltenen Fällen kann FHI bilateral gelegentliche Beweise für „Snowbanking“ an der Pars plana vorlegen. Patienten haben normalerweise einen symptomatischen Sehverlust infolge einer Kataraktbildung und neigen dazu, bei der Untersuchung keine signifikante Entzündung zu haben. Ein erhöhter Augeninnendruck ist kein konsistentes Phänomen, kann jedoch sekundär zu peripheren anterioren Synechien, Trabekelnarbenbildung, Rubeose, linseninduziertem Augenverschluss, rezidivierendem spontanem Hyphem und steroidinduzierter okulärer Hypertonie auftreten.

Ätiologie

Historische ätiologische Theorien für FHI umfassten Sympathikusdenervation, die für Irishypochromia verantwortlich sein könnte, und infektiöse Ätiologien wie Herpessimplex-Virus, Toxoplasma und Cytomegalovirus (CMV).Es gibt jedoch zunehmend Hinweise auf einen Zusammenhang zwischen dem Rötelnvirus und FHI. In einer Studie, die den Antikörperindex des Kammerwassers und das Vorhandensein des viralen Genoms durch Polymerasekettenreaktion (PCR) untersuchte, wurden Röteln-Antikörper in fast allen Augen mit FHI nachgewiesen, und das Röteln-Genom wurde bei fast der Hälfte der Patienten gefunden, die jünger als 40 Jahre alt waren.2Die Analyse der zellulären Komponenten in FHI zeigt eine Dominanz der T-Lymphozytenmarker CD3 und CD4, die auf eine virale Ätiopathogenese hindeuten.3 CMV wurde auch durch PCR-Tests in einer großen Anzahl von Augen mit klinischem Nachweis von FHI identifiziert.4 Somit würde eine virale Ätiologie die allgemeine Unempfindlichkeit von FHI gegenüber einer topischen Steroidtherapie erklären, die in vielen Fällen unnötig ist und unerwünschte Nebenwirkungen haben kann.

Es gibt auch Hinweise darauf, dass die Inzidenz von FHIhas seit der Einführung der Masern-, Mumps- und Röteln-Impfungen zurückgegangen ist.5 Augenmanifestationendas angeborene Rötelnsyndrom umfasst angeborene Katarakte, Glaukom, Mikrophthalmie und pigmentale Netzhautveränderungen, und dies tritt bei Säuglingen auf, die im ersten Trimester von Müttern infiziert wurden. Röteln-Antikörper sind seenin Kindern nach dem ersten Trimester infiziert, indirectlysugging eine Spättrimester-Infektion, die manifestas FHI kann.6

FHI und Glaukom

Glaukom tritt bei 10% der Patienten mit FHI bei der Präsentation auf,mit einem Inzidenzrisiko von 0,5% pro Jahr.7Es ist wichtig, dass Augenärzte auf einen Anstieg des IOP und die Bildung peripherer anteriorer Synechien mit chronischer Schädigung des Trabekelnetzwerks achten, insbesondere nach einer Kataraktoperation, die zu intraoperativen Blutungen aus den Gefäßen führen kann.

Management

Medizinisches Management ist eine vernünftige, aber im Allgemeinen vergebliche Option, wobei bei mehr als 70% der Patienten ein Versagen gemeldet wird. Obwohl die Trabekulektomie mit Antimetaboliten bei 60% bis 70% der Patienten 2 Jahre postoperativ erfolgreich ist, haben 8 Glaukomdrainage-Implantate eine Erfolgsrate von über 90% 1 Jahr postoperativ und eine Erfolgsrate von 50% nach 4 Jahren postoperativ.9 Unsere Präferenz ist es, eine pädiatrische chirurgische Glaukomklappe zu implantieren (NewWorld Medical, Inc.) mit einer intrakammeralen Injektion Vondexamethason (Decadron; Merck & Co., Inc.). Kataraktchirurgie führt im Allgemeinen zu guten visuellen Ergebnissen, kann jedoch mit Hyphen, Uveitis, einer kleinen Pupille und zonulärer Dehiszenz einhergehen.

