Studie vrhá světlo na výbuchy nálady u Prader-Williho syndromu

study-sheds-light-on-temper-outbursts-in-prader-willi-syndromepublikovaná studie „charakteristika výbuchů temperamentu u Prader-Williho syndromu“ vrhá světlo na výbuchy temperamentu u Prader-Williho syndromu. To je běžná výzva pro mnoho lidí s PWS. Dr. Rice, Einfeld a Woodcock, všichni velmi zkušení vědci v oblasti PWS, se rozhodli vyvinout komplexnější pochopení charakteristik výbuchů temperamentu v PWS. V této studii zkoumali věk nástupu, frekvence, trvání a typy situací, které zřejmě vedly k výbuchu nálady. Vědci se také ptali, zda aspekty, jako je věk, pohlaví, genetický podtyp a nástup hyperfágie, mohou ovlivnit výbuchy nálady.

lepší pochopení těchto komponent povede k vyladěnějším zásahům pro tyto výzvy chování v PWS. V rámci studie, Rice a její kolegové vyvinuli průzkum PWS temper outburst založený na informacích shromážděných z polostrukturovaných rozhovorů s 22 rodiny PWS. Rodiče byli požádáni, aby ohodnotili frekvenci, intenzitu a trvání výbuchů, ke kterým došlo za poslední měsíc. Účastníci rozhovorů a závěrečné studie průzkumu byli přijati z australských a dalších mezinárodních asociací PWS. Aby byla osoba s PWS ve studii, musela vykazovat alespoň 1 výbuch za měsíc. Výbuch pro tuto studii byl definován jako “ velmi rozzlobený nebo rozrušený způsobem, který se zdál být pro danou situaci nadměrný a mimo kontrolu osoby.“Celkem 101 primárních pečovatelů pro osoby s PWS (věkové rozmezí PWS 1-64 let.) dokončil závěrečný průzkum. Průměrný věk osoby s PWS, pro kterou pečovatelé poskytovali péči, byl 16,14 let (SD=10,94).

počet účastníků je uveden v následující tabulce, rozdělený podle věku, pohlaví a genetického podtypu (pro ty, kteří měli potvrzení genetického podtypu):

děti (1-10 let.) dospívající (11-18 let.) Dospělí (19 let. +)
muž Žena muž Žena muž Žena
smazání 11 8 12 3 7 15
UPD 9 6 9 5 4 3
Imprinting / Ostatní 2 1 1 0 1 0
součty 22 15 22 8 9 18

zajímavě, v této studii, nebyly nalezeny žádné rozdíly v temperamentním výbuchu napříč pohlavím nebo genetickým podtypem, což naznačuje, že pokud je vysoká úroveň výbuchů u lidí s PWS způsobena genetickým aspektem, tento genetický problém je pravděpodobně přítomen v obou podtypech.

nástup, trvání & frekvence výbuchů

Outburst_Onset celkově nálezy naznačují, že začátek výbuchů teploty v PWS nastane o něco později, než je hlášeno v typické populaci. Předchozí literatura zjistila, že u typicky se vyvíjejících dětí vykazuje 91% výbuchy ve věku 3 let. V tomto průzkumu bylo hlášeno pouze 41% dětí s PWS, které vykazují výbuchy ve věku 3 let. Pokud jde o frekvenci výbuchů, rodiče uváděli následující prostředky pro každou věkovou skupinu PWS: děti = 2-3x / týden; adolescenti = cca. 2x / týden a dospělí = 1x/týden nebo méně. Byl statistický rozdíl mezi frekvenčním skóre u dětí vs. dospělých, přičemž dospělí měli méně výbuchů. Nicméně, Rice et al., (2018) také zjistil, že trvání výbuchů se objevilo delší u dospívajících a dospělých (rozmezí 10 až 30 minut) ve srovnání s dětmi(rozmezí 0 až 15 minut).

spouštěče výbuchů

nejčastěji hlášenými spouštěči výbuchů ve všech věkových skupinách byly:

  • bylo řečeno “ ne “ něčemu, o co požádali (nepotravinářské)
  • bylo požádáno, aby udělalo něco, co nechtějí dělat, např., osprchovat
  • změna očekávání nebo plánů
  • být obviněn nebo konfrontován s něčím, co mohli udělat špatně
  • být odepřen jídlo

tyto události byly hlášeny pečovateli jako předchozí 85-100% výbuchů pro osobu s PWS. Zdálo se, že tyto provokace k výbuchům zapadají do tří obecných kategorií:

