Patofyziologie pylorické stenózy

pylorická stenóza Microchapters

Home

pacient Information

Overview

Historical Perspective

Classification

Pathophysiology

Causes

rozlišování pylorické stenózy od jiných onemocnění

epidemiologie a demografie

riziko Factors

Screening

přírodní historie, komplikace a Prognosis

Diagnosis

diagnostická studie volby

historie a příznaky

fyzikální vyšetření

laboratoř Findings

Electrocardiogram

X Ray

CT

MRI

Ultrasound

další zobrazovací nálezy

další diagnostické Studies

Treatment

lékařské Therapy

Surgery

primární prevence

sekundární Prevence

nákladová efektivita terapie

budoucí nebo vyšetřovací terapie

případové studie

případ #1

patofyziologie pylorické stenózy na webu

nejnovější články

nejcitovanější články

přezkum články

programy CME

Powerpoint slides

obrázky

American Roentgen Ray Society obrázky patofyziologie pylorické stenózy

Všechny obrázky rentgenové paprsky Echo & ultrazvukové CT snímky MRI

probíhající studie v klinických studiích.gov

US National Guidelines Clearinghouse

pěkné vedení

FDA na patofyziologii pylorické stenózy

CDC o patofyziologii pylorické stenózy

patofyziologie pylorické stenózy ve zprávách

blogy o patofyziologii pylorické stenózy

pokyny pro nemocnice ošetřující Pyloric stenóza

rizikové kalkulačky a rizikové faktory pro patofyziologii pylorické stenózy

šéfredaktor: C. Michael Gibson, MS, M. D.; Associate Editor(s) – in-Chief: Mohamadmostafa Jahansouz M. D.

přehled

patogeneze infantilní hypertrofické pylorické stenózy není zcela pochopena. Infantilní hypertrofická pylorická stenóza však může být důsledkem abnormální inervace hladkého svalstva pyloru. Ztráta chloridu způsobená přetrvávajícím zvracením vede k hypochlorémii, která zhoršuje schopnost ledvin vylučovat hydrogenuhličitan. Tento faktor významně zabraňuje korekci alkalózy. Sekundární hyperaldosteronismus se vyvíjí v důsledku hypovolemie. Kompenzační odpovědí těla na metabolickou alkalózu je hypoventilace vedoucí ke zvýšené arteriální pCO2.In příbuzní probandů pacientů s infantilní hypertrofickou pylorickou stenózou a monozygotickými dvojčaty vzorec recidivy nezobrazoval jediné hlavní dědictví.

patofyziologie

patogeneze infantilní hypertrofické pylorické stenózy není zcela pochopena.

  • infantilní hypertrofická pylorická stenóza (IHPS) však může být důsledkem abnormální inervace hladkého svalstva pyloru.
  • důkaz zvýšené produkce kolagenu a abnormálního množství proteinů extracelulární matrice byl také pozorován u pacientů s hypertrofickým pylorickým svalem.
  • obstrukce žaludečního výtoku v důsledku hypertrofického pyloru narušuje vyprazdňování žaludečního obsahu do dvanáctníku. V důsledku toho mohou všechny požité potraviny a žaludeční sekrece vystupovat pouze zvracením, které je v přírodě projektilní. Zvracený materiál neobsahuje žluč, protože pylorická obstrukce zabraňuje vstupu duodenálního obsahu (obsahujícího žluč) do žaludku. To má za následek ztrátu žaludeční kyseliny (kyselina chlorovodíková). Ztráta chloridu vede k hypochlorémii, která zhoršuje schopnost ledvin vylučovat hydrogenuhličitan. Tento faktor významně zabraňuje korekci alkalózy.

