Ravicti

obecný název: glycerol fenylbutyrát (Glis er ol FEN il BUE ti rate)
výrobce: Ravicti

lékařsky hodnotil Judith Stewart, BPharm. Naposledy aktualizováno 28. Prosince 2020.

  • používá
  • varování
  • dávkování
  • interakce
  • čemu se vyhnout
  • nežádoucí účinky

co je přípravek Ravicti?

Ravicti (glycerol fenylbutyrát) se váže s jinými látkami v játrech a ledvinách, aby pomohl odstranit dusík z těla. Nadbytek dusíku může způsobit hyperamonémii, hromadění amoniaku v krvi. Amoniak je velmi toxický, když cirkuluje v krvi a tkáních a může způsobit trvalé poškození mozku, kóma nebo smrt.

přípravek Ravicti pomáhá předcházet hromadění amoniaku v krvi u lidí s poruchou močovinového cyklu. Tento léčivý přípravek se používá u dospělých, dětí a kojenců. Přípravek Ravicti nebude léčit hyperamonémii.

přípravek Ravicti se obvykle podává společně s dietou s nízkým obsahem bílkovin a někdy i doplňky stravy.

upozornění

přípravek Ravicti může ovlivnit nervový systém. Okamžitě zavolejte svého lékaře, pokud máte: zmatenost, bolesti hlavy, problémy s pamětí, problémy se sluchem, zvracení, změněný pocit chuti, necitlivost nebo mravenčení v rukou nebo nohou, nebo pokud se cítíte neobvykle ospalí nebo točení hlavy.

před užitím tohoto přípravku

byste neměl (a) užívat přípravek Ravicti, pokud jste alergický (á) na glycerol-fenylbutyrát.

nepodávejte tento přípravek dětem mladším 2 let bez lékařské pomoci.

abyste se ujistili, že je přípravek Ravicti pro vás bezpečný, informujte svého lékaře, pokud máte:

  • onemocnění jater nebo ledvin;

  • porucha slinivky břišní;

  • žaludeční nebo střevní porucha,

  • stav zvaný deficit NAGS (N-acetylglutamátsyntázy) nebo

  • jestliže užíváte jiné léky.

není známo, zda tento lék poškodí nenarozené dítě. Informujte svého lékaře, pokud jste těhotná nebo plánujete otěhotnět.

pokud otěhotníte, může být vaše jméno uvedeno v registru těhotenství. To je za účelem sledování výsledku těhotenství a vyhodnocení všech účinků přípravku Ravicti na dítě.

není známo, zda glycerol-fenylbutyrát přechází do mateřského mléka nebo zda by mohl poškodit kojící dítě. Během používání přípravku Ravicti nesmíte kojit.

Jak mám přípravek Ravicti užívat?

užívejte přípravek Ravicti přesně podle pokynů svého lékaře. Postupujte podle všech pokynů na štítku na předpis. Váš lékař může občas změnit vaši dávku. Neužívejte tento přípravek ve větším nebo menším množství nebo déle, než je doporučeno.

přípravek Ravicti se obvykle užívá 3krát denně. Vezměte si s jídlem nebo kojeneckou výživou.

odměřte tekutý lék dodanou dávkovací stříkačkou nebo speciální lžičkou na odměrku dávky nebo kelímkem na lék. Pokud nemáte přístroj na měření dávky, požádejte o něj svého lékárníka.

pokud nemůžete polykat, můžete užívat přípravek Ravicti nasogastrickou (NG) nebo žaludeční sondou následujícím způsobem: po změření správné dávky v perorální stříkačce ji připevněte k přívodní trubici a zatlačte píst dolů, aby se stříkačka vyprázdnila do zkumavky. Poté propláchněte zkumavku 2 čajovými lžičkami vody a nechte ji vypustit. Postupujte podle toho s dalšími 2 čajovými lžičkami vody, abyste obsah umyli.

pokud převedete z natrium-fenylbutyrátu na glycerol-fenylbutyrát, vaše dávka nebude stejná. Velmi pečlivě dodržujte pokyny svého lékaře k dávkování.

Ravicti je pouze součástí kompletního programu léčby, který může také zahrnovat speciální dietu a další léky. Je velmi důležité dodržovat dietní plán, který pro vás vytvořil váš lékař nebo výživový poradce. Měli byste se velmi dobře seznámit se seznamem potravin, které byste měli jíst nebo se jim vyhnout, abyste pomohli kontrolovat svůj stav.

abyste si byli jisti, že přípravek Ravicti pomáhá Vašemu stavu a nezpůsobuje škodlivé účinky, bude nutné často testovat vaši krev. Nahromadění amoniaku v krvi může rychle způsobit poranění mozku nebo smrt. Nenechte si ujít žádné následné návštěvy u svého lékaře k vyšetření krve. Každá osoba s poruchou močovinového cyklu by měla zůstat v péči lékaře.

vaše jméno může být uvedeno v registru poruch močovinového cyklu. To je shromažďovat informace o lidech s těmito poruchami a vyhodnotit účinky léčby.