POSNER-SCHLOSSMAN-SYNDROM

Präsentation

Ursprünglich von Posner und Schlossman 1948 beschrieben,PSS oder glaukomatozyklitische Krise mit wiederkehrenden einseitigen Anfällen von signifikant erhöhtem Augeninnendruck und minimaler konjunktivaler Injektion, epithelialem Hornhautödem und Innenkammerreaktion in Form kleiner keratischer Präzipitate. Irisatrophie und Heterochromie werden häufig beobachtet, während posteriore Synechien typischerweise nicht auftreten.Patienten haben zwischendurch offene Winkel mit normalem Augeninnendruck.Angriffe, die normalerweise einige Stunden bis einige Wochen dauern.

Ätiologie

Die verschiedenen vorgeschlagenen ätiologischen Theorien umfassen autonomische, vaskuläre endotheliale und autoimmune Dysfunktion, aber die infektiöse Theorie, die CMV impliziert, scheint die meisten Beweise zu haben.10 Andere Organismen, die an PSS beteiligt sind, umfassen Helicobacter pylori, Varicellazostervirus und Herpes-simplex-Virus.

Chee et al. fanden in einer Kohortenstudie heraus, dass ein Viertel der Patienten mit anteriorer Uveitis durch Kammerwasser-PCR-Tests positiv aufCMV getestet wurde und dass eine große Mehrheit dieser Patienten klinische Hinweise auf PSS hatte.11Die Wahrscheinlichkeit, durch PCR-Tests positiv zu sein, war während einer aktiven PSS-Episode größer. Orale antivirale Therapie reduzierte die Häufigkeit von Anfällen und anderenfolgen bei diesen Patienten. Obwohl die Seroprävalenz von CMV weltweit hoch ist12, ist die niedrige Häufigkeit von PSS(1.9/100.000)13 kann darauf hindeuten, dass andere genetische (z. B. HLABw54)14 oder koinfektiöse Faktoren (z. B. Helicobacter pylori)für die klinische Manifestation notwendig sein können.

PSS und Glaukom

In einer Studie von Jap et al. hatten etwa 25% der Patienten mit PSS Anzeichen eines Glaukoms, und diejenigen mit 10 oder mehr Jahren klinischer Aktivität hatten ein 2,8-mal höheres Risiko, ein Glaukom zu entwickeln.15 In einer kleinen Serie von Patienten zeigten sich Veränderungen des Sehnervenkopfes in den meisten Fällen als vorübergehend.16

Management

Die Behandlung von PSS umfasst topische Medikamente zur Senkung des Augeninnendrucks, Steroide und Cycloplegika. Filteringsurgery ist erfolgreich, wenn es IOP-Spitzen und forlongzeit-IOP-Steuerung verhindert.17 Wir beginnen mit der medizinischen Therapie,die Prednisolon 1% und topische Tropfen einschließt niedriger Augeninnendruck und Reserve-Narbenoperation für Refraktoriefälle.

VERBINDUNGEN ZWISCHEN DEN BEIDEN KRANKHEITEN

Sowohl FHI als auch PSS haben gemeinsame ätiopathogene undklinische Faktoren. Eine Studie, die Patienten mit FHI und PSS verglich, ergab, dass über 50% der PSS-Patienten und etwa 40% der FHI-Patienten positiv auf CMV waren.4 Patienten mit vermutetem FHI, die positiv auf CMV getestet wurden, waren im Allgemeinen ältere Männer mit knotigen Endothelläsionen.Es gab keine klinischen Unterschiede zwischen CMV-positiven und negativen Patienten mit vermutetem PSS.

FAZIT

Sowohl FHI als auch PSS sind herausfordernde Probleme. Eine sorgfältige klinische Untersuchung, gefolgt von geeigneten Hilfstests und Behandlungen, ist eine wirksame Strategie, mit der FHI und PSS verwaltet werden können. Kliniker sollten sorgfältig abwägenund antivirale Therapie bei Augen mit widerspenstiger Tracheitis verabreichen. Früherkennung und Diagnose mit angemessenenbeobachtung ist ein Muss bei der Bekämpfung dieser Krankheiten.

Diese Forschung wurde teilweise vom TulaneGlaucoma Research Fund unterstützt.