  • sekundární hyperaldosteronismus se vyvíjí v důsledku hypovolemie. Vysoké hladiny aldosteronu způsobují, že ledviny:
    • dychtivě udržují Na + (k nápravě deplece intravaskulárního objemu).
    • vylučuje zvýšené množství K + do moči (což vede k hypokalémii). Kompenzační odpovědí těla na metabolickou alkalózu je hypoventilace vedoucí ke zvýšené arteriální pCO2.

hypertrofický pylorus
obstrukce žaludečního výtoku
zhoršené vyprazdňování obsah žaludku do dvanáctníku
všechny požité potraviny a obsah žaludku vystupují zvracením
hypochloremie a alkalóza

genetika

u příbuzných probandů pacientů s infantilní hypertrofickou pylorickou stenózou a monozygotických dvojčat nebyl vzorec recidivy zobrazen jediný hlavní dědičnost.

přidružené stavy infantilní hypertrofické pylorické stenózy

různé stavy spojené s infantilní pylorickou stenózou zahrnují:

  • neuromuskulární poruchy
  • poruchy pojivové tkáně
  • metabolické poruchy
  • poruchy intracelulární signální dráhy
  • poruchy mezibuněčné komunikace
  • Ciliopatie
  • abnormality opravy DNA
  • poruchy regulace transkripce
  • MAPK-abnormality dráhy
  • lymfatické abnormality
  • faktory prostředí

hrubá patologie

na hrubé patologii zahrnují charakteristické nálezy pylorické stenózy:

  • hypertrofická muscularis mucosa
  • výčnělek žaludeční sliznice do vrstvy hladkého svalstva

mikroskopická patologie

následující pozorování lze pozorovat u pylorické stenózy:

  • buňky hladkého svalstva jsou v proliferativní fázi a existuje jen velmi málo mezer mezi buňkami hladkého svalstva v pylorické stenóze.
  • kruhová svalová vrstva je charakterizována velmi malým množstvím velkých granulovaných nervových vláken obsahujících vezikuly.
  • počet těl nervových buněk v myenterickém plexu a celkový počet ganglií je nižší než obvykle.
  • intersticiální buňky Cajalu téměř úplně chybí.
  1. 1.0 1.1 1.2 1.3 Ohshiro K, Puri P (1998). „Patogeneze infantilní hypertrofické pylorické stenózy: nedávný pokrok“. Pediatr Surg Int. 13 (4): 243–52. doi: 10.1007 / s003830050308. PMID 9553181.
  2. Ahmad, J.; Thomson, S.; Taylor, M.; Scoffield, J. (2011). „Připomínka klasických biochemických následků obstrukce žaludečního výtoku pro dospělé“. kazuistika. 2011 (jan29 1): bcr0520102978-bcr0520102978. doi: 10.1136 / bcr.05.2010.2978. ISSN 1757-790X.
  3. Booth RE, Johnson JP, Stockand JD (2002). „Aldosteron“. Adv Physiol Educ. 26 (1–4): 8–20. PMID 11850323.
  4. Javaheri S, Shore NS, Rose B, Kazemi H (1982). „Kompenzační hypoventilace v metabolické alkalóze“. Hruď. 81 (3): 296–301. PMID 6799256.
  5. Mitchell LE, Risch N (1993). „Genetika infantilní hypertrofické pylorické stenózy. Reanalýza“. Jsem Dítě. 147 (11): 1203–11. PMID 8237916.
  6. Peeters B, Benninga MA, Hennekam RC (2012). „Infantilní hypertrofická pylorická stenóza–genetika a syndromy“. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 9 (11): 646–60. doi: 10.1038 / nrgastro.2012.133. PMID 22777173.
  7. Spicer RD (1982). „Infantilní hypertrofická pylorická stenóza: recenze“. Brit. 69 (3): 128-35. PMID 7039756.
  8. Langer JC, Berezin I, Daniel EE (1995). „Hypertrofická pylorická stenóza: ultrastrukturální abnormality enterických nervů a intersticiálních buněk Cajalu“. J Pediatr Surg. 30 (11): 1535-43. PMID 8583319.

šablona: WHTemplate: WS

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.