Skladujte při pokojové teplotě mimo vlhkost a teplo.

informace o dávkování

obvyklá dávka přípravku Ravicti pro dospělé při poruchách cyklu močoviny:

pacienti dosud neléčení Fenylbutyrátem:
-počáteční dávka: 4,5 až 11,2 mL/m2/den (5 až 12,4 g/m2/den) perorálně ve 3 rovnoměrně rozdělených dávkách
-počáteční dávka, pokud není reziduální enzymová aktivita dostatečně kontrolována dietním omezením: 4,5 mL/m2/den
-udržovací dávka: upravte dávku tak, aby se vytvořila plazma nalačno hladina amoniaku nižší než polovina horní hranice normálu podle věku
-maximální dávka: 17,5 ml (19.5 g)

– dávky by měly být zaokrouhleny nahoru na nejbližší 0, 5 ml.
– při stanovení počáteční dávky zvažte zbytkovou syntetickou kapacitu močoviny pacienta, požadavky na bílkoviny v potravě a dodržování stravy; může zvážit počáteční odhadovanou denní dávku 0, 6 mL na gram dietního proteinu požitého za 24 hodinové období.
pacienti přecházející z natrium-fenylbutyrátu by měli použít následující konverzi:
– celková denní dávka glycerol-fenylbutyrátu (mL) by se měla rovnat celkové denní dávce natrium-fenylbutyrátu (g) x 0,86
maximální dávka: 17,5 mL (19.5 g)

– musí se používat s omezením dietních bílkovin a v některých případech s doplňky stravy.
– není indikován k léčbě akutní hyperamonémie, protože by měly být použity rychlejší intervence.
-bezpečnost a účinnost při léčbě deficitu n-acetylglutamátsyntázy (NAGS) nebyla stanovena.
použití: jako látka vázající dusík k chronické léčbě pacientů s poruchami močovinového cyklu (UCD), kteří nemohou být léčeni omezením bílkovin v potravě a / nebo suplementací aminokyselin samotnými.

obvyklá pediatrická dávka přípravku Ravicti pro poruchy močovinového cyklu:

ve věku od 2 let:
pacienti dosud neléčení Fenylbutyrátem:
-počáteční dávka: 4, 5 až 11, 2 mL/m2/den (5 až 12, 4 g/m2/den) perorálně ve 3 rovnoměrně rozdělených dávkách
-počáteční dávka, pokud není reziduální enzymová aktivita dostatečně kontrolována dietním omezením: 4, 5 mL/m2/den
-udržovací dávka: upravte dávku tak, aby hladina amoniaku nalačno byla nižší než polovina horní hranice normálu podle věku
-maximální dávka: 17, 5 ml (19, 5 g)

-dávky by měly být zaokrouhleny nahoru na nejbližší 0, 5 ml.
– při stanovení počáteční dávky zvažte zbytkovou syntetickou kapacitu močoviny pacienta, požadavky na bílkoviny v potravě a dodržování stravy; může zvážit počáteční odhadovanou denní dávku 0, 6 mL na gram dietního proteinu požitého za 24 hodinové období.
pacienti přecházející z natrium-fenylbutyrátu by měli použít následující konverzi:
– celková denní dávka glycerol-fenylbutyrátu (mL) by se měla rovnat celkové denní dávce natrium-fenylbutyrátu (g) x 0,86
maximální dávka: 17,5 mL (19.5 g)

– musí se používat s omezením dietních bílkovin a v některých případech s doplňky stravy.
– není indikován k léčbě akutní hyperamonémie, protože by měly být použity rychlejší intervence.
-bezpečnost a účinnost při léčbě deficitu n-acetylglutamátsyntázy (NAGS) nebyla stanovena.
použití: jako látka vázající dusík pro chronickou léčbu pediatrických pacientů ve věku 2 let a starších s poruchami močovinového cyklu (UCD), kteří nemohou být léčeni samotným omezením bílkovin v potravě a / nebo suplementací aminokyselin.

jaké další léky ovlivní přípravek Ravicti?

někdy není bezpečné používat určité léky současně. Přípravek Ravicti může ovlivnit jiné léky, které užíváte, což může zvýšit nežádoucí účinky nebo snížit účinnost těchto léků. Některé jiné léky mohou ovlivnit hladinu amoniaku v krvi, což činí přípravek Ravicti méně účinným nebo způsobuje hyperamonémii.

informujte svého lékaře o všech vašich současných lécích a o všech lécích, které začnete nebo přestanete užívat. To zahrnuje léky na předpis a volně prodejné léky, vitamíny a bylinné produkty. Ne všechny možné interakce jsou uvedeny v této příručce k lékům. Uveďte seznam všech svých léků každému poskytovateli zdravotní péče, který s vámi zachází.

co se stane, když vynechám dávku?

užijte vynechanou dávku, jakmile si vzpomenete. Vynechanou dávku vynechejte, pokud je téměř čas na další plánovanou dávku. Neužívejte další lék k doplnění vynechané dávky.

co se stane, když se předávkuji?

vyhledejte lékařskou pomoc nebo zavolejte na linku pomoci s jedem na čísle 1-800-222-1222.

čemu se vyhnout

řiďte se pokyny svého lékaře ohledně jakýchkoli omezení potravin, nápojů nebo činnosti.

nežádoucí účinky přípravku Ravicti

pokud máte známky alergické reakce na přípravek Ravicti, vyhledejte lékařskou pomoc: kopřivku, kašel, sípání, obtížné dýchání, pocit, že byste mohli omdlet, otok obličeje, rtů, jazyka nebo krku.

okamžitě zavolejte svého lékaře, pokud máte jakékoli známky vysoké hladiny amoniaku v krvi (hyperamonémie):

  • slabost, nedostatek energie;

  • problémy s myšlením, změny v chování, pocit podráždění;

  • problémy s dýcháním;

  • problémy s krmením; nebo

  • záchvat (křeče).

Glycerol-fenylbutyrát může ovlivnit váš nervový systém. Okamžitě zavolejte svého lékaře, pokud máte:

  • ospalost, neobvyklá únava;

  • problémy s pamětí;

  • lehký pocit, jako byste mohli omdlet;

  • zmatenost, pokračující bolest hlavy, zvracení;

  • necitlivost, brnění nebo pálivá bolest v rukou nebo nohou;

  • změněný smysl pro chuť nebo

  • problémy se sluchem.

časté nežádoucí účinky přípravku Ravicti mohou zahrnovat:

  • občasné bolesti hlavy;

  • nevolnost, zvracení, bolest žaludku;

  • poruchy trávení nebo pálení žáhy, plyn, průjem;

  • ztráta chuti k jídlu;

  • závratě, pocit únavy;

  • vyrážka nebo

  • (časté u dětí mladších 2 let) horečka, příznaky nachlazení nebo chřipky, kašel, malé hrboly na kůži.

toto není úplný seznam nežádoucích účinků a mohou se objevit další. Poraďte se se svým lékařem o nežádoucích účincích. Můžete hlásit nežádoucí účinky FDA na 1-800-FDA-1088.

jaké další léky ovlivní přípravek Ravicti?

někdy není bezpečné používat určité léky současně. Přípravek Ravicti může ovlivnit jiné léky, které užíváte, což může zvýšit nežádoucí účinky nebo snížit účinnost těchto léků. Některé jiné léky mohou ovlivnit hladinu amoniaku v krvi, což činí přípravek Ravicti méně účinným nebo způsobuje hyperamonémii.

informujte svého lékaře o všech vašich současných lécích a o všech lécích, které začnete nebo přestanete užívat. To zahrnuje léky na předpis a volně prodejné léky, vitamíny a bylinné produkty. Ne všechny možné interakce jsou uvedeny v této příručce k lékům. Uveďte seznam všech svých léků každému poskytovateli zdravotní péče, který s vámi zachází.

více o přípravku Ravicti (glycerol fenylbutyrát)

  • nežádoucí účinky
  • během těhotenství
  • informace o dávkování
  • lékové interakce
  • ceny & kupóny
  • En Español
  • třída léčiv: činidla pro poruchy cyklu močoviny
  • historie schválení FDA

spotřebitelské zdroje

  • pokročilé čtení

profesionální zdroje

  • informace o předepisování přípravku

související průvodce léčbou

  • poruchy cyklu močoviny

další informace

pamatujte, že Uchovávejte tento a všechny další léky mimo dosah dětí, nikdy nesdílejte své léky s ostatními a používejte přípravek Ravicti pouze pro předepsanou indikaci.

vždy se poraďte se svým poskytovatelem zdravotní péče, abyste se ujistili, že informace zobrazené na této stránce se vztahují na Vaši osobní situaci.

Zdravotní Upozornění

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.