  1. zabráněno v přístupu k něčemu, co osoba chtěla
  2. sociální nespravedlnost (např. pocit obviněn z něčeho, co si nemyslí, že je fér)
  3. obtížnost řešení změn a přechodů

tato témata se používají k tomu, aby pomohla vést vývoj účinnějších strategií řízení pro výbuchy temperamentu v PWS.

současné strategie řízení

tato studie odhalila, že nejúčinnějšími behaviorálními přístupy k výbuchům bylo dát osobě s PWS prostor k uklidnění (odvést osobu od situace nebo situace od osoby) a/nebo poskytnout rozptýlení, aby se jejich mysl zbavila problému. Mít plán řízení chování pro osobu s PWS bylo považováno za „poněkud efektivní“, ale jiné přístupy, jako je rodinná terapie nebo program řízení hněvu, nebyly hodnoceny jako účinné pro snížení výbuchů nálady u osoby s PWS. Rodičovské programy byly hlášeny jako „poněkud účinné“, ale jen velmi málo rodin tento typ programu vyzkoušelo.

u malého počtu jedinců (N=4) bylo hlášeno, že jim byly předepsány léky k akutnímu užívání během záchvatu hněvu. Pečovatelé uváděli různou účinnost této léčby (např., Valium hodnoceno jako neúčinné, zatímco Lorazepam & kvetiapin byl hodnocen jako účinný). To může odrážet rozdíl mezi delšími a kratšími sedativy. Třicet dva (32) lidí s PWS v tomto vzorku bylo předepsáno denně léky na agresi a výbuchy temperamentu. Nejčastěji předepsané denní léky byly Risperidon a SSRI (antidepresiva). Tyto léky byly hodnoceny jako “ poněkud účinné.“

důležitá otázka jedinečná pro populaci PWS, o kterou se vyšetřovatelé zajímali, byla: odpovídá hyperfágie s nástupem výbuchů? To je obtížné určit, ale vzhledem k výsledkům této studie a výsledkům studie z roku 2001 Dimitropoulos, et al., zdá se, že výbuchy teploty mohou začít před nástupem hyperfágie. Bylo však navrženo, že tyto dva jevy mohou být nějakým způsobem spojeny. Fyziologické mechanismy hyperfágie jsou pravděpodobně ve hře dříve, než si pečovatelé mohou všimnout změn v stravovacím chování, např., změna hmotnosti se často vyskytuje před silným hyperfagickým chováním. Tím pádem, zatímco výbuchy nemusí být vyvolány hyperfágií, mechanismus, který řídí tato dvě chování, může být nějakým způsobem propojen.

shrnutí

Stručně řečeno, výbuchy teploty jsou běžné v PWS a mají tendenci být trvalým problémem pro lidi s PWS a jejich pečovatele po celou dobu životnosti. Ačkoli některé léky mohou být užitečné pro snížení záchvaty vzteku zprávy o účinnosti se zdají být skromné. Tato studie však zdůraznila některé oblasti chování, které by mohly být plodné pro vývoj specifických intervencí pro výbuchy temperamentu.

pečovatelé uvedli, že mít prostor mimo stimulaci nebo spoušť a rozptýlení od problému jsou strategie, které mohou pomoci osobě s PWS uklidnit se. Tyto strategie mohou zdůraznit základní výzvu v PWS související s emocemi / samoregulací. Předchozí studie (jako je tato Roben, et al. a tenhle Samson, et al.) ukázaly, že emoce a dovednosti samoregulace předpovídají výbuchy a agresi u typicky se vyvíjejících dětí a u lidí s autismem.

budoucí výzkum v PWS zaměřený na emoční regulační schopnosti lidí s PWS může být důležitým dalším krokem pro rozvoj účinných intervencí pro výbuch teploty v PWS. Několik probíhajících studií může osvětlit nejen tento možný mechanismus, ale může také poukazovat na nemedikační intervence, které by se mohly ukázat jako užitečné při řízení tohoto náročného chování v PWS. Další informace o těchto probíhajících oblastech výzkumu naleznete v následujících článcích:

všímavost

  • proveditelnost zásahu založeného na všímavosti pro výbuchy teploty v PWS

Stimulace vagálního nervu

  • bude Stimulace vagusového nervu účinně léčit chování v PWS
  • důkaz koncepce studie Stimulace vagusového nervu

přepínání úloh

  • studie o přepínání úkolů v PWS
  • nové poznatky o chování a učení v PWS

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.