Mathew George, MD, ist ein Glaukom Fellow atTulane University Medical Center in New Orleans.Er räumte kein finanzielles Interesse an den hier genannten Produkten oder Unternehmen ein. Dr. Georg kann erreicht werden unter [email protected]

Ramesh Ayyala, MD, FRCS (E), FRCOphth, isa Professor für Augenheilkunde, Direktor des Glaukom-Dienstes und Direktor des Residenzprogramms am Tulane University Medical Center in New Orleans. Er war Berater von iScience Interventional und erhielt Forschungsunterstützung von New World Medical, Inc. Dr. Ayyalamay erreicht werden unter [email protected]

  1. Wakefield D, Chang JH. Epidemiologie der Uveitis. In: Int Ophthalmol Clin. 2005; 45(2):1-13.
  2. Quentin CD, Reiber H. Fuchs heterochrome Zyklitis: Rötelnvirus-Antikörper und Genom im Kammerwasser. In: Am J Ophthalmol. 2004;138(1):46-54.
  3. Gordon L. Fuchs heterochrome Zyklitis: neue Hinweise zur Pathogenese. In: Am J Ophthalmol. 2004;138(1):133-134.
  4. Chee SP, Jap A. Vermutete Fuchs heterochrome Iridozyklitis und Posner-Schlossman-Syndrom: Vergleich von Cytomegalovirus-positiven und negativen Augen. In: Am J Ophthalmol. 2008;146(6):883-889.
  5. Birnbaum AD, Tessler HH, Schultz KL, et al. Epidemiologische Beziehung zwischen Fuchs heterochrome Iridozyklitis und das Röteln-Impfprogramm der Vereinigten Staaten. In: Am J Ophthalmol. 2007;144(3):424-428.
  6. Jones NP. Glaukom bei Fuchs ‚heterochromer Uveitis: Ätiologie, Management und Ergebnis. Auge (Lond). 1991;5(6):662-667.
  7. Rothova A. Das Rätsel der Fuchs-heterochromen Uveitis. In: Am J Ophthalmol. 2007;144(3):447-448.
  8. La Hey E, de Vries J, Langerhorst CT, et al. Behandlung und Prognose des sekundären Glaukoms bei Fuchs ‚heterochromer Iridozyklitis. In: Am J Ophthalmol. 1993;116(3):327-340.
  9. Da Mata EIN, Burk SE, Netland PA, et al. Management von uveitischem Glaukom mit Ahmed-Glaukomklappenimplantation. Augenheilkunde. 1999;106(11):2168-2172.
  10. Takusagawa HL, Liu Y, Wiggs JL. Infektiöse Theorien des Posner-Schlossman-Syndroms. In: Int Ophthalmol Clin. 2011;51(4):105-115.
  11. Chee SP, Bacsal K, Jap A, et al. Klinische Merkmale der Cytomegalovirus-Uveitis anterior bei immunkompetenten Patienten. In: Am J Ophthalmol. 2008;145(5):834-840.
  12. Kanone MJ, Schmid DS, Hyde TB. Überprüfung der Cytomegalovirus-Seroprävalenz und der mit der Infektion verbundenen demografischen Merkmale. Rev Med Virol. 2010;20(4):202-213.
  13. Paivonsalo-Hietanen T, Tuominen J, Vaahtoranta-Lehtonen H, Saari KM. Inzidenz und Prävalenz verschiedener Uveitis-Entitäten in Finnland. In: Acta Ophthalmol Scand.1997;75(1):76-81.
  14. Hirose S, Ohno S, Matsuda H. HLA-Bw54 und glaukomatozyklitische Krise. Arch Ophthalmol. 1985;103(12):1837- 1839.
  15. Jap A, Sivakumar M, Chee SP. Ist das Posner-Schlossman-Syndrom gutartig? Augenheilkunde. 2001;108(5):913-918.
  16. Dinakaran S, Kayarkar V. Trabekulektomie bei der Behandlung des Posner-Schlossman-Syndroms. Augenchirurgie. 2002;33(4):321-322.
  17. Darchuk V, Sampaolesi J, Mato L, et al. Sehnervenkopfverhalten beim Posner-Schlossman-Syndrom. In: Int Ophthalmol. 2001;23(4-6):373-379.

Schreibe einen Kommentar

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht.